Лучевая диагностика хордомы позвоночникаа) Определения: • Злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной нотохорды б) Визуализация: 1. Общие характеристики: • Наиболее значимый диагностический признак: о Костно-деструктивный процессе непропорционально выраженным мягкотканным компонентом о Локализация в области ската основания черепа или крестца о Гиперинтенсивность сигнала по сравнению с межпозвонковым диском в Т2-режиме, многочисленные перегородки • Локализация: о Крестцово-копчиковый отдел > клиновидно-затылочная область > мобильные сегменты позвоночника • Размеры: о Вариабельны о Крестцово-копчиковые хордомы на момент постановки диагноза могут достигать значительных размеров • Морфология: о Срединно расположенное дольчатое мягкотканное образование с деструкцией костной ткани 2. Рентгенологические данные хордомы позвоночника: • Рентгенография: о Гетерогенное деструктивное объемное образование крестца или тела позвонка о Может распространяться на межтеловое пространство, поражая два и более смежных позвонка о Может быть причиной увеличения объема межпозвонкового отверстия о Остеосклероз наблюдается в 60% случаев – Единичные склерозированные «вида слоновой кости» позвонки (редко) 3. КТ при хордоме позвоночника: • Бесконтрастная КТ: о Деструктивное литическое объемное образование о Обычно выражен мягкотканный компонент: – Размеры его нередко непропорционально велики по сравнению с объемом костно-деструктивных изменений о Аморфные внутриопухолевые кальцинаты – Крестец: >70% – Позвонки: 30% • КТ с КУ: о Минимальное или умеренное контрастное усиление о ± негомогенные участки (некроз с кистозной трансформацией, кровоизлияния) 4. МРТ при хордоме позвоночника: • Т1-ВИ: о Гетерогенная гипо- или изоинтенсивность сигнала (по сравнению с костным мозгом) • Т2-ВИ: о Гиперинтенсивность по сравнению с СМЖ, межпозвонковыми дисками о Могут быть видны гипоинтенсивные перегородки (фиброзные) • Т1-ВИ с КУ: о Вариабельное контрастное усиление сигнала: минимальное → интенсивное 5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования: • Миелография: о Крупное экстрадуральное образование 6. Радиоизотопные методы исследования: • Костная сцинтиграфия: о Нормальное или сниженное накопление изотопа 7. Рекомендации по визуализации: • Наиболее оптимальный метод диагностики: о МРТ мягких тканей (STIR/Т2-ВИ с насыщением жировой ткани, Т1-ВИ с КУ) о КТ для оценки состояния костной ткани (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: экспансивное гетерогенно накапливающее контраст объемное образование, исходящее из ската и основания клиновидной кости. Препонтинная ликворная цистерна деформирована, как и вентральная поверхность моста, в толщу которого выступает узловидный вырост опухоли. (Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: хордома, замещающая тело С3, распространяющаяся в эпидуральное пространство и сдавливающая спинной мозг. Опухоль распространяется также в отверстие левого поперечного отростка и вдоль позвоночной артерии. Для опухоли типичны гиперинтенсивность Т2-сигнала и наличие внутренних перегородок. (Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ: экспансивное объемное образование основания черепа, замещающее скат. Гиперинтенсивность Т2-сигнала, дольчатое строение и наличие тонких гипоинтенсивных перегородок характерны для хордомы. (Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: экспансивное деструктив -ное объемное образование, исходящее из центра базиона Образование распространяется в эпидуральное пространство в каудальном направлении вдоль задней поверхности зубовидного отростка и сдавливает дуральный мешок в области шейно-медуллярного перехода спинного мозга. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: гетерогенное умеренно гиперинтенсивное превертебральное объемное образование, распространяющееся от уровня С2 до С4-5. Видны признаки поражения переднего отдела тела СЗ, от костного вещества которого опухоль отделена тонкой зоной склероза. (Справа) КТ-ангиограмма этого же пациента: экзофитно растущее превертебральное объемное образование, несколько деформирующее поверхность позвонка, видны участки остеосклероза. Костный матрикс в толще опухоли отсутствует. Позвоночная артерия смещена, но сохранна.
в) Дифференциальная диагностика хордомы позвоночника: 1. Хондросаркома: • Дуга позвонка > тело позвонка • Хондроидный матрикс (картина «колец и дуг») • Минимальное периферическое контрастное усиление и усиление сигнала внутриопухолевых перегородок • Похожая МР-картина 2. Гигантоклеточная опухоль: • Гетерогенное образование, промежуточная или высокая интенсивность Т2-сигнала • Может инфильтрировать межпозвонковый диск, распространяться в тело соседнего позвонка 3. Метастазы: • Образования, гипоинтенсивные в Т1-режиме, различной интенсивности в Т2-режиме • Нередко множественные поражения тел и задних элементов позвонков 4. Плазмацитома: • Деструктивное образование тела позвонка, картина аналогична литическим костным метастазам 5. Лимфома: • Многоочаговое поражение, гетерогенная интенсивностьТ2-сигнала 6. Крестцово-копчиковая тератома: • Гетерогенная интенсивность МР-сигнала • Участки гиперинтенсивной в Т1-режиме жировой клетчатки • Детский возраст 7. Ecchordosis physaliphora (редко): • Доброкачественный эктопический остаток нотохорды, не имеющий опухолевого потенциала • Обычно локализуется в области основания черепа/на уровне С2, однако может локализоваться где-угодно (в т. ч. интрадурально) (Слева) Аксиальный срез, FS Т2-ВИ: высокоинтенсивное экстрадуральное объемное образование, сдавливающее шейный отдел спинного мозга и распространяющееся в левую превертебральную область. Тонкие перегородки в толще образования характеризуются гипоинтенсивностью сигнала. Видно фокальное нарушение целостности покровной пластинки СЗ позвонка. Объем костного поражения относительно невелик по сравнению с размерами мягкотканного компонента. Опухоль также вызвала увеличение размеров межпозвонкового отверстия. (Справа) На FS T1-ВИ с КУ этого же пациента определяется диффузное и несколько неравномерно накапливающее контраст объемное образование. (Слева) Сагиттальный КТ-срез: визуализируются небольшие очаги костной деструкции в области непропорционально выраженного мягкотканного компонента опухоли, расположенной в заднем средостении/параверте-бральной области. Виден хаотично расположенный кальцифицированный матрикс. (Справа) Сагиттальный срез, Т2- ВИ, этот же пациент: признаки костной деструкции и ярко выраженный паравертебральный мягкотканный компонент опухоли. Значительный объем опухоли в полости спинномозгового канала на КТ был не виден. Мягкотканные компоненты опухоли умеренно и неравномерно гиперинтенсивны и имеют дольчатое строение. (Слева) Сагиттальный срез, FS Т2-ВИ: массивное объемное образование заднего средостения, поражающее в т. ч. тела четырех смежных грудных позвонков. Образование характеризуется гиперинтенсивным сигналом, в толще его видны тонкие перегородки. Признаки патологического компрессионного перелома верхнего из пораженных позвонков и эпидурального распространения опухоли. Передние покровные пластинки нижележащих позвонков вдавлены. (Справа) Сагиттальный срез, FS T1-ВИ с КУ, тог же пациент: массивное объемное образование заднего средостения. Выраженное неравномерное контрастное усиление отражает картину внутриопухолевых перегородок, которые в Т2-режиме отличались гипоинтенсивностью сигнала.
г) Патология: 1. Общие характеристики: • Этиология: о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды • Генетика: о Делеции участков хромосом Зр (50%) и 1 р (44%) о Дупликации участков хромосом 7q(69%), 20(50%), 5q (38%) и 12q (38%) • Локализация: о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани о Крестцово-копчиковый отдел (50%), клиновидно-затылочная область (35%), мобильные сегменты позвоночника (15%) о Мобильные сегменты позвоночника: шейный отдел (20-50%) > поясничный отдел > грудной отдел • Эмбриология: о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды: – Нотохорда (клеточный тяж, расположенный вдоль вентральной поверхности нервной трубки) развивается на третьей неделе эмбрионального развития и исчезает к седьмой неделе – Остатки клеток нотохорды могут встречаться в области любого отдела аксиального скелета (от копчика до спинки турецкого седла) 2. Стадирование, степени и классификация хордомы позвоночника: • Классификационная система сарком костно-мышечной системы Enneking: о Степень биологической агрессивности опухоли о Особенности местной анатомии о Наличие метастазов 3. Макроскопические и хирургические особенности: • Дольчатое, мягкое, сероватого цвета желеобразное (миксоидное) объемное образование • Участки кальцификации и кровоизлияний 4. Микроскопия: • Описано три гистологических типа опухоли: о Типичный: дольки, пласты и тяжи светлых клеток с интрацитоплазматическими вакуолями (физалифорные клетки); большое количество муцина о Хондроидный: гиалиновый хрящ (характерен для опухолей клиновидно-затылочной локализации) о Дедифференцированный: саркоматозные элементы (редкий тип, высокая степень злокачественности) • Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на протеин S100, кератин (АЕ1 /АЕЗ, СК8, СК19 и нередко СК5), НВМЕ-1, эпителиальный мембранный антиген; кератины СК7 и СК20 обычно отрицательны (Слева) Сагиттальный КТ-срез: преимущественно склеротические изменения тел L1-L3 позвонков. (Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяются признаки костного поражения и мягкотканного компонента на уровне нескольких поясничных позвонков. Межпозвонковые диски сохранны, опухоль распространяется на задние элементы позвонков. Опухоль распространяется в вентральные паравертебральные ткани и эпидуральное пространство, вызывая на уровне L2 выраженное сдавление дурального мешка. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: деструктивное объемное образование крестца с выраженным экстраоссальным мягкотканным компонентом в пресакральном пространстве. МР-сигнал отличается неравномерностью и лишь незначительно или умеренно гиперинтенсивен по отношению к окружающим скелетным мышцам. (Справа) Аксиальный КТ-срез с КУ: признаки деструктивных изменений крестцово-копчикового сочленения и фрагмент кальцината. Здесь имеет место кистозная опухоль — нетипичный вариант крестцово-копчиковой хордомы, распространяющейся вентрально и оттесняющей прямую кишку. (Слева) Аксиальный КТ-срез (костный режим): гетерогенное деструктивное образование крестца с признаками инфильтративного роста по периферии. Отмечается фокальная пенетрация передней кортикальной пластинки крестца. Распространение опухоли в крестцовый канал и правое крестцовое отверстие 52 при отсутствии контрастирования оценить сложно. (Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяется экспансивное деструктивное образование S2 сегмента крестца с распространением в пресакральные ткани и крестцовый канал. Образование характеризуется неравномерной гиперинтенсивностью сигнала с низкоинтенсивными перегородками в толще.
д) Клинические особенности: 1. Клиническая картина хордомы позвоночника: • Наиболее распространенные симптомы/признаки: о Зависят от локализации: – Скат основания черепа: Диплопия (парез второй пары ЧМН, наиболее часто) Головная боль Лицевая боль – Крестец: Слабость мышц Объемное образование крестца Нарушение чувствительности крестцово-ягодичной области Нарушение функции сфинктеров/сексуальная дисфункция – Позвоночник: Сдавление спинного мозга, радикулопатия (50%) Хордомы шейного отдела позвоночника могут сопровождаться сдавлением дыхательных путей, дисфагией о Клиническая симптоматика к моменту установки диагноз обычно продолжается достаточно долго (4-24 месяца) • Особенности клинического течения: о Мужчины среднего возраста с жалобами на боль, неврологической симптоматикой 2. Демография: • Возраст: о Пик заболеваемости наблюдается в 5-6 десятилетии жизни (в детском возрасте опухоль встречается редко) • Пол: о М:Ж = 2:1: – Хордомы основания черепа встречаются примерно одинаково часто у обоих полов • Этническая предрасположенность: о Редко встречается у представителей афроамериканской популяции • Эпидемиология: о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани о Наиболее распространенная первичная нелимфопролиферативная злокачественная опухоль позвоночника о Заболеваемость составляет 0,08 случаев на 100000 человек о Редко встречается у лиц моложе 40 лет 3. Течение заболевания и прогноз: • Медленный рост • Отдаленные метастазы в 5-40% случаев (легкие, печень, лимфоузлы, кости) • Неблагоприятные прогностические факторы: о Крупные размеры опухоли о Субтотальная резекция, местный рецидив о Микроскопические признаки некроза о Индекс Ki-67 > 5% • Пятилетняя выживаемость достигает 67-84% • 10-летняя выживаемость: 40% 4. Лечение хордомы позвоночника: • Хирургическая резекция с адъювантной лучевой терапией: о Резекция «единым блоком» характеризуется более благоприятным прогнозом • Часты рецидивы опухоли: о Местные (90%) о Региональные лимфоузлы (5%) о Отдаленные метастазы (5%): легкие, кости о Пятилетняя выживаемость 50-68%, 10-летняя — 28-40% е) Диагностическая памятка: 1. Следует учесть: • Картина высокоинтенсивного в Т2-режиме объемного образования с перегородками в толще и минимально выраженным контрастным усилением характерна для хордомы или хондросаркомы 2. Советы по интерпретации изображений: • Рецидив (отсев) опухоли в области хирургического вмешательства встречается не так уж редко, поэтому при обследовании пациента в область сканирования обязательно должен быть включен использованный для резекции опухоли хирургический доступ ж) Список использованной литературы: 1. Osaka S et al.: Long-term outcome following surgical treatment of sacral chordoma. J Surg Oncol. 109(3):184-8, 2014 2. Wang Y et al: Primary chordomas of the cervical spine: a consecutive series of 14 surgically managed cases. J Neurosurg Spine. 17(4):292-9, 2012 3. Brennan PM et al: Chordoma masquerading as a nerve root tumour – a clinical lesson. Br J Radiol. 82(983):e231-4, 2009 4. Sciubba DM et al: Chordoma of the spinal column. Neurosurg Clin N Am. 19(1):5-15.2008 5. Takeyama J et al: Giant chordoma occupying the whole abdominal cavity. Pathology. 40(3):B13-4, 2008 6. Chugh R et al: Chordoma: the nonsarcoma primary bone tumor. Oncologist. 1200:1344-50,2007 7. Boriani S et al: Chordoma of the mobile spine: fifty years of experience. Spine (Phila Pa 1976). 31(4):493-503,2006 8. Takeyama J et al: Notochordal remnant-derived mass: ecchordosis physaliphora or chordoma? Pathology. 38(61:599-600, 2006 9. Maclean FM et al: Chordoma: radiological-pathological correlation. Australas Radiol. 49(4):261-8, 2005 10. Shinde SV et al: Craniospinal dissemination of clival chondroid chordoma. J Postgrad Med. 51 (3):220-2, 2005 11. Baratti D et al: Chordoma: natural history and results in 28 patients treated at a single institution. Ann Surg Oncol. 10(3):291 -6, 2003 12. Noel G et al: Radiation therapy for chordoma and chondrosarcoma of the skull base and the cervical spine. Prognostic factors and patterns of failure. Strahlenther Onkol. 179(4):241-8, 2003 13. Smolders D et al: Value of MRI in the diagnosis of non-clival, non-sacral chordoma. Skeletal Radiol. 32(6):343-50, 2003 14. Bayar MA et al: Spinal chordoma of the terminal filum. Case report. J Neurosurg. 96(2 Suppl):236-8, 2002 15. Carpentier A et al: Suboccipital and cervical chordomas: the value of aggressive treatment at first presentation of the disease. J Neurosurg. 97(5): 1070-7,2002 16. Delank KS et al: Metastasizing chordoma of the lumbar spine. Eur Spine J. 11(2):167-71,2002 17. Leone A et al: Chordoma of the low cervical spine presenting with Horner’s syndrome. Eur Radiol. 1 2 Suppl 3:S43-7, 2002 – Также рекомендуем “КТ, МРТ саркомы Юинга позвоночника” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.8.2019 |