Врожденные деформации грудной клетки позвоночника и конечностей
Деформация грудной клетки – врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Под термином «грудная клетка» подразумевается костно-мышечный каркас верхней части туловища, защищающий внутренние органы. Деформация грудной клетки неизбежно влияет на сердце, легкие и другие органы, расположенные в грудной полости, вызывая нарушение их нормальной деятельности.
В зависимости от локализации выделяют нарушение формы передней, задней и боковых стенок грудной клетки. Выраженность деформации может быть различной: от почти незаметного косметического дефекта до грубой патологии, вызывающей нарушение работы сердца и легких. При врожденных деформациях, как правило, изменяется форма передней поверхности грудной клетки. Нарушение формы сопровождается недоразвитием грудины и мышц, отсутствием или недоразвитием ребер.
Воронкообразная деформация грудной клетки
Нарушение формы груди, обусловленное западением грудины, передних отделов ребер и реберных хрящей. Воронкообразная грудная клетка – самый распространенный порок развития грудины. Предполагается, что воронкообразная деформация возникает из-за генетически обусловленного изменения нормальной структуры хрящей и соединительной ткани. У детей с воронкообразной грудью часто наблюдаются множественные пороки развития, а в семейном анамнезе выявляются случаи аналогичной патологии у близких родственников.
Западение грудины при этом пороке развития приводит к уменьшению объема грудной полости. Резко выраженное нарушение формы груди вызывает искривление позвоночника, смещение сердца, нарушение работы сердца и легких, изменение артериального и венозного давления.
В травматологии выделяют три степени воронкообразной деформации:
- I степень. Глубина воронки менее 2 см. Сердце не смещено.
- II степень. Глубина воронки 2-4 см. Смещение сердца до 3 см.
- III степень. Глубина воронки 4 см и более. Сердце смещено более чем на 3 см.
Симптомы
У новорожденных и детей младшего возраста деформация мало заметна. Западение ребер и грудины усиливается во время вдоха (парадокс вдоха). По мере роста ребенка патология становится более выраженной и к 3 годам достигает максимума. Дети с этой врожденной патологией отстают в физическом развитии, страдают вегетативными расстройствами и частыми простудными заболеваниями.
В последующем деформация становится фиксированной. Глубина воронки постепенно увеличивается, достигая 7-8 см. У ребенка развивается сколиоз и грудной кифоз. Выявляется уменьшение дыхательных экскурсий грудной клетки в 3-4 раза по сравнению с возрастной нормой. Нарастают нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы.
С целью диагностики изменений сердца и легких, обусловленных деформацией грудной клетки, пациенту проводят целый комплекс обследований: рентгенографию легких, эхокардиографию, ЭКГ и др.
Лечение
Консервативная терапия при этой врожденной деформации грудной клетки неэффективна. При II и III степенях деформации показана оперативная реконструкция грудной клетки для создания нормальных условий для работы сердца и легких. Операции проводятся по достижении ребенком возраста 6-7 лет. Желаемого результата травматологам удается добиться только у 40-50% пациентов.
В последние годы для лечения этого порока развития используется метод двух магнитных пластин. Одну пластинку имплантируют за грудину, вторую устанавливают снаружи на специальном корсете. Наружный магнит подтягивает внутреннюю пластинку кпереди, постепенно устраняя таки образом деформацию грудной клетки пациента.
КТ ОГК. Воронкообразная деформация грудной клетки (грудина изогнута под углом).
Килевидная деформация грудной клетки (куриная грудь)
Патология обусловлена избыточным разрастанием реберных хрящей. Обычно разрастаются хрящи V-VII ребер. Грудина пациента выступает вперед, придавая груди характерную форму киля. Килевидная грудная клетка сопровождается увеличением переднезаднего размера грудной клетки.
По мере роста ребенка нарушение формы становится более выраженным, возникает значительный косметический дефект. Внутренние органы и позвоночник страдают незначительно. Сердце приобретает форму капли (висячее сердце). Пациенты предъявляют жалобы на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке.
Операция показана только при нарушении функции внутренних органов и не проводится детям младше 5 лет.
Плоская грудная клетка
Обусловлена неравномерным развитием грудной клетки с уменьшением ее переднезаднего размера. Не вызывает изменений со стороны органов грудной полости.
Приобретенные деформации возникают в результате перенесенных заболеваний (рахита, костного туберкулеза, болезней легких и т.д.) Как правило, в процесс вовлекаются задняя и боковые поверхности грудной клетки.
Эмфизематозная грудная клетка
Развивается при хронической эмфиземе легких. Переднезадний размер грудной клетки увеличивается, грудь пациента становится бочкообразной. Уменьшение дыхательных экскурсий обусловлено заболеванием легких.
Паралитическая грудная клетка
Характеризуется уменьшением переднезаднего и бокового размера грудной клетки. Межреберные промежутки расширены, лопатки отстают от спины, ключицы хорошо выделяются. Отмечается ассиметричное западение под- и надключичных ямок и межреберных промежутков, асинхронное движение лопаток при дыхании. Патология обусловлена хроническими заболеваниям плевры и легких.
Ладьевидная грудная клетка
Возникает у пациентов с сирингомиелией. Характеризуется ладьевидным углублением в средней и верхней частях грудины.
Кифосколиотическая грудная клетка
Развивается в результате патологического процесса в позвоночнике, сопровождающегося выраженным изменением его формы, что подтверждается при рентгенографии и КТ позвоночника. Может возникать при туберкулезе позвоночника и некоторых других заболеваниях. Выраженная кифосколиотическая деформация вызывает нарушение работы сердца и легких. Плохо поддается лечению.
Источник
Эстетическая и реконструктивная хирургия грудной клетки включает в себя вмешательства при врожденных и приобретенных деформациях грудной клетки, последствиях травм и хирургических вмешательств, в том числе онкологических, недостаточном развитии грудных мышц, гинекомастии, локальном пекторальном липоматозе, тканевом птозе после похудания в области грудной клетки, т.е. при тех состояниях, когда состояние и внешний вид грудной клетки (торса), не удовлетворяет пациента с медицинской и эстетической точки зрения.
Одним из сложных разделов данной области хирургии является лечение врожденных деформаций грудной клетки.
Pectus Excavatum
Воронкообразный тип деформации грудной клетки (Pectus Excavatum). 91% всех врожденных деформаций грудной клетки составляет так называемая «грудь сапожника» или воронкообразная деформация грудной клетки. Этот дефект вызывается вдавливанием передних отделов ребер и грудины; в этом случае у пациента наблюдается углубление в груди. Данный дефект более заметен и чаще встречается у мужчин (около 70%). У женщин данная деформация маскируется молочной железой и встречается в соотношении с мужчинами у 30%. Коррекция производится не только в эстетических целях, но и для предупреждения возможных осложнений с функционированием сердца и легких, вызванных деформацией.
На начальном этапе лечения можно использовать вакуумный колокол -vacuum bell (или вакуумный подъемник), который эффективен при достаточной податливости грудной клетки. Суть метода заключается в создании вакуума над областью деформации. Если же применение вакуумного подъемника не дало ожидаемых результатов возможно прибегнуть к хирургическому вмешательству.
Существует несколько хирургических методик решения данной проблемы:
Стерно-хондропластика. Метод Марка Равича.
На передней грудной стенке производится поперечный разрез (или разрез типа «мерседес»), отделяются грудные мышцы, затем происходит иссечение реберных хрящей и поперечное рассечение грудины (стернотомия). После ввода выправляющей пластины происходит сшивание грудных мышц и наложение швов на рану.
Данный вид оперативного вмешательства довольно эффективен, но травматичен, а для многих пациентов не приемлем, поскольку связан с распространенными разрезами спереди на грудной клетке, что существенно снижает эстетический результат операции.
Другим методом коррекции воронкообразной грудной клетки является метод Насса (миниинвазивная коррекция воронкообразной деформации грудной клетки). В англоязычной литературе данная операция называется как Nuss procedure или MIRPE (Miniinvasive repair of pectus excavatum). Во время операции производится два небольших разреза сбоку. В эти разрезы устанавливается одна-две металлические пластины, которые выпрямляют грудину и фиксируют ее в нужном положении. По прошествии 3-4 лет пластину вынимают, при этом правильная форма грудной клетки сохраняется.
Операция проводится под общим наркозом. После оперативного вмешательства пациент проводит в стационаре около недели. В течение месяца необходимо соблюдать щадящий режим – разрешены только непродолжительные прогулки по городу. В течение трех первых месяцев не рекомендуется заниматься спортом. Однако, уже после 6 месяцев пациент полностью реабилитируется и может вернуться к обычной жизни. Пластина по прошествии этого времени почти не ощущается, болевой синдром больше не беспокоит.
Pectus Carinatum
При килевидной деформации грудной клетки (Pectus Carinatum) грудина выступает вперед вместе с ребрами (поэтому ее иначе называют «куриной грудью»). Этот вид деформации является практически исключительно эстетической проблемой и не влияет на функцию легких и сердца. В детском возрасте возможно консервативное лечение с использованием ортезов (корсет), а в последнее время наиболее эффективным методом можно считать использование динамической компрессионной системы по Ферре.
Оперативное вмешательство – крайняя мера в исправлении дефекта. Виды оперативного вмешательства при килевидной деформации: операция Абрамсона (миниинвазивная коррекция, аналог операции Насса) и операция стерно-хондропаластики (аналог операции Равича). Разрабатываются и миниинвазивные методы коррекции с использованием эндоскопической техники, цель которых избежать разрезов на грудной стенке. В ходе операции устраняется искривление грудины, деформация ребер, а также коррекция реберных хрящей.
Pectus Arcuatum, Pouter Pigeon Breast
Выгнутая грудина (Pectus Arcuatum) – самый редкий тип деформации грудной клетки. Иначе ее называют верхним килем или синдромом Куррарино – Сильвермана. В верхней части груди образуется выступающая борозда, образованная ранним окостением грудины в области угла Льюиса (сочленение рукоятки и тела грудины) и как правило переросшими хрящами 2-х ребер, тогда как другая часть грудной клетки выглядит нормально. Иногда она может сочетаться с умеренно выраженной воронкообразной деформацией в нижней части грудины, однако, данная деформация не поддается коррекции методом Насса. Данная деформация является исключительно косметическим дефектом. Коррекция возможна путем стерно-хондропластики по типу операции Равича, с одновременным остеосинтезом или без него.
Poland’s Syndrome
Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект (Poland’s Syndrome) часто является генетической патологией, и в случае, если один из родителей страдает синдромом, у ребенка в 50% случаев вероятно проявление синдрома. Синдром Поланда затрагивает все структуры грудной стенки: грудину, ребра, мышцы, подкожно-жировой слой и позвоночник.
В виду необходимости комплексного восстановления грудной клетки синдром Поланда лечится только оперативным вмешательством. При этом одной операции часто недостаточно. Сначала устраняется реберный дефект, восстанавливается костная деформация, что позволяет восстановить защитные свойства грудной клетки. Вторая операция направлена на улучшение косметического результата и заключается в моделировании молочной железы (эндопротезирование недоразвитой молочной железы у женщины и большой грудной мышцы у мужчин), выполнении мышечной пластики. Нередко данный синдром сочетается с короткими и сросшимися пальцами рук на стороне поражения (так называемая брахи-синдактилия), что требует помощи хирурга ортопеда или реконструктивного хирургая, имеющего опыт в данной области.
Ectopia Cordis, Cleft Sternum
Врожденная расщелина грудины– врожденная патология. Согласно статистике, она встречается у 2% людей. У пациента с такой патологией грудина частично или полностью расщеплена. Это серьезная патология, а не только эстетический дефект: при расщелине груди передняя поверхность сердца и магистральные сосуды не защищены грудной клеткой, а располагаются сразу под кожей. Оперативное вмешательство – единственный способ лечения расщелины груди. Тип операции зависит от возраста пациента.
У детей возрастом до 1 года применяется метод Longino. Грудина частично иссекается и сшивается по средней линии. Однако, половины груди соединяются вместе только пока ребенок очень мал, и его кости сохраняют некоторую гибкость.
Поэтому у детей постарше, от 1 до 3 лет применяется метод Sabiston. Операция начинается так же, как и Longino: с частичного иссечения грудины. Затем выполняется расширение грудной клетки. Это достигается с помощью заполнения расхождения между сегментами грудины реберными аутотрансплантатами. Для надежной фиксации аутотрансплантантов, а также предотвращения последующего западения грудины и возможной деформации внутренних органов, за грудину устанавливается титановая пластина.
Источник
Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).
Причины
Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:
- Кифоз
- Сколиоз
- Хронические обструктивные заболевания легких
- Синдром Марфана
- Аномалии остеогенеза
- Ахондроплазия
- Синдром Тернера
- Синдром Дауна
- Эмфизема
- Рахит
- Килевидная деформация
- Воронкообразная грудь
- Расщепление грудины
- Синдром Поланда
- Синдром Жена
- Врожденные аномалии ребра
- Астма
- Неполное сращение грудины плода
- Врожденное отсутствие грудной мышцы
- Болезнь Бехтерева
- Воспалительный артрит
- Остеомаляция
В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.
Этиология развития воронкообразной деформации
Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.
Клинические проявления
Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.
Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.
Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.
Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.
Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.
Килевидная деформация
Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.
Этиология
Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.
Клинические проявления
Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.
- Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
- Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
- Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.
Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.
Синдром Поланда
Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.
Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).
Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.
Синдром Жена
Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.
Дефекты грудины
Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.
Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.
Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.
Диагностика
Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.
Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.
Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.
Лечение
Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.
При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.
Источник