Врожденная аномалия на шейном отделе позвоночника
Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления. Аномалия Кимерли характеризуется головокружением, шумом в ушах, шаткостью походки и расстройством координации, «мушками» и потемнением в глазах, приступами потери сознания и внезапной мышечной слабости. Возможны двигательные и чувствительные расстройства, возникновение ТИА и ишемического инсульта. Диагностируется аномалия Кимерли при рентгенографическом исследовании краниовертебрального перехода, проведении магнитно-резонансной ангиографии, дуплексного сканирования и УЗДГ сосудов головы и шеи. Сосудистые нарушения, которыми сопровождается аномалия Кимерли, подлежат комплексному консервативному лечению. Операция по резекции аномальной дуги производится лишь в тяжелых случаях.
Общие сведения
Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. Сама по себе аномалия Кимерли не является заболеванием и ее наличие не говорит о том, что именно она вызывает сосудистые нарушения в бассейне позвоночной артерии. При обследовании пациентов, у которых имеется синдром позвоночной артерии и аномалия Кимерли, лишь у 25% обнаруживается причинно-следственная связь между наличием аномалии и развитием синдрома.
Аномалия Кимерли
Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли
Правая и левая позвоночные артерии отходят от соответствующих подключичных артерий. Каждая позвоночная артерия проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, образованном отверстиями поперечных отростков его позвонков. Затем она входит в большое затылочное отверстие, попадая таким образом в полость черепа. Позвоночные артерии и их ветви образуют так называемый вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий часть спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечок и ствол мозга. Выходя из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Костная дужка, наличием которой характеризуется аномалия Кимерли, расположена над костной бороздой и ограничивает движения позвоночной артерии в этом месте.
Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.
Классификация аномалии Кимерли
В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.
Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.
Симптомы аномалии Кимерли
Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.
В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.
Диагностика аномалии Кимерли
При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).
Рентгенография ШОП (боковая проекция). Дополнительное костное кольцо в области задней дужки С1 (аномалия Кимерли)
Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.
Лечение аномалии Кимерли
Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.
В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).
Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.
Источник
Раннее появление боли в шейном отделе часто связывается пациентами и врачами с остеохондрозом, возникшем по причинам малоподвижного образа жизни. Чаще всего так оно и есть — остеохондроз и впрямь помолодел, и ничего удивительного в том, что школьники сегодня болеют болезнями стариков, нет. Однако изредка рентген показывает отклонения от нормального анатомического строения — врожденные аномалии шейного отдела позвоночника.
Аномалии шейного отдела чаще всего возникают в краниовертебральной зоне, куда относят соединение первого шейного позвонка С1 (атланта) с костями черепа.
Пороки развития шейного отдела сегодня обнаруживаются примерно у 8% обследуемых, что не так уж мало.
Внешне врожденные патологии позвонков могут никак не проявляться, либо заявляют о себе умеренными ноющими болями. Больной может всю жизнь пребывать в уверенности, что у него шейный остеохондроз, и истинная причина так и не находится, либо обнаруживается случайно, при обследовании по поводу остеохондроза. В иных случаях аномалии сопровождаются специфическими симптомами и тяжелыми мозговыми нарушениями.
Виды аномалий шейного отдела
В обследуемой группе больных с аномалиями шеи были поставлены следующие диагнозы:
- Гиперплазия шейных отростков (шейные ребра) — около 23% диагнозов.
- Аномалия Киммерле — 17,2%.
- Седловидная гиперплазия атланта — 17,3%.
- Spina bifida posterior C1 (незаращение дужек атланта) — 3.3%.
- Ассимиляция атланта (сращение с затылочной костью) — 2%
- Конкресценция (блокирование) второго-третьего позвонка — 2,4%.
В остальных случаях были обнаружены другие патологии.
Среди врожденных аномалий бывает также смещение шейных позвонков, происходящее по причине спондилолиза и родовых травм.
Шейные ребра
Порой рудименты ребер шейного отдела чрезмерно увеличены. В основном, такое явление наблюдается в седьмом шейном позвонке, но бывает и в других.
Шейные ребра могут быть нескольких степеней:
- Неполными, свободно заканчивающимися в мягких тканях:
- первая степень — не выходят дальше поперечного отростка;
- вторая степень — не доходят до хрящевой поверхности первого грудного ребра;
- третья степень — фиброзное гибкое соединение (синдесмоз).
- Полными, образующими с первым ребром соединение:
- четвертая степень — костное жесткое соединение (синостоз).
В отдельных случаях они могут доходить даже до рукоятки грудины.
Чаще лишние шейные ребра встречаются у женщин (хотя вроде бы по библейской легенде должны быть у мужчин).
В двух третях случаях аномалия парная.
Полные шейные ребра меняют анатомию шеи:
- Плечевое сплетение и подключичная артерия смещаются вперед.
- Меняется крепление передней и средней лестничной мышцы:
- они могут крепиться к первому грудному ребру, или к шейному, или к обоим.
- Межлестничный промежуток может сужаться.
Неполные ребра первых двух степеней редко вызывают какие-либо симптомы.
Симптомы шейных ребер
В 90% случаев течение бессимптомное.
При внешнем осмотре может наблюдаться и прощупываться безболезненная костная выпуклость.
При неполных ребрах, при давлении костью ребра или фиброзным тяжем на плечевое нервное сплетение, может возникнуть неврологическая симптоматика, особенно при наклоне шеи в сторону гипертрофированного ребра. Возникает синдром лестничный мышцы:
- Боль и онемение в области шеи, плеча и руки.
- Мышечная слабость, на отдельных участках мышцы образуются провалы. Невозможна работа с поднятыми руками и подъем тяжестей.
- Нарушается мелкая моторика.
Полные шейные ребра провоцируют компрессию подключичной артерии, что приводит к нарушению кровотока.
Это может проявляться симптомами:
- нарушенной пульсации в лучевой артерии;
- повреждения стенок сосудов;
- трофических нарушений в сосудах и коже (кожные покровы холодные; повышенное потоотделение);
- отека и цианоза конечностей.
В наиболее тяжелых случаях возможны тромбоз подключичной артерии и гангрена рук.
Лечение шейных ребер
Лечение ведется при болях и в случае компрессии артерии.
Применяют:
- Новокаиновые блокады
- Воротник Шанца.
- Сосудорасширяющие средства.
- Препараты, рассасывающие фиброзные ткани.
При постоянной компрессии плечевого сплетения и прилегающих нервных волокон консервативное лечение малоэффективно, и рекомендуется операция — резекция шейного ребра.
Аномалия Киммерле
Анамалия Кеммерле — это мальформация краниовертебрального перехода, связанная с атипичным врожденным дефектом атланта в виде костной дугообразной перегородки на задней дуге над бороздой позвоночной артерии.
Перегородка бывает двух видов:
- медиальной, соединяющей суставный отросток с задней дугой;
- латеральной, соединяющей реберно-поперечный отросток с суставным.
Костная перегородка образует аномальный канал вокруг артерии, что может ограничивать ее перемещение при наклонах, поворотах шеи и приводить к синдрому позвоночной артерии, нарушениям мозгового обращения и даже к ишемическому инсульту (при постоянной компрессии сосуда).
Симптомы аномалии Киммерле
- Головокружения, головная боль.
- Галлюцинногенные шумы в ушах (гудение, звон, шорох, треск и т. д.)
- Темнота в глазах, плавающие «мушки», точки и другие «объекты».
- Приступы слабости, внезапная потеря сознания.
- Вегетососудистая дистония:
- скачки давления;
- бессонница;
- тревожное состояние.
- На поздних этапах:
- тремор в конечностях, онемение кожи лица, нистагм (дрожание глазного яблока).
Лечение аномалии Киммерле
Аномалия неизлечима, так как связана с конструктивными особенностями атланта. Единственное лечение — это наблюдение и соблюдение режима ограниченных нагрузок на шею, с дозированной лечебной физкультурой:
- предпочтительна постизометрическая релаксация и статические упражнения.
Спать больным с аномалией Киммерле нужно на ортопедической подушке.
При симптомах недостаточности мозгового кровообращения назначают:
- циннаризин, кавинтон, трентал, пирацетам, милдронат.
При ВСД:
- средства от гипертонии (например, эланоприл)
- седативные средства (настойка пустырника, валериана)
- транквилизаторы (грандаксин, алпразолам).
Все препараты при аномалии Киммерле и при иных пороках развития назначаются исключительно невропатологом.
Необходимость в операции при аномалии Киммерле возникает в крайнем случае, когда диаметр аномального кольца сужается до критических размеров.
Больным с этой патологией необходимо периодически проходить доплер-сканирование сосудов шейного отдела.
Седловидная гиперплазия атланта
- При этой аномалии боковые стороны атланта увеличены настолько, что они выше верхней точки зуба аксиса (второго шейного позвонка).
- Верхняя площадка атланта в месте соединения с мыщелками затылка изогнута по форме седла.
- Задний контур тела атланта возвышается над его дугой.
Симптомы:
- Напряжение и боль в затылке и шее.
- Развитие деформирующего артроза шейно-затылочных суставов.
- При сдавливании позвоночной артерии суставным отростком затылочной кости возможен синдром позвоночной артерии.
Лечение симптоматическое:
- Обезболивание, снятие мышечных спазмов и улучшение кровообращения.
- Лечебная физкультура.
- Массаж, мануальная терапия.
Ассимиляция атланта
Ассимиляция атланта связана с его частичным или полным сращением с затылочной костью.
Основные опасности, которые несет этот врожденный порок развития, две:
- Сужение большого затылочного отверстия с угрозой сдавливания продолговатого мозга.
- Развитие компенсаторной гиперподвижности в нижнем шейном отделе (как ответ на неподвижность верхнего краниовертебрального отдела).
Симптомы ассимиляции атланта
- Приступообразные головные боли, возможны тошнота и рвота.
- Повышение внутричерепного давления.
- Симптомы ВСД:
- тахикардия, перепады АД, потливость, панические атаки.
При отсутствии компрессии мозга симптомы миелопатии с двигательными нарушениями не выражены.
Возможны диссоциированные (отдельные) расстройства чувствительности в нижней части шейного отдела.
При сдавливании структур продолговатого мозга, симптоматика зависит от уровня компрессии черепно-мозговых нервов:
- 9 — 11 пара: дисфагия, чувство першения в горле, нарушения речи, хрипота, изменения вкуса.
- 8 пара (преддверно-улитковый нерв): понижение слуха, шумы в ухе, нистагм, головокружения.
- 7 пара нервов: неврит лицевого нерва.
Лечение ассимиляции атланта
- Обезболивание при помощи препаратов-анальгетиков и НПВС (диклофенак, мелоксикам, ибупрофен).
- При сильных болях — проведение паравертебральных блокад.
- Диуретики для снижения ВЧД (верошпирон, диакарб).
- Рефлексотерапия.
- Электрофорез, фонофорез.
- ЛФК, массаж.
- Краниосакральная остеопатия.
- Стабильность шеи в тяжелых случаях поддерживается воротником Шанца.
В критической степени ассимиляции проводится хирургическая операция:
- ламинэктомия;
- расширение затылочного отверстия:
- передний и задний спондилодез позвонков нижнего шейного отдела.
Конкресценция шейных позвонков
Конкресценция — это сращение двух или нескольких позвонков. В шейном отделе позвоночника это может приводить к синдрому короткой шеи (синдрому Клиппеля — Фейля).
Позвонки могут блокироваться частично (сливаются только дуги и остистые отростки) или полностью (сливаются и тела, и дуги). Чаще всего блокируются позвонки С2 и С3.
Надо различать врожденную конкресценцию от спондилеза и болезни Бехтерева, так как при данных патологиях — блокировка приобретенная, вследствие прогрессирующего остеохондроза или спондилоартрита.
Диагностика при аномалиях шейного отдела
- Аномалии костных структур шейных позвонков обычно выявляются:
- Рентгенографией, выполняемой в передней и боковой проекции.
- Функциональной рентгенографией (переднезадние и боковые спондилограммы, выполняемые в положении максимального наклона шеи).
- Нарушения мозговых функций при шейных аномалиях определяются:
- Электроэнцефалографией (ЭЭГ).
- Эхо-энцефалографией (ультразвуковой диагностикой головного мозга, позволяющей определить внутричерепное давление и патологические образования в мозге).
- Аномалии позвоночного канала шейного отдела, спинного и головного мозга обычно обследуются при помощи МРТ.
- Для обследования сосудов головы и шеи применяют:
- Ультразвуковую допплерографию (УЗДГ) сосудов головы и шеи — изучают анатомию сосудов, скорость кровотока, визуализирует бляшки, утолщение стенок сосудов, тромбы.
- Реоэнцефалографию (РЭГ) — определяют пульсовый кровоток в артериях головного мозга и венозный отток из полости черепа.
Лечение аномалий шейного отдела позвоночника
Лечение любой шейной аномалии определяется ее типом и тяжестью симптомов. В большинстве случаев какого-то предваряющего специального лечения не требуется:
- если нет проявлений боли и нарушенной моторики;
- неврологической симптоматики;
- миелопатии;
- расстройств мозгового кровообращения;
- вегетососудистой дистонии.
Больные должны периодически наблюдаться у вертебролога (ортопеда, невролога, нейрохирурга).
Необходимо поддерживать мышцы и связки шеи и головы в нормальном тонусе, ежедневно занимаясь лечебной гимнастикой для шеи. Таким образом аномалия может не проявиться в течение всей жизни.
Приступы головных болей, головокружения с тошнотой и потерей сознания при подобных пороках — очень тревожный сигнал. Нужно немедленно идти к врачу, так как аномалии шейного развития, в особенности у пожилых людей, могут привести к ишемическому инсульту и смерти.
Большую помощь в лечении краниальных аномалий может оказать грамотный специалист в области краниальной остеопатии.
Видео: Аномалия Киммерле.
Источник