Врожденный сколиоз с деформацией позвоночника
Врожденный сколиоз представляет собой редкое заболевание, оно встречается лишь у одного из 10.000 младенцев, чего нельзя сказать о сколиозе, резвившемся в детском или пубертатном периоде.
Неединичные прецеденты, когда у новорожденных с врожденным сколиозом обнаруживаются и другие заболевания, такие как: врожденная патология почек, мочевого пузыря и др.
Довольно часто встречаются случаи, когда врожденный сколиоз присутствует у ребенка с первых дней жизни, а становится виден лишь к подростковому периоду.
Основные типы врожденных деформаций позвоночника
Распространённые виды врождённых деформаций позвоночника
Рассмотрим самые основные типы врожденных деформаций позвоночника:
Неполное образование позвонка
В процессе формирования позвоночника в материнском лоне, некоторые его разделы могут не успеть развиться. Данное состояние имеет название гемивертебра. Ее последствием часто становится заострение уголка позвоночника. В период роста и развития организма – растет и угол. Гемивертебра часто наблюдается во многих позвонках. В момент образования множества таких недоразвитых позвонков, они начинают приравнивать друг друга, за счет чего сохраняют постоянство позвоночника.
Неразделение позвонков
В процессе роста эмбриона позвоночник приобретает облик неразрывного столба, который со временем начинает делиться на отделы, которые называются позвонками. В случае, когда такое разделение проходит неудачно, происходит сращивание 2-х или нескольких позвонков. Данное частичное сращение не позволяет позвоночнику правильно развиваться, следствием чего происходит его искривление, когда малыш начинает расти.
Объединение частичного образования позвонков с неразделением на позвонки
Объединение 2-х ранее описанных типов врожденного сколиоза – самая серьезная патология, лечение которой не терпит отлагательств. Ребенку потребуется операция в детстве с целью предотвращения дальнейшего искривления.
Компенсаторное искривление
В том случае, если у малыша видны сколиотические искривления, бывает, добавляется еще компенсаторное. В данной ситуации искривление позвоночного столба происходит в другую сторону от сколиоза, ради прямой осанки. Позвонки обладают нормальным видом в компенсаторно искривленном отделе позвоночника.
Выявления врожденного сколиоза
Младенец с врождённой деформацией позвоночника
Обычно врожденный сколиоз замечает педиатр, т.к. спина имеет небольшую деформацию.
Сколиоз не доставляет ребенку никаких болезненных ощущений. Именно по этой причине, если его не обнаружили с первых дней жизни, то есть шанс не заметить его до той поры, пока не начнут появляться первые признаки. Обычно такой момент наступает в позднем подростковом периоде. В некоторых случаях, ребенок может самостоятельно выявить сколиоз, т.к. его одежда станет не по размеру, а ведь он носил ее ранее. Родители могут увидеть во время купания.
Признаками врожденного сколиоза являются:
- нахождение плеч в разных горизонтальных плоскостях;
- вдавленность ребер с одной стороны туловища;
- талия имеет форму непрямой линии;
- одно бедро выше, второе – ниже касательно друг друга
- внешний вид туловища имеет крен в одну из сторон.
Крайне нечасто, но бывают проблемы, связанные со спинномозговой жидкостью и нервными корешками, из-за чего может появиться изнеможение, могут оцепенеть руки и ноги, и нарушиться согласованность передвижений.
Смотрите также: сколиоз симптомы
Диагностика врожденного сколиоза
Физикальное обследование
К типовым способам определения сколиоза можно отнести проверку с наклоном вперед. Во время данного исследования доктор проводит осмотр и находит различия в форме ребер с обеих сторон. Искривление позвоночника более всего заметно в такой позе. После доктор исследует степень отклонения бедер, плеч и положение головы по отношению к средней линии между бедрами. Тестируют и движения позвоночного столба во все стороны. Чтобы определить проблемы, связанные со спинномозговой жидкостью и нервными корешками, доктор делает проверку силы мышц и рефлексов сухожилий.
Инструментальные методы диагностики
Одна проверка с наклоном вперед дает возможность обнаружить сколиоз, но не дает возможность обнаружить врожденные искажения позвонков. По этой причине используются лучевой способ диагностики.
Рентгенография позвоночника
Эта методика выявления является простым и общедоступным. Благодаря ему можно увидеть присутствие деформации позвонков, дать оценку степени искривления позвоночника. Рентгеновское обследование делают в двух проекциях: с боку и задне-передней. Если доктор поставил диагноз – врожденный сколиоз, ребенку дается направление к детскому ортопеду для последующей диагностики.
Компьютерная томография
Благодаря компьютерной томографии, кроме мягких тканей есть возможность увидеть еще спинномозговую жидкость, нервные корешки, но появляется шанс детального рассмотрения твердых тканей-костей. Среди преимуществ компьютерной томографии можно выделить то, что она дает точнейший снимок мельчайших деталей позвоночника, каждый тончайший слой. Кроме этого доктором может быть назначена трехмерная компьютерная томография для получения максимально точной картины и оценки позвоночника.
УЗИ
Ультразвуковое обследование могут предписать, чтобы найти всевозможные сопровождающие проблемы, к примеру, патологию почек или мочевого пузыря.
Магнитно-резонансная томография (МРТ).
Полагают, что благодаря МРТ появляется возможность более точной оценки состояния мягких тканей, по этой причине такое исследование получило применение для анализа патологий спинномозговой жидкости. Суть метода состоит не в рентгеновском излучении, а в создаваемом аппаратом мощнейшем магнитном поле, потому больные с имплантированными устройствами (искусственными суставами, кардиостимуляторами и пр.) имеют абсолютные противопоказания.
Лечение врожденного сколиоза
В арсенале современной медицины имеется несколько способов избавления от врожденного сколиоза. Составляя план и тактику лечения малыша, доктор принимает во внимание характер деформации позвонков, степень искривления позвоночника и прочие побочные болезни. Доктор проводит оценку возможных рисков ухудшения состояния позвоночника в дальнейшем и после методику лечения, подходящую наиболее Вашего ребенка.
Консервативное лечение врожденного сколиоза
Наблюдение
При наличии несильного искривления позвоночника доктор может дать рекомендацию понаблюдать за изменениями в его состоянии. Врожденный сколиоз не всегда усугубляется, а требовать операцию может, к счастью, не всякое искривление. Бытует мнение, что чем в более младшем возрасте обнаруживается врожденный сколиоз, тем большая необходимость существует в проведении лечения, так как ребенок растет и имеет больше времени для прогресса данной патологии.
Рентгенографию необходимо проводить ежегодно для того, чтобы контролировать прогресс искривления позвоночника.
Физические нагрузки не могут вызвать повышение скорости деформации. Дети, у которых есть врожденный сколиоз, имеют возможность заниматься спортом и участвовать во множестве соревнований.
Корсет
Применение корсета при лечении данного заболевания ничем не поможет. Его можно использовать для отслеживания компенсаторного искривления позвоночника, в тех местах, где позвонкам характерна обычная форма. В наши дни есть множество корсетов, поэтому выбрать максимально подходящий, не составит никакого труда.
Хирургическое лечение врожденного сколиоза
Хирургическое лечение врожденного сколиоза может быть применено таким пациентам, как:
- В том случае, если деформация слишком быстро прогрессирует в течении рентгеновского наблюдения.
- При слишком заметных искривлениях.
- При выраженной деформации позвоночника или туловища.
- В том случае, если начинают появляться неврологические симптомы, к примеру, с части спинного мозга или нервных корешков.
Одной из самых главных задач хирургического вмешательства при лечении врожденного сколиоза является дать шанс роста позвоночника , а также грудной клетки. На данный момент есть несколько видов оперативного лечения врожденного сколиоза.
У вас есть вопрос? Задайте его нашим врачам.
Спондилодез
Спондилодез – оперативное вмешательство, целью которого является предоставление возможности сращения деформированным позвонкам, так из них выйдет 1 кость. Данное сращение не дает аномальным позвонкам развиваться дальше, а значит и, не предоставляет возможность искривляться позвоночнику с огромной скоростью. При спондилодезе удаляются межпозвоночные диски, а вместо них ставятся костные фрагменты, которые ускоряют процесс сращивания позвонков.
Удаление гемивертебры
При единичной гемивертебре ее возможно удалить хирургическим путем. При этом частичное исправление кривизны, которое достигается подобным вмешательством, поддерживается при помощи металлических конструкций, имплантируемых в позвоночник. Таким образом, возможно, провести сращивание только двух или трех позвонков.
Растущие стержни
Название «растущие стержни» совсем не значит, что они растут в прямом смысле этого слова. Их возможно удлинять во время малоинвазивных вмешательств, которые необходимо проводить каждые 6-8 месяцев. Растущие стержни – это конструкции из металла, которые прикрепляются к позвонкам при помощи болтов. Каждые 6-8 месяцев такой стержень необходимо удлинять на 1 см. Первое оперативное вмешательство, которое проводят для установки растущего стержня, может занять около двух часов, а дальнейшие удлинения стержня, которые необходимо проводить примерно один раз в полгода могут делаться в условиях стационара. Когда стержень используется по всей своей длине, его удаляют и проводят спондилодез – сращение позвонков.
VEPTR
Это тоже металлические конструкции, которые нашли применение при лечении детей с врожденным сколиозом, которому сопутствует искривление грудной клетки. VEPTR – эффективный способ лечения у данной категории больных, благодаря применению различных корсетов может быть недостаточно эффективным. Отличительной чертой от растущих стержней, является способ крепления – эту конструкцию крепят к ребрам. Она не просто выпрямляет позвоночник, а еще и раздвигает ребра, предотвращая возможные искривления грудной клетки и нарушение дыхания у детей с врожденной деформацией позвоночного столба. Коррекцию размера конструкции проводят одновременно с коррекцией длины растущих стрежней.
Реабилитация
Восстановление малышей после подобного рода операций обычно проходит быстро, и через неделю пациент уже может отправляться домой. Все хависит от вида проведенной операции, малышу могут прописать ношение особого корсета на протяжении 3-4 месяцев.
После абсолютного восстановления ребенку не запрещается практически никакая физическая активность.
Отдаленные исходы лечения врожденного сколиоза
Врожденный сколиоз, обнаруженный на ранней стадии, труднее поддается излечению, потому, что ребенок интенсивно растет и, следовательно, появляется большой риск появления выраженного искривления.
Несмотря на то, что спондилодез в детском возрасте приводит к укорачиванию детского позвоночника, все равно, именно эта методика лечения дает лучшие результаты в исправлении сколиотических изменений и позволяет детям вести нормальный и полноценный образ жизни.
Источник
Как лечится врожденный сколиоз?
Консервативное лечение сколиоза
Врожденный сколиоз не лечится консервативными методами.
[1], [2], [3]
Хирургическое лечение сколиоза
Показания к оперативному вмешательству при врожденном сколиозе следует рассматривать в аспекте выраженности уже имеющейся деформации и перспектив ее дальнейшего прогрессирования.
Оперировать следует в том возрасте, в котором показания к вмешательству не вызывают сомнений, даже если это очень ранний возраст (2-5 лет). Более того, многие хирурги убеждены в том что лечение сколиоза должно начинатся в 3-летнем возрасте.
Ортопедическая литература содержит упоминания о самых различных и многочисленных вмешательствах, способных изменить естественное течение врожденной сколиотической деформации. Лечение сколиоза зависит, помимо всего прочего, от опыта хирурга и оснащения клиники. Универсального метода нет, но в последние десятилетия большинство ортопедов склоняются к необходимости переднезадней стабилизации позвоночного столба (360 fusion).
Задний споидилодез без инструментария
Задний слондилодез без инструментария – лучший метод при деформациях, которые отчетливо прогрессируют или имеют такую природу, что прогрессирование неизбежно, но в то же время настолько ригидны, что коррекция представляется нереальной. Классический пример – односторонний несегментированный блок.
Основные принципы оперативного вмешательства таковы.
- В зону спондилодеза следует включать всю дугу искривления плюс один сегмент краниально и каудально,
- Задние отделы позвонков необходимо обнажить максимально широко, то есть до вершин поперечных отростков.
- Формирование костного ложа должно быть тщательным и включать резекцию суставных фасеток и полную декортикацию задних структур позвонков.
- Необходимо использовать большое количество трансплантатов.
Формирование блока требует послеоперационной внешней иммобилизации. Использование с этой целью корригирующих корсетов типа Milwaukee или корсетов с галотракцией (для шейно-грудных деформаций) позволяет достичь некоторой коррекции сколиоза. Кроме того, использование подобных устройств способствует нормализации баланса туловища и формированию костного блока в условиях, приближенных к норме с точки зрения биомеханики позвоночного столба.
Lonstein et al. подчёркивают, что результаты заднего спондилодеза бел инструментария великолепны, пока хирург понимает, что значительную коррекцию нельзя считать основной целью. Основная цель – стабилизация, то есть предотвращение прогрессирования.
Многие хирурги утверждают, что спондилодез маленькому ребёнку проводить нельзя, так как это ограничивает его рост. Правда, что сформированный блок позвонков не растёт в длину с ростом больного или растёт медленнее, чем в норме, но нужно помнить, что при врождённом сколиозе блокированная зона не имеет потенций роста. Это природа укорачивает позвоночник, а не хирург, у ребёнка будет длиннее туловище после раннего спондилодеза, если эту операцию не откладывать.
Задний спондилодез с применением инструментария
Дополнение заднего спондилодеза металлоимплаптатами преследует цель добиться большей стабилизации позвоночника, что уменьшает зависимость от качества внешней иммобилизации, и также получить более значительную коррекцию деформации. Использование с этой целью дистракторов Harrington сопряжено с повышенным риском развития неврологических осложнений. Гораздо более привлекательно применение CDI или его аналогов. Но любое вмешательство с использованием металлоимплантатов требует тщательного предоперационного исследования содержимого позвоночного канала, а также интраоперационного мониторинга спинного мозга.
Переднезадний спондилодез
Такое вмешательство оптимально с точки зрения остановки прогрессиронания врожденного сколиоза. Формирование циркулярного (360) костного блока сопровождается разрушением пластинок роста на выпуклой стороне дуги и уравновешивает обе стороны позвоночника с точки зрения потенции роста и, соответственно, увеличения деформации. Выполнение вентрального спондилодеза у больных с врождённым сколиозом имеет особенности.
- Первая особенность – необходимость идентификации аномально развитых и расположенных межпозвонковых дисков.
- Вторая особенность – аномальное расположение и ветвление сегментарных сосудов.
Вентральный спондилодез целесообразна выполнять непосредственно перед дорсальным, то есть в ходе одного наркоза.
[4], [5], [6], [7]
Переднезадний эпифизеоспондилодез
Принципиальное отличие от предыдущего вмешательства заключается в том. что эпифизеоспондилодез не просто блокирует позвоночник на определённом протяжении, но, останавливая рост костной ткани на выпуклой стороне деформации, сохраняет его на вогнутой стороне.
Эпифизеоспондилодез показан маленьким детям в возрасте от 1 года до 5 лет, если прогрессирование деформации подтверждено документально, протяжённость дуги невелика, потенции роста на вогнутой стороне сохранены, а собственно деформации представляется чисто сколиотической – без выраженного кифозирования или лордозирования. Операция может оказаться эффективной и у больных старше 5 лет.
Dubousset et at. предложили схему планирования операции зпифизеоспондилодеза в зависимости от локализации аномалии и её характера. Можно представить каждый позвонок как куб, состоящий из четырёх частей (квадрантов), каждая из которых растёт симметрично вокруг позвоночного канала. Если же процессы роста идут асимметрично, что и происходит в случае врождённой деформации позвоночника, необходимо заранее определить, какие именно зоны нуждаются в блокировании для восстановления утраченной симметрии. Использование четырёхквадрантной схемы позволяет решить, где именно (в горизонтальной плоскости) должен формироваться костный блок.
Второй компонент схемы Dubousset – определение протяжённости спондилодеза по длиннику позвоночного столба. Если выполнить эпифизеоспондилодез только на уровне аномального позвонка, это приведёт лишь к стабилизирующему эффекту. Если же необходимо достичь коррекции деформации в ходе продолжающегося роста позвоночника, в зону эпифизеоспондилодеза необходимо включать выше- и нижерасположенные сегменты.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Эксцизия полупозвонка
Первая операция такого рода описана в 1928 г. Roylе, в дальнейшем её применяли многие хирурги. По сути эксцизия – вертебротомия на выпуклой стороне искривления, если операция не привела к формированию блока на уровне вертебротомии, её можно считать неудачной. Эксцизия полупозвонка сопряжена с реальным риском развития неврологических осложнений, так как просвет позвоночного канала необходимо вскрыть спереди и сзади. Показание к операции деформация позвоночника на почве единичного полупозвонка. Опыт показывает, что выполнение ее без использования металлоконструкций, обеспечивающих компрессию на выпуклой стороне дуги и тем самым смыкание пострезекционного клиновидного дефекта, часто приводит к несращению костных поверхностей и прогрессированию деформации Оптимальный возраст выполнения операции – до 3 лет, хотя и в старшем возрасте она может оказаться вполне эффективной. При поясничных сколиозах эпифизеоспондилодез выполняют спереди и сзади на выпуклой стороне деформации с захватом уровня полупозвонка и двух соседних – краниально и каудально, в грудном и грудопоясничном отделах позвоночника в связи с риском упомянутых выше осложнений следует включать в зону инструментария по два позвоночных сегмента выше и ниже полупозвонка.
Первый этап вмешательства – удаление тела полупозвонка. Доступ зависит от локализации аномалии. Тело удаляют полностью до основания корня дужки. Вместе с телом позвонка удаляют соседние межпозвонковые диски и пластинки роста тел смежных позвонков. Э.В. Ульрих рекомендует использовать локализованный корень дужки для облегчения идентификации задних отделов аномального позвонка в ходе второго этапа вмешательства. С этой целью в центр основания корня дужки вкалывают спицу Киршнера длиной 6-8 см и проводят её в дорсальном направлении через мягкие ткани и кожу спины. Это даёт хирургу чёткий и надёжный ориентир, позволяющий сократить время на поиски необходимой полудужки и не расширять без необходимости доступ. На место резецированного полупозвонка укладывают аутотрансплантаты, рану ушивают послойно.
Второй этап – коррекция деформации и задний эпифизеолиз. Доступ – срединный. Поднадкостнично выделяют задние отделы позвонков на выпуклой стороне дуги на протяжении трёх сегментов. Удаляют задние структуры аномального позвонка, после чего образуется, по сути, дефект, обращенный вершиной в сторону вогнутости деформации. Два крючка CDI заводят за полудужки позвонков, расположенных на границах этого дефекта. Длина стержня должна быть меньше расстояния между крюками до компрессии. Стержень вводят в крюки, затягивают гайку на одном из крюков, с помощью контрактора крюки сближают компримирующим усилием, и результате чего клиновидный пострезекционный дефект устраняется и деформация позвоночника исправляется. Затягивают гайку на втором крюке. Операцию завершают укладкой аутотрансплантатов на выпуклой стороне деформации рядом с инструментарием.
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Этапные дистракции без спондилодеза
Этот тип оперативного лечения разработан для злокачественно прогрессирующих форм инфантильного и ювенильного идиопатического сколиоза. Применение его при врожденных деформациях ограничено достаточно редкими формами, характеризующимися множеством аномалий по всему протяжению грудного и поясничного отделов позвоночника и сочетании с юным возрастом пациента и достаточной мобильностью деформации.
Одноэтапная резекция полупозвонка и коррекция деформации сегментарным инструментарием (операции Shono)
Показания – сколиоз подростков на почве единичных полупозвонков грудной и грудопоясничной локализации, не требующие продления спондилодеза до нижнепоясничного отдела позвоночника.
Положение больного – на животе. Обнажают задние отделы позвонков до вершин поперечных отростков, идентифицируют полупозвонок. Его остистый отросток, дужку и суставные фасетки резецируют с сохранением корня дужки и поперечного отростка. Эти две структуры резецируют только при условии прямой визуализации спинного мозга (в грудном отделе соответствующее полупозвонку peбpo подвергают зксцизии на протяжении 3 см). Резекцию тела полупозвонка начинают у основания корня дужки и продолжают центрально до передней и вентральной эамыкательных пластинок. Удалять их обычно нет необходимости, так как после приложения компримирующего усилия на выпуклой стороне деформации они надламываются и сминаются, как пустая яичная скорлупа. Необходимо удалить ткань межпозвонковых дисков и замыкательные пластинки с обеих сторон от полупозвонка. Резекция корня дужки и тела полупозвонка облегчается тем, что хорошо видимый спинной мозг смещён в сторону вогнутости деформации.
Следующий этап – имплантация шурупов и крюков в соответствии с предоперационным планированием. Необходимо обеспечить компрессию по выпуклой стороне деформации и дистракцию – по вогнутой. Перед коррекцией необходимо уложить аутотрансплантаты в виде стружки между соседними позвонками в образовавшийся после резекции дефект, в противном случае могут остаться пустоты. Первым имплантируют стержень на выпуклой стороне дуги, предварительно изогнув его в соответствии с нормальным сагиттальным контуром позвоночника. На этом стержне крюками или шурупами развивают компримирующее усилие для сминания замыкательных пластинок и смыкания треугольного пострезекционного дефекта. Одновременно корригируют сколиоз и локальный кифоз. Второй стержень имплантируют на вогнутой стороне дуги. Дистракция, однако, должна быть дозированной во избежание излишнего натяжения спинного мозга. Основная роль второго стержня – дополнительная стабилизация. На всём протяжении дуги искривления осуществляют задний спондилодез аутокостью. Постельный режим необходимо соблюдать 1-2 дня. Иммобилизация корсетом показана на 3 мес,
Операции при нарушениях сегментации
Сколиоз у детей младшего возраста лечится с помощью выполнения эпифизеоспондилодеза. Сторону и протяжённость спондилодеза определяют в соответствии со схемой Dubousset. У старших детей и подростков хирургическая тактика, помимо всего прочего, продиктована наличием или отсутствием компенсаторного противоискривления. Оптимально выполнение переднезаднего спондилодеза с использованием CDI, позволяющего в значительной степени устранить компенсаторное противоискривление и тем самым нормализовать баланс туловища. В самых тяжелых запущенных случаях, и том числе и у взрослых пациентов, можно выполнить клиновидную остеотомию блока. В ходе операции позвоночник целенаправленно дестабилизируется, чтобы получить необходимую коррекцию. Риск осложнений растет пропорционально получаемой коррекции. Утраченную стабильность необходимо немедленно восстановить на операционном столе.
Источник