Врожденная аномалии развития позвоночника сколиоз

Аномалии развития позвоночника – это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ. Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Общие сведения

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии, любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Патанатомия

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы.

В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг. При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов. Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Классификация

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:

Изменение количества позвонков: окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
Изменение формы позвонков: полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
Недоразвитие отдельных частей позвонков: незаращение дужек и тел позвонков.

КТ ОГК. «Бабочковидный» грудной позвонок.

Симптомы

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки. Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра, появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения. Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков

Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.

Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

Диагностика

Грубые пороки развития диагностируются сразу после рождения ребенка. Нерезко выраженные аномалии выявляются при появлении клинической симптоматики или становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний и травм позвоночного столба. Для постановки диагноза используются следующие методики:

Объективное обследование. Врач осматривает пациента, обнаруживает признаки, характерные для тех или иных аномалий, определяет выраженность физиологических и наличие патологических изгибов, оценивает подвижность позвоночника, выявляет неврологические расстройства.
Рентгенография. Является базовым методом диагностики. Обзорные рентгенограммы выполняются в стандартных укладках и с физиологическими пробами. Для уточнения характера и выраженности патологии назначаются прицельные снимки: рентгенография шейного отдела при синдроме Клиппеля-Фейля, рентгенография поясничного отдела при расщеплении, люмбализации и сакрализации и пр.
КТ позвоночника. Производится на заключительном этапе обследования, помогает уточнить данные, полученные при проведении рентгенографии. Информативна при изучении состояния твердых структур (костей и хрящей).
МРТ позвоночника. Не является обязательным этапом обследования. Показана при подозрении на патологические изменения мягких тканей (спинного мозга, связок, позвоночных дисков).

Лечение аномалий развития позвоночника

Лечение пороков развития позвоночного столба длительное, обычно проводится в амбулаторных условиях. На начальных стадиях применяются консервативные методики, при их неэффективности или невозможности консервативной коррекции аномалий выполняются операции. Терапия тяжелых пороков производится с первых дней жизни ребенка. Лечение других патологий осуществляется по мере выявления.

Консервативная терапия

Консервативные мероприятия включают медикаментозную и немедикаментозную терапию. Решающую роль в большинстве случаев играют немедикаментозные методы лечения. Используются:

Специальный режим. Пациентам советуют спать на жесткой постели, ограничить нагрузку на позвоночник.
Ортопедические приспособления. При аномалиях шейного отдела рекомендовано ношение воротника Шанца, при других пороках – применение корсетов.
Физиотерапия. Показаны электрофорез, ультрафонофорез, лечебные грязи, иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК.
Лекарственная терапия. В зависимости от вида аномалии и клинической симптоматики могут назначаться НПВС, анальгетики, хондропротекторы, спазмолитики и другие средства.

Хирургическое лечение

Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства – ламинэктомии или фасетэктомии. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются различные операции на позвоночнике. При грыжах спинного мозга (spina bifida aperta) лечение только оперативное. В последние годы наряду с традиционными вмешательствами, выполняемыми после рождения ребенка, для коррекции этой патологии осуществляются внутриутробные операции.

Прогноз

Прогноз определяется видом аномалии, своевременностью и адекватностью лечения. При большинстве нерезко выраженных нарушений развития исход благоприятный, однако существует повышенная вероятность возникновения раннего остеохондроза, корешкового синдрома и других вторичных патологий. При грубых пороках возможна инвалидность.

Профилактика

Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод в период беременности. Вторичные превентивные мероприятия включают регулярное врачебное наблюдение за больными с аномалиями позвоночника. Пациенты с такой патологией должны соблюдать установленный режим, избегать перегрузок, заниматься лечебной физкультурой для укрепления мышц спины.

Источник

Как лечится врожденный сколиоз?

Консервативное лечение сколиоза

Врожденный сколиоз не лечится консервативными методами.

[1], [2], [3]

Хирургическое лечение сколиоза

Показания к оперативному вмешательству при врожденном сколиозе следует рассматривать в аспекте выраженности уже имеющейся деформации и перспектив ее дальнейшего прогрессирования.

Оперировать следует в том возрасте, в котором показания к вмешательству не вызывают сомнений, даже если это очень ранний возраст (2-5 лет). Более того, многие хирурги убеждены в том что лечение сколиоза должно начинатся в 3-летнем возрасте.

Ортопедическая литература содержит упоминания о самых различных и многочисленных вмешательствах, способных изменить естественное течение врожденной сколиотической деформации. Лечение сколиоза зависит, помимо всего прочего, от опыта хирурга и оснащения клиники. Универсального метода нет, но в последние десятилетия большинство ортопедов склоняются к необходимости переднезадней стабилизации позвоночного столба (360 fusion).

Задний споидилодез без инструментария

Задний слондилодез без инструментария – лучший метод при деформациях, которые отчетливо прогрессируют или имеют такую природу, что прогрессирование неизбежно, но в то же время настолько ригидны, что коррекция представляется нереальной. Классический пример – односторонний несегментированный блок.

Основные принципы оперативного вмешательства таковы.

В зону спондилодеза следует включать всю дугу искривления плюс один сегмент краниально и каудально,
Задние отделы позвонков необходимо обнажить максимально широко, то есть до вершин поперечных отростков.
Формирование костного ложа должно быть тщательным и включать резекцию суставных фасеток и полную декортикацию задних структур позвонков.
Необходимо использовать большое количество трансплантатов.

Формирование блока требует послеоперационной внешней иммобилизации. Использование с этой целью корригирующих корсетов типа Milwaukee или корсетов с галотракцией (для шейно-грудных деформаций) позволяет достичь некоторой коррекции сколиоза. Кроме того, использование подобных устройств способствует нормализации баланса туловища и формированию костного блока в условиях, приближенных к норме с точки зрения биомеханики позвоночного столба.

Lonstein et al. подчёркивают, что результаты заднего спондилодеза бел инструментария великолепны, пока хирург понимает, что значительную коррекцию нельзя считать основной целью. Основная цель – стабилизация, то есть предотвращение прогрессирования.

Многие хирурги утверждают, что спондилодез маленькому ребёнку проводить нельзя, так как это ограничивает его рост. Правда, что сформированный блок позвонков не растёт в длину с ростом больного или растёт медленнее, чем в норме, но нужно помнить, что при врождённом сколиозе блокированная зона не имеет потенций роста. Это природа укорачивает позвоночник, а не хирург, у ребёнка будет длиннее туловище после раннего спондилодеза, если эту операцию не откладывать.

Задний спондилодез с применением инструментария

Дополнение заднего спондилодеза металлоимплаптатами преследует цель добиться большей стабилизации позвоночника, что уменьшает зависимость от качества внешней иммобилизации, и также получить более значительную коррекцию деформации. Использование с этой целью дистракторов Harrington сопряжено с повышенным риском развития неврологических осложнений. Гораздо более привлекательно применение CDI или его аналогов. Но любое вмешательство с использованием металлоимплантатов требует тщательного предоперационного исследования содержимого позвоночного канала, а также интраоперационного мониторинга спинного мозга.

Переднезадний спондилодез

Такое вмешательство оптимально с точки зрения остановки прогрессиронания врожденного сколиоза. Формирование циркулярного (360) костного блока сопровождается разрушением пластинок роста на выпуклой стороне дуги и уравновешивает обе стороны позвоночника с точки зрения потенции роста и, соответственно, увеличения деформации. Выполнение вентрального спондилодеза у больных с врождённым сколиозом имеет особенности.

Первая особенность – необходимость идентификации аномально развитых и расположенных межпозвонковых дисков.
Вторая особенность – аномальное расположение и ветвление сегментарных сосудов.

Вентральный спондилодез целесообразна выполнять непосредственно перед дорсальным, то есть в ходе одного наркоза.

[4], [5], [6], [7]

Переднезадний эпифизеоспондилодез

Принципиальное отличие от предыдущего вмешательства заключается в том. что эпифизеоспондилодез не просто блокирует позвоночник на определённом протяжении, но, останавливая рост костной ткани на выпуклой стороне деформации, сохраняет его на вогнутой стороне.

Эпифизеоспондилодез показан маленьким детям в возрасте от 1 года до 5 лет, если прогрессирование деформации подтверждено документально, протяжённость дуги невелика, потенции роста на вогнутой стороне сохранены, а собственно деформации представляется чисто сколиотической – без выраженного кифозирования или лордозирования. Операция может оказаться эффективной и у больных старше 5 лет.

Dubousset et at. предложили схему планирования операции зпифизеоспондилодеза в зависимости от локализации аномалии и её характера. Можно представить каждый позвонок как куб, состоящий из четырёх частей (квадрантов), каждая из которых растёт симметрично вокруг позвоночного канала. Если же процессы роста идут асимметрично, что и происходит в случае врождённой деформации позвоночника, необходимо заранее определить, какие именно зоны нуждаются в блокировании для восстановления утраченной симметрии. Использование четырёхквадрантной схемы позволяет решить, где именно (в горизонтальной плоскости) должен формироваться костный блок.

Второй компонент схемы Dubousset – определение протяжённости спондилодеза по длиннику позвоночного столба. Если выполнить эпифизеоспондилодез только на уровне аномального позвонка, это приведёт лишь к стабилизирующему эффекту. Если же необходимо достичь коррекции деформации в ходе продолжающегося роста позвоночника, в зону эпифизеоспондилодеза необходимо включать выше- и нижерасположенные сегменты.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Эксцизия полупозвонка

Первая операция такого рода описана в 1928 г. Roylе, в дальнейшем её применяли многие хирурги. По сути эксцизия – вертебротомия на выпуклой стороне искривления, если операция не привела к формированию блока на уровне вертебротомии, её можно считать неудачной. Эксцизия полупозвонка сопряжена с реальным риском развития неврологических осложнений, так как просвет позвоночного канала необходимо вскрыть спереди и сзади. Показание к операции деформация позвоночника на почве единичного полупозвонка. Опыт показывает, что выполнение ее без использования металлоконструкций, обеспечивающих компрессию на выпуклой стороне дуги и тем самым смыкание пострезекционного клиновидного дефекта, часто приводит к несращению костных поверхностей и прогрессированию деформации Оптимальный возраст выполнения операции – до 3 лет, хотя и в старшем возрасте она может оказаться вполне эффективной. При поясничных сколиозах эпифизеоспондилодез выполняют спереди и сзади на выпуклой стороне деформации с захватом уровня полупозвонка и двух соседних – краниально и каудально, в грудном и грудопоясничном отделах позвоночника в связи с риском упомянутых выше осложнений следует включать в зону инструментария по два позвоночных сегмента выше и ниже полупозвонка.

Первый этап вмешательства – удаление тела полупозвонка. Доступ зависит от локализации аномалии. Тело удаляют полностью до основания корня дужки. Вместе с телом позвонка удаляют соседние межпозвонковые диски и пластинки роста тел смежных позвонков. Э.В. Ульрих рекомендует использовать локализованный корень дужки для облегчения идентификации задних отделов аномального позвонка в ходе второго этапа вмешательства. С этой целью в центр основания корня дужки вкалывают спицу Киршнера длиной 6-8 см и проводят её в дорсальном направлении через мягкие ткани и кожу спины. Это даёт хирургу чёткий и надёжный ориентир, позволяющий сократить время на поиски необходимой полудужки и не расширять без необходимости доступ. На место резецированного полупозвонка укладывают аутотрансплантаты, рану ушивают послойно.

Второй этап – коррекция деформации и задний эпифизеолиз. Доступ – срединный. Поднадкостнично выделяют задние отделы позвонков на выпуклой стороне дуги на протяжении трёх сегментов. Удаляют задние структуры аномального позвонка, после чего образуется, по сути, дефект, обращенный вершиной в сторону вогнутости деформации. Два крючка CDI заводят за полудужки позвонков, расположенных на границах этого дефекта. Длина стержня должна быть меньше расстояния между крюками до компрессии. Стержень вводят в крюки, затягивают гайку на одном из крюков, с помощью контрактора крюки сближают компримирующим усилием, и результате чего клиновидный пострезекционный дефект устраняется и деформация позвоночника исправляется. Затягивают гайку на втором крюке. Операцию завершают укладкой аутотрансплантатов на выпуклой стороне деформации рядом с инструментарием.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Этапные дистракции без спондилодеза

Этот тип оперативного лечения разработан для злокачественно прогрессирующих форм инфантильного и ювенильного идиопатического сколиоза. Применение его при врожденных деформациях ограничено достаточно редкими формами, характеризующимися множеством аномалий по всему протяжению грудного и поясничного отделов позвоночника и сочетании с юным возрастом пациента и достаточной мобильностью деформации.

Одноэтапная резекция полупозвонка и коррекция деформации сегментарным инструментарием (операции Shono)

Показания – сколиоз подростков на почве единичных полупозвонков грудной и грудопоясничной локализации, не требующие продления спондилодеза до нижнепоясничного отдела позвоночника.

Положение больного – на животе. Обнажают задние отделы позвонков до вершин поперечных отростков, идентифицируют полупозвонок. Его остистый отросток, дужку и суставные фасетки резецируют с сохранением корня дужки и поперечного отростка. Эти две структуры резецируют только при условии прямой визуализации спинного мозга (в грудном отделе соответствующее полупозвонку peбpo подвергают зксцизии на протяжении 3 см). Резекцию тела полупозвонка начинают у основания корня дужки и продолжают центрально до передней и вентральной эамыкательных пластинок. Удалять их обычно нет необходимости, так как после приложения компримирующего усилия на выпуклой стороне деформации они надламываются и сминаются, как пустая яичная скорлупа. Необходимо удалить ткань межпозвонковых дисков и замыкательные пластинки с обеих сторон от полупозвонка. Резекция корня дужки и тела полупозвонка облегчается тем, что хорошо видимый спинной мозг смещён в сторону вогнутости деформации.

Следующий этап – имплантация шурупов и крюков в соответствии с предоперационным планированием. Необходимо обеспечить компрессию по выпуклой стороне деформации и дистракцию – по вогнутой. Перед коррекцией необходимо уложить аутотрансплантаты в виде стружки между соседними позвонками в образовавшийся после резекции дефект, в противном случае могут остаться пустоты. Первым имплантируют стержень на выпуклой стороне дуги, предварительно изогнув его в соответствии с нормальным сагиттальным контуром позвоночника. На этом стержне крюками или шурупами развивают компримирующее усилие для сминания замыкательных пластинок и смыкания треугольного пострезекционного дефекта. Одновременно корригируют сколиоз и локальный кифоз. Второй стержень имплантируют на вогнутой стороне дуги. Дистракция, однако, должна быть дозированной во избежание излишнего натяжения спинного мозга. Основная роль второго стержня – дополнительная стабилизация. На всём протяжении дуги искривления осуществляют задний спондилодез аутокостью. Постельный режим необходимо соблюдать 1-2 дня. Иммобилизация корсетом показана на 3 мес,

Операции при нарушениях сегментации

Сколиоз у детей младшего возраста лечится с помощью выполнения эпифизеоспондилодеза. Сторону и протяжённость спондилодеза определяют в соответствии со схемой Dubousset. У старших детей и подростков хирургическая тактика, помимо всего прочего, продиктована наличием или отсутствием компенсаторного противоискривления. Оптимально выполнение переднезаднего спондилодеза с использованием CDI, позволяющего в значительной степени устранить компенсаторное противоискривление и тем самым нормализовать баланс туловища. В самых тяжелых запущенных случаях, и том числе и у взрослых пациентов, можно выполнить клиновидную остеотомию блока. В ходе операции позвоночник целенаправленно дестабилизируется, чтобы получить необходимую коррекцию. Риск осложнений растет пропорционально получаемой коррекции. Утраченную стабильность необходимо немедленно восстановить на операционном столе.

Источник