Лучевая диагностика позвоночник имхоф

Лучевая диагностика позвоночник имхоф thumbnail

Книга “Лучевая диагностика. Позвоночник

Автор: Имхоф Г.

ISBN 978-5-00030-261-3

Книга входит в серию «Dx-Direct», посвященную визуализационным методам диагностики различных органов и систем. Все книги серии построены по единой схеме, которая предусматривает обзор важнейших заболеваний и патологических состояний с кратким описанием их этиологии, патогенеза и клинических проявлений, тактики лечения и прогноза. В каждом разделе подробно представлены визуализационные методы инструментальной диагностики (рентгеновское исследование, УЗИ, КТ, МРТ и т.п.), необходимые проекции и режимы для диагностики той или иной патологии, радиологические симптомы, дифференциальная диагностика. Практическое руководство «Лучевая диагностика. Позвоночник» будет полезно врачам-рентгенологам, неврологам, травматологам, ревматологам, онкологам, а также студентам, клиническим ординаторам, аспирантам медицинских вузов и факультетов.

Содержание книги “Лучевая диагностика. Позвоночник

1. Пороки развития

Синдром Арнольда -Киари

Люмбализация и сакрализация

Диастематомиелия (удвоение спинного мозга)

Фиксация спинного мозга

Крсстцово-копчиковая тератома

Мениш оцсле, миеломснингоцеле

Пороки развития позвонков

Синдром Клипнеля-Фейля

Кифоз

Болезнь Шейермана

Сколиоз

Ротация

2 Травма

Повреждения позвоночника: классификация no Magerl

Переломы позвоночника: причины

Перелом зуба осевого позвонка

Сгибательный перелом шейного отдела позвоночника

Оскольчатый перелом позвоночника

Перелом Чанса (перелом ремня безопасности)

Перелом Джефферсона

Перелом повешенных

Травма спинного мозга

Сирингогидромиелия

Передний подвывих

Перелом крестца вследствие

снижения прочности кости

Повреждение позвоночника вследствие перегрузки

Стрессовый перелом при анкилозирующем спондилите

3 Дегенеративные заболевания

Дегенерация межпозвоночных дисков

Остеохондроз: Modic I

Остеохондроз: Modic II

Спондилез: Modic III

Грыжа диска Ill

Выпячивание, протрузия, экструзия, секвестрация

Обызвествление межпозвоночных дисков и вакуум-феномен

Дегенеративные изменения дугоотростчатых суставов

Уиковсртсбральный артроз

Синовиальная киста

Гипертрофия желтых связок

Синдром Босгрупа

Спондилолистез и дегене-ративный спондилолистез

Дегенеративный стеноз позвоночного канала

Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз

матоидный артрит

матоидный артрит:

чшческая травма

ириатический спондилит

сндром Рейтера

килозирующий спондилит

килозирующий спондилит:

спфикация связок,

яюночник в виде

мбуковой палки

анкилозирующий спондилит:

переломы

Острый бактериальный

спондилит

Туберкулезный спондилит

Эпидуральный абсцесс

Гранулематозное воспаление спинного мозга

Арахноидит

Острый поперечный миелит

Рассеянный склероз

мангиома

леоид-остеома

етеобластома

етеохондрома

певризматичсская

лнгерганса

злокачественные опухоли

метастазы в кости

Множественная миелома

Хордома

Саркома Юинга

Лимфомы

Опухоли оболочек нервов

Метастазы в мозговые

оболочки и спинной мозг

Менипгиома

Эпендимома

Астроцитома

Гемангиобластома

пидуральная гематома

Синдром оперированного позвоночника

Ликворный свищ

Перидуральный фиброз

Быстропрогрсссирующий остеоартроз (после спондилодсза)

Осложнения инструментальной фиксации позвоночника

Сенильный и постмено-паузальный остеопороз

Болезнь Педжета

Эпидуральный липоматоз

Примеры страниц из книги “Лучевая диагностика. Позвоночник

Рис. 1.31 Мужчина 39 лет с болями в поясницеРис. 1.9 MPT позвонка S, (горизонтальная проекция, Т1-взвешенное изображение)Рис. 1.33 а-с Схематическое изображение ротации позвонка, фронтальная проекцияРис. 1.8 MPT поясничного отдела позвоночникаРис. 1.2 MPT плода (сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение, одноимпульсное быстрое SE): маленькая задняя черепная ямка

Источник

Лучевая диагностика нарушения формирования позвонков

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Дисплазия позвоночника, аномалия сегментации и слияния (АСС), «дезорганизованный позвоночник»

2. Определения:

• Частичное или полное нарушение формирования позвонков:

о Частичное нарушение формирования позвонка → клиновидный позвонок

о Полное нарушение формирования позвонка → аплазия позвонка, полупозвонок, позвонок-бабочка

б) Визуализация:

1. Общие характеристики нарушения формирования позвонков:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Угловая деформация позвоночника, единственная дуга искривления или фокальная сколиотическая деформация с деформацией тел позвонков

• Локализация:

о Чаще всего грудопоясничный отдел позвоночника

• Размеры:

о Полупозвонки, позвонки → бабочки» обычно имеют меньшие, чем нормальные позвонки, размеры

• Морфология:

о Неполностью сформированные позвонки: может отсутствовать передняя, задняя, боковая или средняя часть тела позвонка

2. Рентгенологические данные:

• Рентгенография:

о Аномалии, связанные с нарушением формирования позвонков о ± сколиоз:

– Парные правые и левые полупозвонки → «сбалансированная» дуга искривления за счет нивелирования полупозвонками влияния друг друга на ось позвоночника

– 1 или более односторонних полупозвонков → «несбалансированная» некомпенсированная сколиотическая деформация позвоночника

о Наиболее подходящий метод «подсчета» позвонков, диагностики и определения тяжести сколиотической деформации

3. КТ признаки нарушения формирования позвонков:

• Костная КТ:

о Сагиттальные или фронтальные дефекты позвонков, полупозвонки, «позвонки-бабочки»:

– По аксиальным срезам очень сложно оценить форму патологического позвонка, в этом отношении намного более информативны сагиттальные и фронтальные реконструкции

о ± дизрафия задних элементов позвонков, аномалии слияния центров оссификации:

– Наиболее информативны в этом отношении аксиальные изображения

о Трехмерная реконструкция КТ-изображений наиболее информативна при осуществлении предоперационного планирования

4. МРТ признаки нарушения формирования позвонков:

• Т1-ВИ:

о Аномалии, связанные с нарушением формирования позвонков о Нормальная интенсивность сигнала костного мозга и межпозвонковых дисков

• Т2-ВИ:

о Находки аналогичны Т1-ВИ

о ± липома, фиксированный спинной мозг, диастематомиелия, компрессия спинного мозга

5. Рекомендации по проведения исследования:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ

• Протокол исследования:

о Рентгенограммы в положении стоя на длинной кассете → количественная оценка сколиотической деформации, подсчет с целью окончательной локализации патологических позвонков

о Многоплоскостная МРТ в режимах Т1, Т2 → идентификация аномалий развития позвонков, оценка состояния спинного мозга и мягких тканей:

– Большинство аномалий развития позвонков и спинного мозга лучше всего видны на сагиттальных и фронтальных изображениях

о Трехмерная КТ для оценки сколиотической деформации и аномалий позвоночника в целях предоперационного планирования

КТ, МРТ нарушения формирования позвонков
(Слева) Трехмерная КТ-реконструкция: несбалансированный правосторонний L3 полу позвонок, являющийся в данном случае причиной правосторонней сколиотической деформации. Корень дуги и задние элементы L3 позвонка слева в данном случае представлены рудиментарными фрагментами.

(Справа) На фронтальном Т2-ВИ грудопоясничного отдела позвоночника у пациента со сколиозом обнаружен сегментированный несбалансированный правосторонний L3 полупозвонок. Такая односторонняя несбалансированная конфигурация у данного пациента стала причиной врожденной сколиотической деформации.

в) Дифференциальная диагностика нарушения формирования позвонков:

1. Перелом позвонка (с учетом анамнеза):

• Патологический

• Травматический

• На каждом уровне присутствуют два корня дуги

• Лишенные кортикального слоя неровные края костных фрагментов ± отек мягких тканей, повреждение спинного мозга

2. Врожденные дисплазии позвоночника:

• Мукополисахаридоз

• Ахондроплазия

• Дифференциально-диагностическими критериями служат характерные лучевые, клинические и лабораторные признаки

г) Патология:

1. Общие характеристики нарушения формирования позвонков:

• Этиология:

о Тотальная аплазия: нарушение развития обоих хондральных центров на ранних этапах эмбриогенеза

о Боковой полупозвонок: недоразвитие хондрального центра, в последующем на его месте не формируется соответствующий центр оссификации

о Сагиттальная расщелина позвонка («позвонок-бабочка»): каждый парамедианный хондральный центр формирует центр оссификации, однако слияния их не происходит

о Фронтальная расщелина позвонка: формирование и развитие отдельных вентрального и дорзального центров оссификации

о Задний полупозвонок: нарушение нормального процесса оссификации уже на более поздних ее этапах

• Генетика:

о Нарушение экспрессии РАХ1 гена в развивающемся позвоночнике

о Дисплазии позвонков являются составляющей многих наследственных синдромов

• Сочетанные аномалии:

о Дизрафия, синдромы расщепления нотохорды:

– Диастематомиелия, кисты, фиксированный спинной мозг/ жировая инфильтрация терминальной нити, врожденные опухоли, аномалии развития внутренних органов

о Другие аномалии развития позвоночника:

– Частичное удвоение (добавочный полупозвонок)

– Нарушение сегментации (блокированные позвонки, дизрафия задних элементов, межпедикулярная перемычка, сращение дуг)

о Аномалии внутренних органов — у 61 % пациентов с врожденными сколиозами

• Нормальное развитие позвонков проходит три сменяющих друг друга периода:

о Мембранозное развитие: сегментарное формирование медиального склеротома (тела позвонков) и латерального миотома (паравертебральные мышцы)

о Хондрификация: склеротомы разделяются в поперечном направлении и сливаются с образующимися в результате этого деления половинками соседних склеротомов → в результате в телах и дугах позвонков формируются парные точки хондрификации

о Оссификация: из единственного центра оссификации начинается оссификация хондрального скелета

• Аномалии сегментации и слияния возникают на фоне нарушения нормального процесса формирования позвоночника

о Аномальные позвонки могут быть добавочными или заменять собой нормальные тела позвонков

о Более тяжелые АСС → выше вероятность развития сочетанных аномалия внутренних органов

• Внешний вид позвоночника определяется тем, какая часть тела позвонка дефектна:

о Нарушение формирования передней части тела позвонка (часто) → угловая кифотическая деформация позвоночника

о Нарушение формирования задней части тела позвонка (редко) → гиперлордоз

о Нарушение формирования латеральной части тела позвонка (часто) классические полупозвонки при врожденном сколиозе

• Выделяют следующие типы полупозвонков: встроенный, невстроенный, сегментированный, несегментированный или полусегментированный:

о Встроенный полупозвонок: тела позвонков выше и ниже полупозвонка меняют свою форму соответственно форме полупозвонка → сколиотическая деформация обычно не выражена

о Невстроенный полупозвонок: обычно располагается на вершине дуги искривления, выраженность деформации зависит от размеров клиновидного сегмента

о Сегментированный («свободный») полупозвонок: выше и ниже полупозвонка межпозвонковые диски имеют нормальное строение → прогрессирующая сколиотическая деформация вследствие несбалансированного роста позвоночника

о Несегментированный полупозвонок: между полупозвонком и соседними позвонками отсутствуют нормальные межтеловые пространства

о Полусегментированный полупозвонок: нормальное межтеловое пространство с одной стороны полупозвонка и отсутствие сегментации с другой

• Сегментарная дисгенезия позвоночника (СДП) = редкая врожденная аномалия, при которой один из сегментов позвоночника/спинного мозга развивается неправильно:

о На уровне аномалии спинной мозг истончен или вообще не виден, остальная часть спинного мозга дистальней этого участка в большинстве случаев утолщена и располагается ниже, чем в норме

о Тяжесть морфологических изменений коррелирует с нарушением функции спинного мозга и клинической тяжестью неврологического дефицита

2. Макроскопические и хирургическое особенности:

• При отсутствии сопутствующих метаболических расстройств костная ткань характеризуется нормальной плотностью

• Хирургические находки соответствуют данным лучевых методов исследования

3. Микроскопические особенности:

• При отсутствии сопутствующих метаболических расстройств костная ткань имеет нормальное гистологическое строение

КТ, МРТ нарушения формирования позвонков
(Слева) На фронтальном Т1-ВИ (миеломенингоцеле, сколиоз) определяется правосторонняя сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника с множественными аномалиями формирования позвонков в средне- и нижнегрудном отделе. У этого пациента также обнаружена диастематомиелия (не показана).

(Справа) На аксиальном Т2-ВИ (миеломенингоцеле, диастематомиелия) на уровне Т10 виден причудливой формы аномально расширенный позвонок, представляющий собой «позвонок-бабочку» с патологически измененным межпозвонковым диском. Обратите также внимание на сирингомиелию правой половинки спинного мозга.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина нарушения формирования позвонков:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки: о Бессимптомное течение

о Патологическое искривление позвоночника ± неврологический дефицит, аномалии развития конечностей или внутренних органов

• Другие симптомы/признаки:

о Дыхательная недостаточность (ограничение экскурсии грудной клетки на фоне слияния ребер, кифосколиоза) → редко

• Внешний вид пациента:

о Большинство случаев протекают бессимптомно или обнаруживаются в ходе обследования пациента по поводу сколиоза

о При синдромальных ассоциациях диагноз обычно ставится уже в младенческом возрасте

2. Демография:

• Возраст:

о Диагноз обычно ставится в младенческом возрасте или раннем детстве

о В легких случаях аномалия может просуществовать незамеченной и до достижения взрослого возраста

• Пол:

о М = Ж

• Эпидемиология:

о Изолированная аномалия или синдромальная ассоциация

о Частота увеличивается при наличии семейного анамнеза и сопутствующих мультисистемных аномалиях

3. Течение заболевания и прогноз:

• Нередко отмечается прогрессирование сколиотической деформации:

о Наблюдение и раннее хирургическое вмешательство при уверенности, что оно сможет эффективно предотвратить развитие тяжелых деформаций позвоночника

4. Лечение:

• В легких случаях консервативное (ортезирование, наблюдение)

• Хирургическое: резекция и/или спондилодез для блокирования/коррекции кифосколиотической деформации в средней тяжести и тяжелых случаях

КТ, МРТ нарушения формирования позвонков
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: тяжелая остроугольная кифотическая деформация верхне-грудного отдела позвоночника.

На вершине деформации определяется в значительной степени гипопластичный передний полу-позвонок, а также нетипичен вид остальных позвонков, свидетельствующий о множественных аномалиях формирования и сегментации позвонков.

(Справа) Т1-ВИ, аксиальная проекция (тяжелый кифосколиоз): нормальный спинной мозг на фоне сужения окружающего участка спинномозгового канала связанного с множественными врожденными аномалиями формирования позвонков.

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Синдромальное происхождение или ассоциация → необходима прицельная диагностика аномалий развития внутренних органов

2. Советы по интерпретации изображений:

• Обращайте внимание на сопутствующие аномалии сегментации позвоночника, другие аномалии развития нервной системы и внутренних органов

• Вероятность прогрессирования сколиоза определяется типом имеющейся деформации позвоночника

ж) Список использованной литературы:

1. Ramadorai U et al: Incidental findings on magnetic resonance imaging of the spine in the asymptomatic pediatric population: a systematic review. Evid Based Spine Care J. 5(2):95-100, 2014

2. Solomon BD et al: An approach to the identification of anomalies and etiologies in neonates with identified or suspected VACTERL (vertebral defects, anal atresia, tracheo-esophageal fistula with esophageal atresia, cardiac anomalies, renal anomalies, and limb anomalies) association. J Pediatr. 164(3 ):451 -7,e1, 2014

3. Eckalbar WL et al: Scoliosis and segmentation defects of the vertebrae. Wiley Interdiscip Rev Dev Biol. 1 (3):401—23, 2012

4. Thawait GK et al: Spine segmentation and enumeration and normal variants. Radiol Clin North Am. 50(4/587-98, 2012

5. Winter RB et al: Scoliosis secondary to a hemivertebra: seven patients with gradual improvement without treatment. Spine (Phila Pa 1976). 35(2): E49-52, 2010

6. Kawakami N et al: Classification of congenital scoliosis and kyphosis: a new approach to the three-dimensional classification for progressive vertebral anomalies requiring operative treatment. Spine (Phila Pa 1976). 34(17):1756-65, 2009

7. Noordeen MH et al: The surgical treatment of congenital kyphosis. Spine (Phila Pa 1976). 34(17):1808-14, 2009

8. Patinharayil G et al: Butterfly vertebra: an uncommon congenital spinal anomaly. Spine (Phila Pa 1976). 33(24): E926-8, 2008

– Также рекомендуем “КТ при нарушении сегментации позвонков”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.7.2019

Источник

Лучевая диагностика хордомы позвоночника

а) Определения:

• Злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной нотохорды

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Костно-деструктивный процессе непропорционально выраженным мягкотканным компонентом

о Локализация в области ската основания черепа или крестца

о Гиперинтенсивность сигнала по сравнению с межпозвонковым диском в Т2-режиме, многочисленные перегородки

• Локализация:

о Крестцово-копчиковый отдел > клиновидно-затылочная область > мобильные сегменты позвоночника

• Размеры:

о Вариабельны

о Крестцово-копчиковые хордомы на момент постановки диагноза могут достигать значительных размеров

• Морфология:

о Срединно расположенное дольчатое мягкотканное образование с деструкцией костной ткани

2. Рентгенологические данные хордомы позвоночника:

• Рентгенография:

о Гетерогенное деструктивное объемное образование крестца или тела позвонка

о Может распространяться на межтеловое пространство, поражая два и более смежных позвонка

о Может быть причиной увеличения объема межпозвонкового отверстия

о Остеосклероз наблюдается в 60% случаев

– Единичные склерозированные «вида слоновой кости» позвонки (редко)

3. КТ при хордоме позвоночника:

• Бесконтрастная КТ:

о Деструктивное литическое объемное образование

о Обычно выражен мягкотканный компонент:

– Размеры его нередко непропорционально велики по сравнению с объемом костно-деструктивных изменений

о Аморфные внутриопухолевые кальцинаты

– Крестец: >70%

– Позвонки: 30%

• КТ с КУ:

о Минимальное или умеренное контрастное усиление

о ± негомогенные участки (некроз с кистозной трансформацией, кровоизлияния)

4. МРТ при хордоме позвоночника:

• Т1-ВИ:

о Гетерогенная гипо- или изоинтенсивность сигнала (по сравнению с костным мозгом)

• Т2-ВИ:

о Гиперинтенсивность по сравнению с СМЖ, межпозвонковыми дисками

о Могут быть видны гипоинтенсивные перегородки (фиброзные)

• Т1-ВИ с КУ:

о Вариабельное контрастное усиление сигнала: минимальное → интенсивное

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:

• Миелография:

о Крупное экстрадуральное образование

6. Радиоизотопные методы исследования:

• Костная сцинтиграфия:

о Нормальное или сниженное накопление изотопа

7. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ мягких тканей (STIR/Т2-ВИ с насыщением жировой ткани, Т1-ВИ с КУ)

о КТ для оценки состояния костной ткани

МРТ хордомы позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: экспансивное гетерогенно накапливающее контраст объемное образование, исходящее из ската и основания клиновидной кости. Препонтинная ликворная цистерна деформирована, как и вентральная поверхность моста, в толщу которого выступает узловидный вырост опухоли.

(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: хордома, замещающая тело С3, распространяющаяся в эпидуральное пространство и сдавливающая спинной мозг. Опухоль распространяется также в отверстие левого поперечного отростка и вдоль позвоночной артерии. Для опухоли типичны гиперинтенсивность Т2-сигнала и наличие внутренних перегородок.

МРТ хордомы позвоночника
(Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ: экспансивное объемное образование основания черепа, замещающее скат. Гиперинтенсивность Т2-сигнала, дольчатое строение и наличие тонких гипоинтенсивных перегородок характерны для хордомы.

(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: экспансивное деструктив -ное объемное образование, исходящее из центра базиона Образование распространяется в эпидуральное пространство в каудальном направлении вдоль задней поверхности зубовидного отростка и сдавливает дуральный мешок в области шейно-медуллярного перехода спинного мозга.

КТ, МРТ хордомы позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: гетерогенное умеренно гиперинтенсивное превертебральное объемное образование, распространяющееся от уровня С2 до С4-5. Видны признаки поражения переднего отдела тела СЗ, от костного вещества которого опухоль отделена тонкой зоной склероза.

(Справа) КТ-ангиограмма этого же пациента: экзофитно растущее превертебральное объемное образование, несколько деформирующее поверхность позвонка, видны участки остеосклероза. Костный матрикс в толще опухоли отсутствует. Позвоночная артерия смещена, но сохранна.

в) Дифференциальная диагностика хордомы позвоночника:

1. Хондросаркома:

• Дуга позвонка > тело позвонка

• Хондроидный матрикс (картина «колец и дуг»)

• Минимальное периферическое контрастное усиление и усиление сигнала внутриопухолевых перегородок

• Похожая МР-картина

2. Гигантоклеточная опухоль:

• Гетерогенное образование, промежуточная или высокая интенсивность Т2-сигнала

• Может инфильтрировать межпозвонковый диск, распространяться в тело соседнего позвонка

3. Метастазы:

• Образования, гипоинтенсивные в Т1-режиме, различной интенсивности в Т2-режиме

• Нередко множественные поражения тел и задних элементов позвонков

4. Плазмацитома:

• Деструктивное образование тела позвонка, картина аналогична литическим костным метастазам

5. Лимфома:

• Многоочаговое поражение, гетерогенная интенсивностьТ2-сигнала

6. Крестцово-копчиковая тератома:

• Гетерогенная интенсивность МР-сигнала

• Участки гиперинтенсивной в Т1-режиме жировой клетчатки

• Детский возраст

7. Ecchordosis physaliphora (редко):

• Доброкачественный эктопический остаток нотохорды, не имеющий опухолевого потенциала

• Обычно локализуется в области основания черепа/на уровне С2, однако может локализоваться где-угодно (в т. ч. интрадурально)

МРТ хордомы позвоночника
(Слева) Аксиальный срез, FS Т2-ВИ: высокоинтенсивное экстрадуральное объемное образование, сдавливающее шейный отдел спинного мозга и распространяющееся в левую превертебральную область. Тонкие перегородки в толще образования характеризуются гипоинтенсивностью сигнала. Видно фокальное нарушение целостности покровной пластинки СЗ позвонка. Объем костного поражения относительно невелик по сравнению с размерами мягкотканного компонента. Опухоль также вызвала увеличение размеров межпозвонкового отверстия.

(Справа) На FS T1-ВИ с КУ этого же пациента определяется диффузное и несколько неравномерно накапливающее контраст объемное образование.

КТ, МРТ хордомы позвоночника
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: визуализируются небольшие очаги костной деструкции в области непропорционально выраженного мягкотканного компонента опухоли, расположенной в заднем средостении/параверте-бральной области. Виден хаотично расположенный кальцифицированный матрикс.

(Справа) Сагиттальный срез, Т2- ВИ, этот же пациент: признаки костной деструкции и ярко выраженный паравертебральный мягкотканный компонент опухоли. Значительный объем опухоли в полости спинномозгового канала на КТ был не виден. Мягкотканные компоненты опухоли умеренно и неравномерно гиперинтенсивны и имеют дольчатое строение.

МРТ хордомы позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, FS Т2-ВИ: массивное объемное образование заднего средостения, поражающее в т. ч. тела четырех смежных грудных позвонков. Образование характеризуется гиперинтенсивным сигналом, в толще его видны тонкие перегородки. Признаки патологического компрессионного перелома верхнего из пораженных позвонков и эпидурального распространения опухоли. Передние покровные пластинки нижележащих позвонков вдавлены.

(Справа) Сагиттальный срез, FS T1-ВИ с КУ, тог же пациент: массивное объемное образование заднего средостения. Выраженное неравномерное контрастное усиление отражает картину внутриопухолевых перегородок, которые в Т2-режиме отличались гипоинтенсивностью сигнала.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды

• Генетика:

о Делеции участков хромосом Зр (50%) и 1 р (44%)

о Дупликации участков хромосом 7q(69%), 20(50%), 5q (38%) и 12q (38%)

• Локализация:

о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани

о Крестцово-копчиковый отдел (50%), клиновидно-затылочная область (35%), мобильные сегменты позвоночника (15%)

о Мобильные сегменты позвоночника: шейный отдел (20-50%) > поясничный отдел > грудной отдел

• Эмбриология:

о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды:

– Нотохорда (клеточный тяж, расположенный вдоль вентральной поверхности нервной трубки) развивается на третьей неделе эмбрионального развития и исчезает к седьмой неделе

– Остатки клеток нотохорды могут встречаться в области любого отдела аксиального скелета (от копчика до спинки турецкого седла)

2. Стадирование, степени и классификация хордомы позвоночника:

• Классификационная система сарком костно-мышечной системы Enneking:

о Степень биологической агрессивности опухоли

о Особенности местной анатомии

о Наличие метастазов

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Дольчатое, мягкое, сероватого цвета желеобразное (миксоидное) объемное образование

• Участки кальцификации и кровоизлияний

4. Микроскопия:

• Описано три гистологических типа опухоли:

о Типичный: дольки, пласты и тяжи светлых клеток с интрацитоплазматическими вакуолями (физалифорные клетки); большое количество муцина

о Хондроидный: гиалиновый хрящ (характерен для опухолей клиновидно-затылочной локализации)

о Дедифференцированный: саркоматозные элементы (редкий тип, высокая степень злокачественности)

• Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на протеин S100, кератин (АЕ1 /АЕЗ, СК8, СК19 и нередко СК5), НВМЕ-1, эпителиальный мембранный антиген; кератины СК7 и СК20 обычно отрицательны

КТ, МРТ хордомы позвоночника
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: преимущественно склеротические изменения тел L1-L3 позвонков.

(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяются признаки костного поражения и мягкотканного компонента на уровне нескольких поясничных позвонков. Межпозвонковые диски сохранны, опухоль распространяется на задние элементы позвонков. Опухоль распространяется в вентральные паравертебральные ткани и эпидуральное пространство, вызывая на уровне L2 выраженное сдавление дурального мешка.

КТ, МРТ хордомы позвоночника
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: деструктивное объемное образование крестца с выраженным экстраоссальным мягкотканным компонентом в пресакральном пространстве. МР-сигнал отличается неравномерностью и лишь незначительно или умеренно гиперинтенсивен по отношению к окружающим скелетным мышцам.

(Справа) Аксиальный КТ-срез с КУ: признаки деструктивных изменений крестцово-копчикового сочленения и фрагмент кальцината. Здесь имеет место кистозная опухоль — нетипичный вариант крестцово-копчиковой хордомы, распространяющейся вентрально и оттесняющей прямую кишку.

КТ, МРТ хордомы позвоночника
(Слева) Аксиальный КТ-срез (костный режим): гетерогенное деструктивное образование крестца с признаками инфильтративного роста по периферии. Отмечается фокальная пенетрация передней кортикальной пластинки крестца. Распространение опухоли в крестцовый канал и правое крестцовое отверстие 52 при отсутствии контрастирования оценить сложно.

(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяется экспансивное деструктивное образование S2 сегмента крестца с распространением в пресакральные ткани и крестцовый канал. Образование характеризуется неравномерной гиперинтенсивностью сигнала с низкоинтенсивными перегородками в толще.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина хордомы позвоночника:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Зависят от локализации:

– Скат основания черепа:

Диплопия (парез второй пары ЧМН, наиболее часто)

Головная боль

Лицевая боль

– Крестец:

Слабость мышц

Объемное образование крестца

Нарушение чувствительности крестцово-ягодичной области

Нарушение функции сфинктеров/сексуальная дисфункция

– Позвоночник:

Сдавление спинного мозга, радикулопатия (50%)

Хордомы шейного отдела позвоночника могут сопровождаться сдавлением дыхательных путей, дисфагией

о Клиническая симптоматика к моменту установки диагноз обычно продолжается достаточно долго (4-24 месяца)

• Особенности клинического течения:

о Мужчины среднего возраста с жалобами на боль, неврологической симптоматикой

2. Демография:

• Возраст:

о Пик заболеваемости наблюдается в 5-6 десятилетии жизни (в детском возрасте опухоль встречается редко)

• Пол:

о М:Ж = 2:1:

– Хордомы основания черепа встречаются примерно одинаково часто у обоих полов

• Этническая предрасположенность:

о Редко встречается у представителей афроамериканской популяции

• Эпидемиология:

о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани

о Наиболее распространенная первичная нелимфопролиферативная злокачественная опухоль позвоночника

о Заболеваемость составляет 0,08 случаев на 100000 человек

о Редко встречается у лиц моложе 40 лет

3. Течение заболевания и прогноз:

• Медленный рост

• Отдаленные метастазы в 5-40% случаев (легкие, печень, лимфоузлы, кости)

• Неблагоприятные прогностические факторы:

о Крупные размеры опухоли

о Субтотальная резекция, местный рецидив

о Микроскопические признаки некроза

о Индекс Ki-67 > 5%

• Пятилетняя выживаемость достигает 67-84%

• 10-летняя выживаемость: 40%

4. Лечение хордомы позвоночника:

• Хирургическая резекция с адъювантной лучевой терапией:

о Резекция «единым блоком» характеризуется более благоприятным прогнозом

• Часты рецидивы опухоли:

о Местные (90%)

о Региональные лимфоузлы (5%)

о Отдаленные метастазы (5%): легкие, кости

о Пятилетняя выживаемость 50-68%, 10-летняя — 28-40%

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Картина высокоинтенсивного в Т2-режиме объемного образования с перегородками в толще и минимально выраженным контрастным усилением характерна для хордомы или хондросаркомы

2. Советы по интерпретации изображений:

• Рецидив (отсев) опухоли в области хирургического вмешательства встречается не так уж редко, поэтому при обследовании пациента в область сканирования обязательно должен быть включен использованный для резекции опухоли хирургический доступ

ж) Список использованной литературы:

1. Osaka S et al.: Long-term outcome following surgical treatment of sacral chordoma. J Surg Oncol. 109(3):184-8, 2014

2. Wang Y et al: Primary chordomas of the cervical spine: a consecutive series of 14 surgically managed cases. J Neurosurg Spine. 17(4):292-9, 2012

3. Brennan PM et al: Chordoma masquerading as a nerve root tumour – a clinical lesson. Br J Radiol. 82(983):e231-4, 2009

4. Sciubba DM et al: Chordoma of the spinal column. Neurosurg Clin N Am. 19(1):5-15.2008

5. Takeyama J et al: Giant chordoma occupying the whole abdominal cavity. Pathology. 40(3):B13-4, 2008

6. Chugh R et al: Chordoma: the nonsarcoma primary bone tumor. Oncologist. 1200:1344-50,2007

7. Boriani S et al: Chordoma of the mobile spine: fifty years of experience. Spine (Phila Pa 1976). 31(4):493-503,2006

8. Takeyama J et al: Notochordal remnant-derived mass: ecchordosis physaliphora or chordoma? Pathology. 38(61:599-600, 2006

9. Maclean FM et al: Chordoma: radiological-pathological correlation. Australas Radiol. 49(4):261-8, 2005

10. Shinde SV et al: Craniospinal dissemination of clival chondroid chordoma. J Postgrad Med. 51 (3):220-2, 2005

11. Baratti D et al: Chordoma: natural history and results in 28 patients treated at a single institution. Ann Surg Oncol. 10(3):291 -6, 2003

12. Noel G et al: Radiation therapy for chordoma and chondrosarcoma of the skull base and the cervical spine. Prognostic factors and patterns of failure. Strahlenther Onkol. 179(4):241-8, 2003

13. Smolders D et al: Value of MRI in the diagnosis of non-clival, non-sacral chordoma. Skeletal Radiol. 32(6):343-50, 2003

14. Bayar MA et al: Spinal chordoma of the terminal filum. Case report. J Neurosurg. 96(2 Suppl):236-8, 2002

15. Carpentier A et al: Suboccipital and cervical chordomas: the value of aggressive treatment at first presentation of the disease. J Neurosurg. 97(5): 1070-7,2002

16. Delank KS et al: Metastasizing chordoma of the lumbar spine. Eur Spine J. 11(2):167-71,2002

17. Leone A et al: Chordoma of the low cervical spine presenting with Horner’s syndrome. Eur Radiol. 1 2 Suppl 3:S43-7, 2002

– Также рекомендуем “КТ, МРТ саркомы Юинга позвоночника”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.8.2019

Источник