Венозная мальформация грудного отдела позвоночника

Артерио-венозные мальформации спинного мозга – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Сосудистые пороки развития редко встречаются в спинном мозге и часто неправильно диагностируются. К ним относятся врожденные каверномы, артериовенозные мальформации (АВМ), приобретенные артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки. АВМ включают перимедуллярные фистулы, гломерулярные АВМ и ювенильные АВМ.

Интрадуральные артерио-венозные мальформации (АВМ) кровоснабжаются спинальными артериями, в то время как дуральные мальформации кровоснабжаются менингеальными артериями, являющими ветвями корешковых артерий. 80% всех АВМ спинного мозга представляют собой дуральные фистулы с частотой возникновения 5-10 на миллион населения в год. АВМ твердой мозговой оболочки проявляются во взрослом возрасте, в то время как спинномозговые АВМ поражают молодых людей.

Клиническая картина представлена прогрессирующей миелопатией и/или радикулопатией с приступами внезапного или флуктуирующего ухудшения вплоть до поперечного поражения. Субарахноидальное кровоизлияние редко встречается при перимедуллярных фистулах и часто при ангиомах.

Клиническая симптоматика отражает поражение нижних двигательных нейронов, нарушение сфинктеров, поперечные чувствительные поражения и частично симптомы поражения верхних двигательных нейронов. Мышечные боли и боли в пояснице были зарегистрированы у 30% пациентов с артериовенозными фистулами твердой мозговой оболочки. В большинстве случаев имеет место различная степень нарушения чувствительности.

Частое несоответствие локализации дуральной фистулы клиническим симптомам поражения спинномозгового уровня также подтверждает теорию о неадекватном венозном оттоке. 50% пациентов, не получающих лечения, становятся инвалидами в течение трех лет.

Симптомы:

– Грудная сенсомоторная миелопатия.

– Спастический парапарез.

– Нарушения функции тазовых органов.

– Спинальные атаксии.

– Боль в спине и корешковые боли.

Артерио-венозные мальформации спинного мозга
Схематическое изображение различных типов артерио-венозной мальформации (АВМ).

Левая артерио-венозная фистула ТМО, средняя перимедуллярная фистула, правая артерио-венозная мальформация (АВМ).

а) Артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки спинного мозга. Артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки локализуются сбоку в твердой мозговой оболочке вблизи места выхода корешка нерва. Она кровоснабжается радикуломенингеальной ветвью соответствующей сегментарной артерии. Венозный отток проходит по перимедуллярным венам вдоль поверхности спинного мозга с ретроградным заполнением, окклюзией и расширением венозного сплетения.

Также нарушается местный венозный отток из интрадурального пространства. Высокое венозное давление считается возможной причиной клинических симптомов, приводя к снижению перфузии, ишемии и отеку.

Артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки становятся симптоматическими в пожилом возрасте. Преобладают пациенты мужского пола. В большинстве случаев дуральный артериовенозный очаг находится в нижнем грудном или поясничном отделе. Направление преобладающего венозного оттока из самых артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки является ростральным.

Хирургическое лечение состоит в прекращении интрадурального венозного оттока. Кроме того, возможно эндоваскулярное лечение жидкими эмболами.

– Кровоснабжение: менингеальные, корешковые, экстрадуральные артерии

– Локализация фистулы: сбоку в твердой мозговой оболочке вблизи точки проникновения корешка нерва

– Венозный отток: перимедуллярно, нарушение местного венозного оттока

Патофизиология. Наиболее важным патогенетическим фактором артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки является высокое венозное давление в результате артериализации вен. Из-за отсутствия местного венозного оттока увеличивается венозное давление и уменьшается артерио-венозный градиент давления, что приводит к тромбозу спинальной микроциркуляции и к хронической спинальной гипоксии. В итоге развивается инфаркт с некрозом, демиелинизация и атрофия спинного мозга и нервных корешков.

Характеристика различных типов артерио-венозных мальформаций спинного мозга

б) Перимедуллярные фистулы спинного мозга. Перимедуллярные фистулы кровоснабжаются несколькими ветвями передней спинномозговой артерии. Отток идет в двух направлениях по венозному сплетению спинного мозга. Перимедуллярная фистула находится вне спинного мозга, она скрыта между корешками и покрыта утолщенной арахноидальной оболочкой. Фистула часто связана с аневризматическим расширением или венозными эктазиями.

Сброс артериальной крови в венозную систему вызывает венозный застой и обструкцию оттока, что приводит к хронической гипоксии.

Тяжелый предоперационный неврологический статус значительно улучшается после операции и остается стабильным. Первым этапом лечения является эмболизация со спиралями и/или жидким материалом. Эмболизация выполняется как можно ближе к фистуле. Вторым шагом является хирургическое лечение. Хирургический подход осуществляется сзади с помощью ламинэктомии или ламинотомии с окклюзией фистулы в нескольких местах за пределами спинного мозга.

– Кровоснабжение: передняя спинальная артерия

– Локализация фистулы: за пределами спинного мозга

– Венозный отток: в двух направлениях по венозному сплетению спинного мозга, венозные эктазии

в) Ангиомы спинного мозга. Ангиомы могут кровоснабжаться несколькими ветвями передней спинномозговой артерии. Венозный отток идет по двум направлениям в венозные сплетения спинного мозга.

Необходимо как эндоваскулярное, так и хирургическое лечение. Сначала выполняется эмболизация главного приводящего сосуда ангиомы для уменьшения притока крови, далее открытая хирургическая операция. Частичная эмболизация приводящего сосуда уже снижает риск кровотечения и приводит к улучшению неврологической симптоматики. Обычно некоторое ухудшение после операции с частичным восстановлением. После полного удаления рецидивы не возникают.

В случае бессимптомного течения мы рекомендуем тактику «ждать и наблюдать». При некоторых симптоматических ангиомах эффективна эмболизация.

– Кровоснабжение: передняя спинальная артерия

– Локализация фистулы: внутри спинного мозга

– Венозный отток: венозное сплетение спинного мозга.

г) Визуализация. Основной проблемой лечения пациентов с артериовенозными фистулами твердой мозговой оболочки является своевременное установление точного диагноза.

• MPT-признаки артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки включают гиперинтенсивный сигнал в грудном отделе спинного мозга на Т2-взвешенных изображениях, размытые поля мозга, расширенные перимедуллярные сосуды, отек в грудном отделе спинного мозга и усиление изображения спинного мозга и/или перимедуллярных сосудов при контрастировании гадолинием.

• Автоматическая эллиптически ориентированная упорядоченная трехмерная МР-ангиография с гадолинием подтверждает наличие артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки, указывает на уровень фистулы.

• Ангиография показывает точное место артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки и демонстрирует отсутствие нормального венозного возврата, подтверждая наличие венозной гипертензии. Отсутствие контрастирования при низком объеме сброса может привести к отрицательным данным при ангиографии. Выполнение миелографии больше не рекомендуется.

д) Эндоваскулярное лечение артерио-венозных мальформаций спинного мозга. Селективная эмболизация с поливиниловым спиртом (ПВС) дает высокую частоту рецидивов, но показывает лучшие результаты с прочным N-бутил-2-цианоакрилатом. Эндоваскулярная эмболизация с N-бутил-2-цианоакрилатом позволяет достичь хорошего, стабильного результата, равного открытой операции у 25% пациентов.

Основной проблемой при артериовенозных фистулах твердой мозговой оболочки является проникновение через фистулу в проксимальную часть шунтирующей вены, где должен быть размещен клей. При невозможности выполнения частота рецидивов возрастает до 40-70%.

• Окклюзия: 46%

• Заболеваемость: < 4%

• Смертность: 0%.

е) Хирургическое лечение артерио-венозных мальформаций спинного мозга. Хирургическая окклюзия интрадуральных вен является простым методом. Только у пациентов с внутри- и экстрадуральными дренирующими венами показано полное иссечение фистулы или прерывание внутри- и экстрадурального венозного оттока.

– Окклюзия: 98%

– Заболеваемость: 2%

– Смертность: 0%

ж) Рецидивы. Рецидив возникает либо при реканализации эмболизированного сосуда, либо при развитии новой фистулы.

Неэффективность внутрисосудистой эмболизации по-прежнему выше, чем открытой хирургии. Тем не менее, эмболизация имеет преимущество у пациентов с плохим общим состоянием. В случае протяженных коллатералей или питающих сосудов возможно хирургическое лечение.

з) Кавернома спинного мозга:

– Составляет 5% от всех спинальных сосудистых мальформаций. Дискретные, разделенные на дольки и четко ограниченные каверномы состоят из расширенных капилляров без функциональных тканей между расширенными сосудами.

– Проявляются кровотечением, обызвествлением, рубцеванием с острым или прогрессирующим ухудшением.

– На Т2-взвешенных изображениях выявляется гипоинтенсивный ободок и неоднородный гиперинтенсивный центр. Каверномы не выявляются при ангиографии.

– Методом выбора является хирургическая резекция.

и) Резюме:

• Как эндоваскулярный, так и хирургический метод лечения артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки обеспечивают хороший продолжительный клинический исход в большинстве случаев.

• Хирургия артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки является простым, безопасным и окончательным методом лечения.

• Во время диагностической ангиографии при возможности должна быть выполнена эмболизация.

• Другие пороки развития требуют междисциплинарного подхода нейрохирургов и нейрорадиологов.

• Пациенты с каверномами являются кандидатами на хирургическое лечение.

к) Европейские рекомендации:

• Хирургия — рекомендуемое лечение с низким уровнем неудач для спинальных фистул и отдельных артерио-венозных мальформаций (АВМ).

• Прогрессирующее естественное течение дает основания рекомендовать раннее окончательное лечение.

• В ходе диагностической ангиографии должна быть произведена попытка эмболизация.

• Эмболизация не должна выполняться в случае наличия обширной сети коллатеральных сосудов.

• Вмешательства при интрадуральных АВМ должны проводиться опытными хирургами.

Ангиография артерио-венозной фистулы твердой мозговой оболочки спинного мозга
Ангиография: артерио-венозная фистулы ТМО с менингеальными питающими сосудами,

сбрасывающими кровь в расширенные корешковые вены.
Кавернома спинного мозга
Интраоперационный вид каверномы.

– Также рекомендуем “Инфекция позвоночника (позвонков, дисков) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям”

Оглавление темы “Нейрохирургия позвоночника.”:

Боль в пояснице – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Грыжа диска поясничного отдела позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Стеноз позвоночного канала в поясничном отделе позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Спондилолистез – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Юкстафасеточная киста сустава позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Артерио-венозные мальформации спинного мозга – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Инфекция позвоночника (позвонков, дисков) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Спинальный эпидуральный абсцесс позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Поперечный миелит при ВИЧ – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Травма верхнего шейного отдела позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Источник

Хирургия позвоночника и спинного мозга // Сосудистые мальформации спинного мозга

Сосудистые мальформации спинного мозга являются редкой и на современном этапе ещё малоизученной патологией, отличающейся значительным многообразием клинической симптоматики. Ввиду этого диагностика данной патологии представляет достаточно большие трудности, а это, в свою очередь, сопряжено с определёнными проблемами в плане разработки дифференцированных методов оперативного лечения. Кроме того, отсутствует чёткая структурно-динамическая классификация спинальных артериовенозных мальформаций.

В настоящее время выделяют дуральные артериовенозные фистулы, или шунты (тип I), гломусные внутримозговые артериовенозные мальформации (тип II), ювенильные или комбинированные (тип III) и интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы (тип IV).

По своим проявлениям сосудистые мальформации спинного мозга могут напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт либо неопластическую компрессию. Чаще всего проблема возникает в нижнегрудном и в поясничном отделах и, как правило, встречается у представителей мужского пола средней возрастной группы.

В большинстве случаев заболевание на первых порах даёт о себе знать развитием синдрома неполного прогрессирующего поражения спинного мозга, возникающего в ряде случаев эпизодически и протекающего подостро, напоминая своей симптоматикой рассеянный склероз. При таких вариантах происходит двустороннее вовлечение спиноталамических, кортикоспинальных путей и задних столбов мозга в самых разнообразных сочетаниях. Практически все больные страдают парапарезом и не могут ходить на протяжении нескольких лет.

Приблизительно у 30% пациентов в результате кровоизлияния может внезапно возникнуть синдром острой одиночной поперечной миелопатии по типу острого миелита. У других отмечается по несколько сильных обострений. Каждый второй предъявляет жалобы на боли в спине либо радикулярные боли, вызывающие перемежающуюся хромоту, напоминающую таковую при сужении поясничного канала.

Шумы в области артериовенозных мальформаций выслушиваются редко, однако их следует попытаться обнаружить и в покое, и после выполнения физической нагрузки. Иногда в спинномозговой жидкости (в ликворе) бывает несколько повышено содержание белка, выявляется плеоцитоз (возросшее количество клеточных элементов в анализе цереброспинальной жидкости). Возможны также признаки кровоизлияния в вещество спинного мозга и ликвор.

При миелографии и компьютерной томографии поражение удаётся обнаружить в 75-90% всех случаев, если исследование дорсального субарахноидального пространства осуществляют в положении больного лёжа на спине. Анатомические детали подавляющего большинства артериовенозных мальформаций получается выявить с помощью достаточно сложной диагностической процедуры – селективной спинальной ангиографии. Она позволяет оценить приносящие кровеносные сосуды и судить о размерах мальформации.

Для проведения успешного хирургического лечения артериовенозных мальформаций спинного мозга необходимо получить максимально полное представление об их месторасположении, гемодинамике и ангиоструктуре, что обеспечит дифференцированное применение оптимальной для конкретного случая хирургической тактики с использованием самых современных методов микрохирургических, эндоваскулярных вмешательств.

Предпочтение отдаётся минимально инвазивным подходам (где это возможно). Для выключения артериовенозной мальформации и уменьшения интенсивности кровотока осуществляется предоперационная эмболизация. При резекции или выключении патологического очага стараются применять прямой подход к нему, блокировать именно кровоснабжающие его притоки с сохранением сосудов, питающих спинной мозг.

Резецируют гнездо мальформации острым путём только на границе со спинным мозгом. После хирургического вмешательства для контроля обязательно производят исследование: магнитно-резонансную томографию и спинальную селективную ангиографию (такое сочетание методов обеспечивает выявление остатков патологического сосудистого образования).

(495) 506-61-01 – где лучше оперировать позвоночник и спинной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник

Лучевая диагностика сосудистой мальформации 1 типа позвоночника (дуральной артериовенозной фистулы, дАВФ)

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Спинальная АВФ 1 типа, дуральная АВФ (дАВФ)

• Дуральная фистула, спинальная сосудистая мальформация 1 типа, радикуломенингеальная фистула

2. Определения:

• Спинальная артериовенозная (АВ) фистула, расположенная внутри дурального мешка и дренирующаяся расширенными интрадуральными венами

б) Визуализация:

1. Общие характеристики сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Патологическое утолщение, гиперинтенсивность Т2-сигнала дистального конца спинного мозга, на поверхности которого видны расширенные вены мягкой мозговой оболочки

• Локализация:

о Интрадуральные экстрамедуллярные сосудистые полости, представляющие собой расширенные дренирующие вены

о Различная локализация — от верхне-грудного отдела до крестца:

– Наиболее часто-уровень конуса спинного мозга

• Размеры:

о Вариабельны

• Морфология:

о Извитые сосуды на поверхности спинного мозга

2. КТ при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

• КТ с КУ:

о Некоторое утолщение дистального конца спинного мозга

о Накопление контраста в венах мягкой мозговой оболочки на поверхности спинного мозга

о Рутинная КТ в значительно меньшей степени информативна в отношении диагностики заболевания по сравнению с МРТ

• КТ-ангиография:

о Узел контрастного усиления в области неврального отверстия, расширенные интрадуральные дренажные вены

о Пост-процессинг изображений с разноплоскостными реконструкциями обязателен

3. МРТ при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

• Т1-ВИ:

о Утолщение, гипоинтенсивность сигнала спинного мозга:

– Небольшие патологические сосудистые полости на поверхности спинного мозга

• Т2-ВИ:

о Утолщение, гиперинтенсивность сигнала спинного мозга:

– Множественные патологические сосудистые полости небольшого размера (расширенные вены мягкой мозговой оболочки) на поверхности спинного мозга

– Отек, не затрагивающий периферические отделы паренхимы спинного мозга

– Верхняя и нижняя границы зоны отека имеет форму пламени

– Низкая интенсивность сигнала периферии спинного мозга характерна для венозной гипертензивной миелопатии

• STIR:

о Утолщение, гиперинтенсивность сигнала спинного мозга вследствие его отека

• Т1-ВИ с КУ:

о Множественные контрастирующиеся извитые вены на поверхности спинного мозга

о Может определяться пятнистое с нечеткими границами контрастное усиление паренхимы спинного мозга:

– Усиление может быть достаточно выраженным

• МР-ангиография:

о Динамическая МР-ангиография с КУ позволяет визуализировать расширенные интрадуральные вены и информативна в качестве предварительного исследования перед выполнением прямой ангиографии

о Изредка при наличии подтвержденной прямой ангиографией фистулы МР-картина может быть нормальной либо может определяться лишь гиперинтенсивность сигнала спинного мозга, а сосудистые полости могут быть не видны

4. Ангиография при сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

• Золотым стандартом диагностики и лечения является прямая (катетерная) артериография позвоночника:

о Позволяет точно идентифицировать уровень артериовенозного шунта

о Обеспечивает возможность точной локализации передней спинномозговой артерии

о Дает возможность выполнения интервенционнойтерапии/эм-болизации фистулы

о Источником фистулы может быть любая артерия-от позвоночной до внутренней подвздошной

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:

• Миелография:

о Множественные извитые дефекты наполнения, связанные с расширением интрадуральных вен

6. Рекомендации по визуализации:

• Первичным методом исследования является прицельная МРТ: небольшое поле исследования, тонкие срезы в сагиттальной (3 мм/0 мм) и аксиальной (4 мм/0 мм) плоскостях:

о Т1-ВИ, Т2-ВИ, Т1 с КУ в обеих плоскостях

• Динамическая МР-ангиография обладает достаточным разрешением и позволяет локализовать периферический узел образования в просвете неврального отверстия и визуализировать дренирующие вены:

о С этой же целью может применяться КТ-ангиография, однако сосудистым диагностическим методом первой линии считается именно динамическая МР-ангиография

о С появлением МР- и КТ-ангиографии миелография больше не применяется ни в качестве первичного, ни вторичного метода диагностики

• Для подтверждения диагноза и выбора метода лечения применяется селективная артериография позвоночника

МРТ, ангиограмма при сосудистой мальформации 1 типа (дуральной артериовенозной фистуле, дАВФ)
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с фистулой 1 типа: диффузная гиперинтенсивность сигнала грудного отдела спинного мозга при относительном сохранении нормальной интенсивности его периферии. Сосудистые полости вдоль задней поверхности спинного мозга не видны.

(Справа) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ с КУ, пациент с дуральной фистулой 7 типа: распространенное сливное контрастирование дистальных сегментов грудного отдела спинного мозга. Дифференциально-диагностический ряд при подобной картине достаточно широк и включает инфекционные и воспалительные заболевания, в т. ч. демиелинизирующие болезни.

МРТ, ангиограмма при сосудистой мальформации 1 типа (дуральной артериовенозной фистуле, дАВФ)
(Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии видны патологические сосуды, расположенные вдоль задней поверхности дистальных сегментов грудного отдела спинного мозга, представляющие собой артериализированные вены.

(Справа) На фронтальной 3D-реконструкции динамической МР-ангиографии на уровне L1 справа определяется периферически расположенная фистула, через которую артериальная кровь шунтируется во фронтальное венозное сплетение вокруг спинного мозга.

в) Дифференциальная диагностика сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

1. Артефакт тока СМЖ:

• Обычно регистрируется в Т2-режиме кзади от спинного мозга, имеет нечеткие границы

2. Опухоль спинного мозга:

• Лучевые характеристики соответствуют интрамедуллярному объемному образованию, фокальное контрастное усиление

• Могут быть видны расширенные интрадуральные питающие опухоль сосуды

3. Артериовенозная мальформация спинного мозга (АВМСМ):

• Обычно острое развитие клинической симптоматики (в отличие от медленного прогрессирования при дАВФ)

• Интрамедуллярное или субарахноидальное кровоизлияния встречаются относительно часто

4. Извитые «скученные» корешки спинного мозга на фоне стеноза позвоночника:

• Главным признаком является наличие тяжелого стеноза позвоночника

5. Коллатеральный венозный кровоток:

• Окклюзия нижней полой вены может приводить к расширению эпидуральных/интрадуральных венозных сплетений

• Обращайте внимание на небольшие размеры и нечеткие границы нижней полой вены или металлический артефакт в проекции НПВ (кава-фильтр)

МРТ, ангиограмма при сосудистой мальформации 1 типа (дуральной артериовенозной фистуле, дАВФ)
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: типичная картина отека спинного мозга на фоне спинальной дуральной фистулы в виде гиперинтенсивности Т2-сигнала центральных отделов спинного мозга и множественных сосудистых пустот на его поверхности.

(Справа) Сагиттальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: классическая картина контрастного усиления сигнала спинного мозга с нечеткими границами, диффузного характера, без четкого разделения с окружающей паренхимой спинного мозга.

МРТ, ангиограмма при сосудистой мальформации 1 типа (дуральной артериовенозной фистуле, дАВФ)
(Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии на поверхности спинного мозга видны патологические сосуды, а слева на уровне T9 достаточно четко определяется фистула, выглядящая как более компактное сосудистое образование в области неврального отверстия.

(Справа) На катетерной ангиограмме после контрастирования левой межреберной артерии T9 на уровне неврального отверстия видна фистула 1 типа, обеспечивающая сброс крови в расширенные вены фронтального венозного сплетения.

МРТ, ангиограмма при сосудистой мальформации 1 типа (дуральной артериовенозной фистуле, дАВФ)
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: расширенные дренирующие вены определяются в виде множественных сосудистых пустот, расположенных вокруг спинного мозга. Зона гиперинтенсивного Т2-сигнала спинного мозга в краниальном и каудальном направлении конусовидно сужается, периферическая паренхима спинного мозга при этом выглядит нормально, что типично для венозного гипертензивного отека.

(Справа) Фронтальная КТ-ангиография: фистула 1 типа, расположенная на уровне грудного отдела позвоночника в области правого неврального отверстия и сопровождающаяся расширением дренирующих вен ниже фистулы.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Считается приобретенным состоянием, развивающимся, возможно, вследствие тромбоза в системе экстрадуральных вен

о Артериовенозное шунтирование на фоне дАВФ приводит к увеличению давления в венах мягкой мозговой оболочки и пропорциональному росту давления в интрамедуллярных венах

о Венозная гипертензия, связанная с полнокровием вен, приводит к снижению градиента интрамедуллярного АВ-давления, уменьшению объема перфузии и, как следствие, ишемии паренхимы спинного мозга

• Генетика:

о Связь с другими сосудистыми мальформациями ЦНС отсутствует

• Образования являются экстрамедуллярными АВФ, а не истинными АВМ:

о Отсутствует мелкососудистая сеть

о Фистула дренируется непосредственно в венозную сеть

о Располагается обычно интрадурально

• Кровоснабжение фистулы осуществляется мелкими извитыми артериями из твердой мозговой оболочки

2. Стадирование, степени и классификация сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

• Классификация Anson-Spetzler: сосудистая мальформация позвоночника 1 типа

• Классификация Spetzler 2002 года: интрадуральная дорзальная АВФ

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Наиболее часто локализуется на грудопоясничном уровне (T5-L3)

• Обычно располагается в непосредственной близости к межпозвонковому отверстию или в полости дуральной воронки корешка

• Артериальное кровоснабжение осуществляется из оболочечной ветви корешковой артерии

• Часто локализация АВ-шунта слабо коррелирует с клинически определяемым уровнем неврологического дефицита:

о Подострая некротизирующая миелопатия как причина острого прогрессирования симптоматики (синдром Фуа-Алажуанина) в настоящее время не рассматривается как самостоятельная нозологическая форма

4. Микроскопия:

• Истинная артериовенозная фистула, нет промежуточной сети из мелких сосудов

МРТ, ангиограмма при сосудистой мальформации 1 типа (дуральной артериовенозной фистуле, дАВФ)
(Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ, пациенте дАВФ 7 типа: изменение Т2-сигнала спинного мозга в виде гиперинтенсивности центральной зоны и сохранением периферии. Спинной мозг окружен слоем СМЖ, однако сосудистых пустот при этом не видно.

(Справа) Сагиттальный срез, FS Т1 -ВИ с КУ: невыраженная зазубренность дорзальной поверхности спинного мозга, связанная в данном случае (пациент с фистулой 7 типа) с минимальным контрастированием сосудов. Явных признаков контрастного усиления сигнала спинного мозга нет. Отсутствие контрастирования спинного мозга не исключает наличие фистулы.

МРТ, ангиограмма при сосудистой мальформации 1 типа (дуральной артериовенозной фистуле, дАВФ)
(Слева) На фронтальной реконструкции динамической контрастной МР-ангиографии фистула локализована в области неврального отверстия BE, шунтирование крови осуществляется в расширенные интрадуральные вены.

(Справа) На катетерной ангиограмме отмечается шунтирование крови контраста через фистулу 7 типа в окружающее спинной мозг венозное сплетение.

МРТ, ангиограмма при сосудистой мальформации 1 типа (дуральной артериовенозной фистуле, дАВФ)
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление сигнала спинного мозга от уровня шей но- медуллярного перехода до С5. Картина напоминает спинальную дуральную фистулу 1 типа, однако причиной миелопатии в данном случае стала фистула задней черепной ямки со сбросом крови в интраспинальное венозное сплетение.

(Справа) Ангиография: после контрастирования левой позвоночной артерии в венозную фазу визуализирована дуральная фистула задней черепной ямки (5 тип по Cognard), кровоснабжаемая менингеальными ветвями и шунтирующая кровь в интраспинальные венозные сплетения вдоль дорзальной и вентральной поверхности спинного мозга, напоминающая тем самым спинальную дуральную фистулу 7 типа.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Наиболее распространенным клиническим проявлением становится прогрессирующий парез нижних конечностей вследствие поражения как выше-, так и нижележащих моторных нейронов передних рогов спинного мозга

о Другие симптомы/признаки:

– Другие симптомы включают боль в спине, тазовые нарушения, импотенцию

– Вследствие грудопоясничной локализации фистулы неврологического дефицита со стороны верхних конечностей не бывает

– Очень редким проявлением заболевания становится субарахноидальное кровоизлияние

• Особенности клинического течения:

о Типичная характеристика пациента: мужчина среднего возраста с прогрессирующим парезом нижних конечностей, выраженность которого усиливается при физических нагрузках

о С момента развития симптоматики до постановки диагноза нередко проходит достаточно длительный период времени

2. Демография:

• Возраст:

о Заболевание обычно регистрируется в возрасте 50-60 лет

• Пол:

о М > Ж

• Эпидемиология:

о 80% всех сосудистых мальформаций позвоночника

о 80% пациентов-мужчины

о Обычно регистрируется в 5-6 десятилетии жизни (пределы: 20-80 лет)

3. Течение заболевания и прогноз:

• Медленно прогрессирующее течение на протяжении нескольких нет, заканчивающее развитием параплегии

• Ишемия спинного мозга/застойная венозная миелопатия при условии раннего начала лечения является обратимым состоянием, однако при отсутствии лечения становится необратимым

• Тазовые нарушения и импотенция, если они уже развились, разрешаются редко даже после успешной облитерации фистулы

4. Лечение сосудистой мальформации 1 типа (дАВФ):

• Эндоваскулярная окклюзия перманентными эмболизирующими агентами

• Хирургическая облитерация фистулы:

о Положительная динамика у 40-60% пациентов после облитерации фистулы, в 40-50% случаев-стабилизация симптомов миелопатии

о Признаки отека спинного мозга в Т2-режиме уменьшаются через 1 -4 месяца после успешной эмболизации фистулы

о Нормализация МР-картины спинного мозга после проведенного лечения не обязательно будет коррелировать с положительной клинической динамикой

о Признаки отека спинного мозга и контрастного усиления могут сохраняться даже при эффективном в клиническом отношении лечении фистулы

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Сосудистым методом диагностики первой линии является динамическая контрастная МР-ангиография

• При обнаружении в ходе исследования интрамедуллярных сосудистых полостей необходимо в первую очередь думать о других типах сосудистых мальформаций позвоночника

• Изредка дАВФ 1 типа шейной локализации может дренироваться в интракраниальные сосуды, которые могут подвергаться варикозной трансформации и становиться источником развития субарахноидального кровоизлияния

• Дуральная фистула задней черепной ямки в свою очередь может дренироваться в спинальные венозные сплетения и напоминать таким образом спинальную фистулу 1 типа

2. Советы по интерпретации изображений:

• Лучевые и клинические признаки заболевания нередко достаточно незначительны и неспецифичны, поэтому ранняя диагностика заболевания возможна только при хорошей осведомленности специалистов об этом состоянии

ж) Список использованной литературы:

1. Oda S et al: Comparison of dynamic contrast-enhanced 3T MR and 64-row multidetector CT angiography for the localization of spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol. 35(2):407-12, 2014

2. Saindane AM et al: Contrast-enhanced time-resolved MRA for preangiographic evaluation of suspected spinal dural arterial venous fistulas. J Neurointerv Surg. ePub, 2014

3. Kaufmann TJ et al: Magnetic resonance imaging findings in treated spinal dural arteriovenous fistulas: lack of correlation with clinical outcomes. J Neurosurg Spine. 14(4):548-54, 2011

4. Krings T et al: Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol. 30(4):639-48, 2009

5. Sivakumar W et al: Endovascular management of spinal dural arteriovenous fistulas. A review. Neurosurg Focus. 26(5):E 15, 2009

6. Spetzler RF et al: Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 96(2 Suppl):145-56, 2002

7. Van Dijk JM et al: Multidisciplinary management of spinal dural arteriovenous fistulas: clinical presentation and long-term follow-up in 49 patients. Stroke. 33(6):1578-83, 2002

8. Hurst RW et al: Peripheral spinal cord hypointensity on T2-weighted MR images: a reliable imaging sign of venous hypertensive myelopathy. AJNR Am J Neuroradiol. 21(4):781-6, 2000

9. Anson J et al: Classification of spinal arteriovenous malformations and implications for treatment. BNI Quarterly. 8: 2-8, 1992

– Также рекомендуем “КТ, МРТ, ангиограмма при артериовенозной мальформации позвоночника 2 типа”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.9.2019

Источник