Сколиоз врожденная аномалия позвоночника
Причины врожденного сколиоза – это патологии внутриутробного развития, которые встречаются в комплексе с другими аномалиями различных органов. Встречается полная или частичная патология строения позвоночного столба в связи с деформацией формы некоторых или всех позвонков. Заболевание приводит к отставанию в развитии первый год жизни, ребенок поздно начинает ходить, в дальнейшем без должного хирургического лечения устанавливается перманентная нетрудоспособность и степень инвалидности. Патологию можно диагностировать еще до рождения и исправить хирургически. Профилактика заключается в удалении факторов риска.
Клинический случай тяжелого сколиоза
Что способствует развитию патологии
Этиология заболевания включает в себя терратогенные факторы, то есть влияние вредных для развития плода явлений.
Список основных причин аномалий, включая сколиоз:
- Злоупотребление алкоголем, в частности, на первых месяцах беременности (спиртные напитки негативно сказываются на росте и дифференциации клеток, на формировании нервной системы, костной ткани);
- Курение табака и любых других курительных смесей (в сигаретах помимо никотина находится множество терратогенных веществ);
- Прием противопоказанных при вынашивании ребенка препаратов (некоторые медикаменты способны проникать плацентарный барьер и попадать в кровь ребенка, вызывая различные нарушения работы органов и систем органов);
- Радиоактивное облучение (не рекомендуется при беременности проходить через металлоискатели и назначать рентген);
- Нехватка витамина Д (недостаток употребления с пищей или отсутствие получения через солнечные лучи). При риске развития гиповитаминоза Д назначается курс приема таблетированного витамина.
Патология не является генетической, но врожденной. Это означает, что заболевание не передается от родителей к детям, но развивается в период беременности из-за влияния вышеперечисленных патологических факторов.
Единственный способ предотвратить заболевание – это избегать факторов риска, вести здоровый образ жизни, не заниматься самолечением, консультироваться с гинекологом и семейным врачом, следить за питанием.
Именно поэтому так важно во время беременности находиться на учете у семейного врача и акушера-гинеколога, которые в случае какой-либо патологии назначат лечение препаратами, которые допустимы при приеме в период вынашивания ребенка.
Внешний вид пациента до и после операции
Типы врожденного сколиоза позвоночника
В зависимости от срока беременности, во время которого патогенные факторы повлияли на развитие позвоночника, и формируется тот или иной вид дефекта. Чем дольше происходило влияние, чем больше вреда было передано ребенку, тем выше риск комбинированных аномалий.
Заболевание комбинируется со следующими дефектами развития других органов:
- Агенезия почки и другие аномалии мочевыделительного тракта (двойной мочеточник, почка в форме подковы);
- Патологии развития половых органов;
- Обструкция мочевыделительных путей;
- Врожденные пороки развития сердца.
Сопутствующие аномалии позвоночного столба:
- Расщелина позвоночника (spina bifida);
- Грыжа спинного мозга (наиболее тяжелая патология);
- Атрезия спинного мозга;
- Доброкачественные (липомы, кисты, тератома) образования или злокачественные (тератосаркома).
Другие особенности детей с диагнозом врожденного сколиоза:
- Гемангиомы;
- Плоскостопие;
- Разный размер ног;
- Атрофия мышечных волокон мышц голени.
Комбинированные патологии усугубляют состояние пациента и увеличивают риск осложнений, ухудшают прогноз. Чаще встречается совмещение сколиоза и аномалий мочеполовой системы, поэтому детям с подобным диагнозом проводят ультразвуковое исследование почек, мочеточников, мочевого пузыря, яичников, матки, а также гинекологическое исследование.
Степени тяжести патологии
Классификация сколиоза:
- Недостаточность формирования позвонков в разной степени выраженности с образованием клиновидных и полупозвонков;
- Нарушение сегментации (частичное или тотальное), отростки позвонков остаются несегментированными;
- Смешанные аномалии.
При диагностировании любого из пороков, перечисленных выше, необходимо провести серию инструментальных тестов для проверки отсутствия других патологий развития, которые часто формируются в одно и то же время, встречаются в комбинации.
При постановке диагноза сколиоз назначаются исследования для проверки патологии почек, мочеточников, внутренних и наружных половых органов, сердца.
Стадии развития, вид пациента
Симптомы патологии
Жалоб со стороны ребенка может не быть. Новорожденный малыш не будет плакать, беспокоиться, при небольшом начальном искривлении отсутствие тревоги ребенка и данных при физическом исследовании отсрочивает диагностику иногда на годы вперед.
Со временем искривление может приводить к возникновению некоторых симптомов, на которые ребенок может и не обращать внимания:
- Быстрая утомляемость;
- Дискомфорт или небольшая боль в спине;
- Проблемы со сном из-за неудобного положения в кровати;
- Боль в ногах в конце дня.
Признаки, которые можно заметить при обследовании пациента:
- Плечи располагаются в различных горизонтальных плоскостях;
- Дефекты ребер с одной стороны, наблюдается вдавление некоторых ребер;
- Соединение точек с середины талии не приводит к образованию горизонтальной линии;
- Разное расположение бедер относительно друг друга;
- Крен всего туловища, особенно хорошо видно при отдаленном осмотре;
- Несимметричность лопаток;
- При сильном искривлении неровный контур позвоночника видно невооруженным глазом.
Вид со спины, при наклоне, на рентгене
Долгое время клиническая картина может быть неспецифическая, протекать стерто и развиваться медленно. Ускорение эволюции искривления наблюдается в подростковом периоде, начиная с 10-и лет. В это время заболевание может быть уже в запущенной стадии.
В детском возрасте организм быстро растет, поэтому искривление позвоночника может привести к неправильному росту и функции органов грудной и брюшной полости:
- Патология работы сердца;
- Нарушение пищеварения;
- Патологии диафрагмы;
- Нарушение иннервации.
Симптомы патологии почек:
- Боль в пояснице;
- Кровь в моче, мутная моча;
- Недержание или остановка выделения мочи;
- Периферические отеки, асцит, плеврит;
- Общая слабость;
- Нарушение роста, умственного и физического развития.
Физиопатогенез
Методы диагностики
После физического обследования больного, врач приступает к лабораторным и инструментальным методам диагностики, которые помогут провести дифференциальный диагноз и установить окончательный клинический диагноз.
Инструментальные тесты дают больше всего информации:
- Рентгенография позвоночника, грудной клетки, на которой отчетливо видна неровная ось позвонков, разновидность их аномалии развития и градус искривления, а также другие осложнения (изменение со стороны легких, сердца);
- Для определения состояния внутренних органов проводится компьютерная томография;
- Для более детального изучения органов и их структуры назначается магнитно-резонансная томография;
- Из-за возможности наличия других пороков развития назначается ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и сердца;
- Электрокардиограмма;
- При подозрении на патологию мочевыводящей системы назначаются различные вспомогательные исследования.
Необходимы консультации кардиолога, уролога, нефролога, гастроэнтеролога, педиатра. При установлении наличия патологии внутриутробного развития органов необходимо провести исследование всего организма для проверки наличия других нарушений.
Методы лечения
В зависимости от стадии искривления, наличия других сопутствующих пороков и эволюции болезни, назначается индивидуальный курс лечения.
Нефармакологические методики, которые включены в терапию против сколиоза:
- Правильное питание. Диета назначается с учетом всех особенностей пациента. Необходимо укреплять опорно-двигательный аппарат, поэтому рекомендуется употреблять большое количество продуктов богатых кальцием, белком, фосфором, цинком, насыщенными жирными кислотами, витаминами Д, В;
- Активный образ жизни. Для поддержания силы мышц, улучшить подвижность и ось позвоночника назначаются различные реабилитационные упражнения (ЛФК, плавание, занятия на тренажерах). Пациента направляют в специализированные санатории и реабилитационные центры;
- Массажи и мануальная терапия. Важная часть реабилитации. Позволяет при несерьезном искривлении, 1-2 степени нормализовать кровообращение, улучшить питание позвоночника, способствует выпрямлению;
- Вытяжение позвонков. Различные способы вытяжения позволяют приостановить эволюцию болезни на первых этапах;
- Физиотерапия. На прочность и здоровье костей и суставов положительно влияет лазеротерапия, магнитотерапия, балнеотерапия;
- Медикаментозное лечение заключается в купировании болевых ощущений нестероидными противовоспалительными средствами, вспомогательная терапия для нормализации минерализации костей и хрящей, а также дополнительные препараты симптоматического лечения;
- Ношение специальных каркасов, корсетов;
- Единственный способ полностью исправить искривление – это операция, хирургическое исправление дефектов и выравнивание оси позвонков. Операция проходит под общим наркозом, требует подготовительного периода и послеоперационного реабилитационного периода.
Для установления курса лечения назначается консилиум из ортопедов, хирургов, терапевтов и реабилитологов.
Пример корсета
Хирургическое решение проблемы
Окончательное лечение патологии подразумевает хирургическое исправление патологии. Операция требует подготовки пациента, стабилизации общего состояния, проведения необходимого фармакологического курса лечения, анализов для детализации диагноза.
Показания к проведению операции:
- Быстрое прогрессирование заболевания. После проведения нескольких рентгенов, на которых будет показана быстрая эволюция;
- Сильное искривление, нарушающее жизнедеятельность пациента, вызывающее нарушение работы внутренних органов.
Виды проводимых операций:
- Спондилодез. Удаление межпозвоночных дисков и замещение их металлическими дисками. В результате этого маневра появляется возможность сращения позвонков без искривления;
- Удаление гемивертебры. При наличии одной гемивертебры есть возможность ее удалить, заменить металлическим каркасом, что приводит к восстановлению нормальной оси;
- Растущие стержни. Металлические стержни крепятся к позвонкам и каждые полгода небольшими легкими оперативными вмешательствами они удлиняются, таким образом, растет позвоночник правильно;
- Похожие на вышеуказанные стержни, которые крепятся к ребрам, из-за этого ни позвоночник, ни грудная клетка в целом не искривляется и развивается нормально.
Врожденная болезнь позвоночного столба становится препятствием для нормального развития ребенка и становления его как личности. Для создания оптимальных условий для роста и развития детского организма необходимо находиться на учете у семейного врача, чтобы вовремя диагностировать все патологии и назначать своевременно реабилитацию, фармакологическое лечение и оздоровительные процедуры до стадии необходимости назначать оперативное вмешательство.
Источник
Как лечится врожденный сколиоз?
Консервативное лечение сколиоза
Врожденный сколиоз не лечится консервативными методами.
[1], [2], [3]
Хирургическое лечение сколиоза
Показания к оперативному вмешательству при врожденном сколиозе следует рассматривать в аспекте выраженности уже имеющейся деформации и перспектив ее дальнейшего прогрессирования.
Оперировать следует в том возрасте, в котором показания к вмешательству не вызывают сомнений, даже если это очень ранний возраст (2-5 лет). Более того, многие хирурги убеждены в том что лечение сколиоза должно начинатся в 3-летнем возрасте.
Ортопедическая литература содержит упоминания о самых различных и многочисленных вмешательствах, способных изменить естественное течение врожденной сколиотической деформации. Лечение сколиоза зависит, помимо всего прочего, от опыта хирурга и оснащения клиники. Универсального метода нет, но в последние десятилетия большинство ортопедов склоняются к необходимости переднезадней стабилизации позвоночного столба (360 fusion).
Задний споидилодез без инструментария
Задний слондилодез без инструментария – лучший метод при деформациях, которые отчетливо прогрессируют или имеют такую природу, что прогрессирование неизбежно, но в то же время настолько ригидны, что коррекция представляется нереальной. Классический пример – односторонний несегментированный блок.
Основные принципы оперативного вмешательства таковы.
- В зону спондилодеза следует включать всю дугу искривления плюс один сегмент краниально и каудально,
- Задние отделы позвонков необходимо обнажить максимально широко, то есть до вершин поперечных отростков.
- Формирование костного ложа должно быть тщательным и включать резекцию суставных фасеток и полную декортикацию задних структур позвонков.
- Необходимо использовать большое количество трансплантатов.
Формирование блока требует послеоперационной внешней иммобилизации. Использование с этой целью корригирующих корсетов типа Milwaukee или корсетов с галотракцией (для шейно-грудных деформаций) позволяет достичь некоторой коррекции сколиоза. Кроме того, использование подобных устройств способствует нормализации баланса туловища и формированию костного блока в условиях, приближенных к норме с точки зрения биомеханики позвоночного столба.
Lonstein et al. подчёркивают, что результаты заднего спондилодеза бел инструментария великолепны, пока хирург понимает, что значительную коррекцию нельзя считать основной целью. Основная цель – стабилизация, то есть предотвращение прогрессирования.
Многие хирурги утверждают, что спондилодез маленькому ребёнку проводить нельзя, так как это ограничивает его рост. Правда, что сформированный блок позвонков не растёт в длину с ростом больного или растёт медленнее, чем в норме, но нужно помнить, что при врождённом сколиозе блокированная зона не имеет потенций роста. Это природа укорачивает позвоночник, а не хирург, у ребёнка будет длиннее туловище после раннего спондилодеза, если эту операцию не откладывать.
Задний спондилодез с применением инструментария
Дополнение заднего спондилодеза металлоимплаптатами преследует цель добиться большей стабилизации позвоночника, что уменьшает зависимость от качества внешней иммобилизации, и также получить более значительную коррекцию деформации. Использование с этой целью дистракторов Harrington сопряжено с повышенным риском развития неврологических осложнений. Гораздо более привлекательно применение CDI или его аналогов. Но любое вмешательство с использованием металлоимплантатов требует тщательного предоперационного исследования содержимого позвоночного канала, а также интраоперационного мониторинга спинного мозга.
Переднезадний спондилодез
Такое вмешательство оптимально с точки зрения остановки прогрессиронания врожденного сколиоза. Формирование циркулярного (360) костного блока сопровождается разрушением пластинок роста на выпуклой стороне дуги и уравновешивает обе стороны позвоночника с точки зрения потенции роста и, соответственно, увеличения деформации. Выполнение вентрального спондилодеза у больных с врождённым сколиозом имеет особенности.
- Первая особенность – необходимость идентификации аномально развитых и расположенных межпозвонковых дисков.
- Вторая особенность – аномальное расположение и ветвление сегментарных сосудов.
Вентральный спондилодез целесообразна выполнять непосредственно перед дорсальным, то есть в ходе одного наркоза.
[4], [5], [6], [7]
Переднезадний эпифизеоспондилодез
Принципиальное отличие от предыдущего вмешательства заключается в том. что эпифизеоспондилодез не просто блокирует позвоночник на определённом протяжении, но, останавливая рост костной ткани на выпуклой стороне деформации, сохраняет его на вогнутой стороне.
Эпифизеоспондилодез показан маленьким детям в возрасте от 1 года до 5 лет, если прогрессирование деформации подтверждено документально, протяжённость дуги невелика, потенции роста на вогнутой стороне сохранены, а собственно деформации представляется чисто сколиотической – без выраженного кифозирования или лордозирования. Операция может оказаться эффективной и у больных старше 5 лет.
Dubousset et at. предложили схему планирования операции зпифизеоспондилодеза в зависимости от локализации аномалии и её характера. Можно представить каждый позвонок как куб, состоящий из четырёх частей (квадрантов), каждая из которых растёт симметрично вокруг позвоночного канала. Если же процессы роста идут асимметрично, что и происходит в случае врождённой деформации позвоночника, необходимо заранее определить, какие именно зоны нуждаются в блокировании для восстановления утраченной симметрии. Использование четырёхквадрантной схемы позволяет решить, где именно (в горизонтальной плоскости) должен формироваться костный блок.
Второй компонент схемы Dubousset – определение протяжённости спондилодеза по длиннику позвоночного столба. Если выполнить эпифизеоспондилодез только на уровне аномального позвонка, это приведёт лишь к стабилизирующему эффекту. Если же необходимо достичь коррекции деформации в ходе продолжающегося роста позвоночника, в зону эпифизеоспондилодеза необходимо включать выше- и нижерасположенные сегменты.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Эксцизия полупозвонка
Первая операция такого рода описана в 1928 г. Roylе, в дальнейшем её применяли многие хирурги. По сути эксцизия – вертебротомия на выпуклой стороне искривления, если операция не привела к формированию блока на уровне вертебротомии, её можно считать неудачной. Эксцизия полупозвонка сопряжена с реальным риском развития неврологических осложнений, так как просвет позвоночного канала необходимо вскрыть спереди и сзади. Показание к операции деформация позвоночника на почве единичного полупозвонка. Опыт показывает, что выполнение ее без использования металлоконструкций, обеспечивающих компрессию на выпуклой стороне дуги и тем самым смыкание пострезекционного клиновидного дефекта, часто приводит к несращению костных поверхностей и прогрессированию деформации Оптимальный возраст выполнения операции – до 3 лет, хотя и в старшем возрасте она может оказаться вполне эффективной. При поясничных сколиозах эпифизеоспондилодез выполняют спереди и сзади на выпуклой стороне деформации с захватом уровня полупозвонка и двух соседних – краниально и каудально, в грудном и грудопоясничном отделах позвоночника в связи с риском упомянутых выше осложнений следует включать в зону инструментария по два позвоночных сегмента выше и ниже полупозвонка.
Первый этап вмешательства – удаление тела полупозвонка. Доступ зависит от локализации аномалии. Тело удаляют полностью до основания корня дужки. Вместе с телом позвонка удаляют соседние межпозвонковые диски и пластинки роста тел смежных позвонков. Э.В. Ульрих рекомендует использовать локализованный корень дужки для облегчения идентификации задних отделов аномального позвонка в ходе второго этапа вмешательства. С этой целью в центр основания корня дужки вкалывают спицу Киршнера длиной 6-8 см и проводят её в дорсальном направлении через мягкие ткани и кожу спины. Это даёт хирургу чёткий и надёжный ориентир, позволяющий сократить время на поиски необходимой полудужки и не расширять без необходимости доступ. На место резецированного полупозвонка укладывают аутотрансплантаты, рану ушивают послойно.
Второй этап – коррекция деформации и задний эпифизеолиз. Доступ – срединный. Поднадкостнично выделяют задние отделы позвонков на выпуклой стороне дуги на протяжении трёх сегментов. Удаляют задние структуры аномального позвонка, после чего образуется, по сути, дефект, обращенный вершиной в сторону вогнутости деформации. Два крючка CDI заводят за полудужки позвонков, расположенных на границах этого дефекта. Длина стержня должна быть меньше расстояния между крюками до компрессии. Стержень вводят в крюки, затягивают гайку на одном из крюков, с помощью контрактора крюки сближают компримирующим усилием, и результате чего клиновидный пострезекционный дефект устраняется и деформация позвоночника исправляется. Затягивают гайку на втором крюке. Операцию завершают укладкой аутотрансплантатов на выпуклой стороне деформации рядом с инструментарием.
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Этапные дистракции без спондилодеза
Этот тип оперативного лечения разработан для злокачественно прогрессирующих форм инфантильного и ювенильного идиопатического сколиоза. Применение его при врожденных деформациях ограничено достаточно редкими формами, характеризующимися множеством аномалий по всему протяжению грудного и поясничного отделов позвоночника и сочетании с юным возрастом пациента и достаточной мобильностью деформации.
Одноэтапная резекция полупозвонка и коррекция деформации сегментарным инструментарием (операции Shono)
Показания – сколиоз подростков на почве единичных полупозвонков грудной и грудопоясничной локализации, не требующие продления спондилодеза до нижнепоясничного отдела позвоночника.
Положение больного – на животе. Обнажают задние отделы позвонков до вершин поперечных отростков, идентифицируют полупозвонок. Его остистый отросток, дужку и суставные фасетки резецируют с сохранением корня дужки и поперечного отростка. Эти две структуры резецируют только при условии прямой визуализации спинного мозга (в грудном отделе соответствующее полупозвонку peбpo подвергают зксцизии на протяжении 3 см). Резекцию тела полупозвонка начинают у основания корня дужки и продолжают центрально до передней и вентральной эамыкательных пластинок. Удалять их обычно нет необходимости, так как после приложения компримирующего усилия на выпуклой стороне деформации они надламываются и сминаются, как пустая яичная скорлупа. Необходимо удалить ткань межпозвонковых дисков и замыкательные пластинки с обеих сторон от полупозвонка. Резекция корня дужки и тела полупозвонка облегчается тем, что хорошо видимый спинной мозг смещён в сторону вогнутости деформации.
Следующий этап – имплантация шурупов и крюков в соответствии с предоперационным планированием. Необходимо обеспечить компрессию по выпуклой стороне деформации и дистракцию – по вогнутой. Перед коррекцией необходимо уложить аутотрансплантаты в виде стружки между соседними позвонками в образовавшийся после резекции дефект, в противном случае могут остаться пустоты. Первым имплантируют стержень на выпуклой стороне дуги, предварительно изогнув его в соответствии с нормальным сагиттальным контуром позвоночника. На этом стержне крюками или шурупами развивают компримирующее усилие для сминания замыкательных пластинок и смыкания треугольного пострезекционного дефекта. Одновременно корригируют сколиоз и локальный кифоз. Второй стержень имплантируют на вогнутой стороне дуги. Дистракция, однако, должна быть дозированной во избежание излишнего натяжения спинного мозга. Основная роль второго стержня – дополнительная стабилизация. На всём протяжении дуги искривления осуществляют задний спондилодез аутокостью. Постельный режим необходимо соблюдать 1-2 дня. Иммобилизация корсетом показана на 3 мес,
Операции при нарушениях сегментации
Сколиоз у детей младшего возраста лечится с помощью выполнения эпифизеоспондилодеза. Сторону и протяжённость спондилодеза определяют в соответствии со схемой Dubousset. У старших детей и подростков хирургическая тактика, помимо всего прочего, продиктована наличием или отсутствием компенсаторного противоискривления. Оптимально выполнение переднезаднего спондилодеза с использованием CDI, позволяющего в значительной степени устранить компенсаторное противоискривление и тем самым нормализовать баланс туловища. В самых тяжелых запущенных случаях, и том числе и у взрослых пациентов, можно выполнить клиновидную остеотомию блока. В ходе операции позвоночник целенаправленно дестабилизируется, чтобы получить необходимую коррекцию. Риск осложнений растет пропорционально получаемой коррекции. Утраченную стабильность необходимо немедленно восстановить на операционном столе.
Источник