У ребенка на позвоночнике ямка

Под термином “спина бифида” ( Spina bifida ) понимается прирожденный дефект развития позвоночника и спинного мозга. Центральная нервная система возникает на 3-й неделе развития эмбриона. При нормальном развитии ребенка спинной мозг в позвоночнике полностью закрывается. Но иногда части костей позвонков не образуют надлежащим образом кольцевую защиту вокруг спинного мозга, оставляя отверстие. Когда это происходит, ребенок рождается с расщелиной позвоночника (открытый позвоночник ). В 80-90% случаев расщелины расположены в пояснично-крестцовой области (на уровне XII грудного позвонка); в остальных случаях – в шейно-грудной области, причем цервикальная форма встречается чаще, чем грудная. До 80% спинномозговых грыж сопровождается гидроцефалией или аномалией Арнольда-Киари, в 21-50% случаев описывают сочетанное сужение сильвиева водопровода.

Спина бифида или расщелина у детей встречается не так уже и редко: приблизительно у одного новорожденного на тысячу. Есть 3 вида расщелины позвоночника.

1. Спина бифида оккультная (bifida occulta) – врожденное отсутствие остистых отростков нескольких позвонков и незаращение дужек без явных аномалий нервной трубки. Располагается в пояснично-крестцовой области, наблюдается у 25% детей и 4% взрослых и протекает, как правило, бессимптомно, в лечении не нуждается. Дефект визуально не виден. Однако некоторые клинические признаки – необычный пучок волос, небольшое углубление или возвышение, родимое пятно на коже новорожденного над местом спинного дефекта – могут указыват на патологию. Bifida occulta редко связана с осложнениями или симптомами. Обычно обнаруживается случайно, когда человек делает рентген или МРТ. Распространенность этого вида порока не известна, но это, вероятно, самый распространенный тип расщелины позвоночника.

2. Менингоцеле. В таких случаях жидкость выходит из полости спинного мозга под кожу. Визуально это проявляется как выступ на коже. Число расщепленных дужек позвонков может быть разным. Неврологические нарушения при рождении незначительны. По мере роста ребенка они могут усиливаться в результате образования спаек в области нервных корешков, приводящих к нервно-мышечным нарушениям в области стоп и нейрогенным нарушениям функции мочевого пузыря (задержка мочи). Прогноз при адекватном хирургическое лечение хороший.

3. Миеломенингоцеле (spina bifida cystica). Это самая сложная и тяжелая форма расщелины позвоночника ( на рис. миеломенингоцеле у новорожденного).

Spina Bifida

Миелоцистоцеле – локальное расширение центрального канала с выбуханием задней стенки спинного мозга. Внешне на коже видно грыжеподобное образование. Обычно включает в себя неврологические проблемы, которые могут быть очень серьезными или даже смертельными.

Причины Spina bifida

Причины Спины бифида до конца не изучены. Наследственность, неправильное питание и воздействия вредных веществ, вероятно, способствуют появлению расщелины позвоночника. Рождение ребенка с расщеплением позвоночника увеличивает вероятность того, что другой ребенок в этой семье также будет иметь расщелину позвоночника в 8 раз. Однако, в примерно 95% случаев расщелины позвоночника, нет семейной истории дефектов нервной трубки.

Более высокая частота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей. Другие факторы, такие как краснуха, гриппа и другие вирусные инфекции являются предрасполагающими. Также замечено, что у женщин с избыточной массой тела и сахарным диабетом риск рождения ребенка со Spina bifida повышается.

Исследования показали, что во многих случаях расщелины позвоночника можно предотвратить путем адекватного потребления фолиевой кислоты до и во время ранней беременности.

Некоторые данные свидетельствуют, что повышенная температура тела в первые месяцы беременности может повысить риск возникновения Spina bifida. Тем не менее, появляются дети с расщелиной позвоночника, которые имеют аномальный метаболизм фолиевой кислоты. Это говорит о том, что основная проблема – это не дефицит этого питательного вещества, а дефект его метаболизма.

Диагностика

Диагностика Спина Бифида не представляет трудностей. Во время беременности матери выполняют анализ крови (скрининговый тест) и ультразвуковое обследование плода. С помощью этих обследований врачи проверяют плод на наличие признаков пороков позвоночника и других заболеваний. Если результаты тестов заставляют заподозрить врожденный порок, матери предлагают амниоцентез – обследование, которое подтверждает или исключает наличие Спины Бифида.

После родов, при подозрении на наличие порока, врач может назначить рентгенологическое обследование, МРТ или КТ для оценки степени тяжести дефекта.

Лечение расщеплины позвоночника

В большинстве случаев легкие степени Спины Бифида у детей не требуют специального лечения.

Дети с менингоцеле обычно требуют хирургического удаления кисты, далее возможна инвалидность.

Дети с миеломенингоцеле требуют сложного и часто пожизненного лечения и помощи. В некоторых случаях операцию, направленную на коррекцию тяжелых степеней spina bifida можно выполнить еще до рождения ребенка. Операция проводится между 19-ой и 25-ой неделями беременности. Сторонники такой операции полагают, что функция нервов детей с расщелиной позвоночника быстро ухудшается после рождения, поэтому лучше восстанавливать подобные дефекты во время беременности, пока ребенок находится в матке. Однако, как и у любой операции, возможны осложнения.

Ребенок, родившийся с миеломенингоцеле требует немедленного и специализированного ухода. Ребенок должен быть немедленно переведен в центр, где ему может быть выполнена операция. Лечение антибиотиками начинается сразу, как только миеломенингоцеле диагностируется; это предотвращает инфицирование спинного мозга, что может быть смертельным. Операция включает в себя заправление оголенных участков спинного мозга и нервных корешков в окружающую мембрану, закрытие отверстия в спинном мозге. Дополнительные операции могут быть необходимы, чтобы устранить проблемы, мешающие ходьбе и другими функциями жизнидеятельности.

Исследования показали, что рождение ребенка через кесарево сечение может уменьшить тяжесть паралича у многих детей с расщелиной позвоночника. Пары, которые имеют пренатальный диагноз “расщелина позвоночника” у своего ребенка, должны рассмотреть запланированное кесарево сечение.

Каковы осложнения расщелины позвоночника?

Даже после проведения одной или несколько операций, некоторая инвалидность почти всегда остается. Различные степени паралича ног, искривления позвоночника ( сколиоз ), бедра, ноги (ног), а также проблемы с кишечником и контроля мочеиспускания являются наиболее распространенными явлениями инвалидности.

Гидроцефалия (накопление жидкости в головном мозге) является еще одной распространенной остаточной проблемой, затрагивающей большинство людей с расщеплением позвоночника. Наличие некоторого количества жидкости вокруг мозга является нормальным и здоровым явлением, но из-за расщелины позвоночника жидкость часто не может стекать естественным образом. Без лечения эта дополнительная жидкость может скапливаться в больших объемах вокруг мозга, вызывая неврологические проблемы или задержки умственного развития. Тем не менее, эти люди могут иметь нормальный интеллект, если их гидроцефалия лечится адекватно.

Патологические переломы костей происходят в значительной степени у людей с расщеплением позвоночника. Патологический перелом – это который возникает из -за слабости или болезни в костях, а не только из – за травмы.

Дефицит гормона роста, приводящий к низкорослости, часто встречается у людей с расщеплением позвоночника. В среднем они несколько ниже, чем их братья и сестры.

Психологические, социальные и сексуальные проблемы возникают чаще у людей с расщеплением позвоночника, чем в общей популяции.

Аллергия на латекс ( используется для изготовления медицинских перчаток, воздушных шаров и др.) очень часто встречается у людей с расщеплением позвоночника. Это, как полагают, есть результат интенсивного воздействия латекса в первые годы жизни из-за частых операций и других медицинских процедур. Аллергическая реакция на латекс может быть опасна для жизни.

По материалам https://www.emedicinehealth.com

Источник

Главная –
Заболевания –
Расщелина позвоночника

Расщелина позвоночника – это врожденный дефект, при котором позвонки (кости хребта) не полностью смыкаются вокруг спинного мозга. Наиболее часто дефект локализуется в нижнегрудном, поясничном или крестцовом отделе позвоночника и, как правило, охватывает от 3 до 6 позвонков.

Симптомы расщелины позвоночника

Симптоматика зависит от степени выраженности дефекта (величины расщелины).

При минимальной расщелине:

симптомы могут отсутствовать, человек и не подозревает о существовании у него данной патологии, выявляется она только при рентгенологическом обследовании;
визуальный дефект позвоночника, заметный на спине больного ребенка (ямка или выпуклость, часто на месте расщелины располагаются родимые пятна, пучки волос).

При большом дефекте

Возникает симптоматика поражения спинного мозга и корешков спинномозговых нервов:
- развитие параличей различной степени в мышцах ниже уровня поражения;
- отсутствие или снижение иннервации мышц, которое ведет к атрофии (уменьшение размеров органа или ткани с нарушением (прекращением) их функции) ног;
- снижение тонуса мускулатуры прямой кишки и мочевого пузыря (возникает недержание мочи и кала, либо, наоборот, запоры и задержка мочи).

Больному тяжело ходить и обслуживать себя самостоятельно.
Нарушение кожной чувствительности (ниже уровня расщелины).
На спине заметна выпуклость – грыжа.
В крайне тяжелых случаях – зияние (расхождение краев с образованием « ямы») позвоночника.
Искривление позвоночника (сколиоз).

При тяжелой степени в процесс может вовлекаться головной мозг. В этом случае выражено отставание ребенка в умственном развитии.

Формы

Тяжесть поражения варьирует от скрытого, при котором явных изменений нет, до кистозного выпячивания (спинномозговая грыжа), вплоть до полностью открытого позвоночника с тяжелыми неврологическими нарушениями и летальным исходом.

Скрытая расщелина – аномалии кожи, покрывающей отдел поражения (обычно в пояснично-крестцовом отделе):
- свищевые ходы (противоестественные каналы с отверстием на поверхности кожи, ведущие вглубь тканей) без видимого дна;
- участки гиперпигментации (темная окраска);
- пучки волос;
- аномалии спинного мозга ниже места дефекта (липомы (жировики));
- аномальная фиксация спинного мозга.

Кистозная форма – на коже образуется выпячивание, которое может содержать в себе спинномозговые оболочки (менингоцеле), спинной мозг (миелоцеле) или то и другое (менингомиелоцеле).
Зияние позвоночника – позвоночный канал полностью раскрыт в виде « ямы» или кармана, часть спинного мозга при этом оказывается ничем не защищенной, что ведет к летальному исходу (смерти больного).

Причины

Генетическая предрасположенность.
Дефицит фолатов (соли фолиевой кислоты) во время беременности, особенно на раннем сроке, когда формируется нервная трубка плода.
Неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины в первом триместре (например, тяжелые вирусные инфекции (герпес, грипп, менингококковая инфекция)).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

Общий осмотр: трудностей не представляет, поскольку данный дефект заметен визуально.
Пренатальная диагностика (во время беременности) – УЗИ плода.
Методы визуализации спинного мозга ребенка – УЗИ (ультразвуковое исследование) или МРТ (магнитно-резонансная томография, безопасный метод сканирования организма).
Обзорная рентгенография позвоночника, тазобедренных суставов и нижних конечностей.
УЗИ, КТ (компьютерная томография, метод рентгенографии, позволяющий делать послойные снимки) или МРТ головного мозга.
Обследование органов мочевыводящей системы (общий анализ мочи, посев мочи, биохимический анализ крови, УЗИ).
Возможна также консультация детского нейрохирурга.

Лечение расщелины позвоночника

Хирургическое лечение в кратчайшие сроки (объем операции зависит от степени тяжести дефекта).
Лечение сопутствующей патологии (гидроцефалии (водянка мозга, чрезмерное увеличение количества жидкости в полости черепа), патологии мочевыводящих путей и пр.).
Ортопедическое лечение (например, наложение гипсовых повязок для создания неподвижности позвоночника)

Осложнения и последствия

Гидроцефалия (чрезмерное увеличение количества спинномозговой жидкости в полости черепа) – аномалия расщелины позвоночника блокирует проток, через который проходит жидкость.
Аллергия на латекс (эластичный материал, из которого делают соски, прорезыватели для зубов и другие товары для младенцев).
Мышечная слабость или паралич нижних конечностей.
Проблемы с дефекацией (опорожнение прямой кишки) и опорожнением мочевого пузыря.
Многочисленные инфекции (цистит (воспаление мочевого пузыря), пиелонефрит (воспаление почек на фоне бактериальной инфекции), пневмонии (воспаление легких) и др.).
Социальные и образовательные проблемы (отсутствие в обществе толерантности (терпимости) к детям-инвалидам, отсутствие условий для активного передвижения вне дома (пандусы, широкие проезды), получения полноценного образования и т.д.).

Профилактика расщелины позвоночника

Ежедневный прием фолиевой кислоты в назначенной дозе до и во время беременности (помогает предотвратить повреждения нервных трубок, в которые входит и расщелина позвоночника).
Медико-генетическое консультирование на этапе планирования беременности – при высоком риске рождения ребенка с пороком назначаются гипердозы фолиевой кислоты.

Авторы
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

Что делать при расщелине позвоночника?

Источник

Спина бифида (расщепление позвоночника) – это сложный врожденный дефект развития спинного мозга и и позвоночника. Это – тип открытого дефекта нервной трубки в котором есть аномалия развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг.

Расщепление позвоночника (спина бифида) – неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) – самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
Липоменингоцеле – аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов – только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
депрессия и другие невротические состояния
ожирение
дерматологические проблемы
аномалии развития мочевыводящих путей.
заболевания сердца
проблемы со зрением

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
неконтролируемый диабет у матери
Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
Возраст матери
Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
этническое происхождение
ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Источник