Сирингомиелия грудного отдела позвоночника у собак
Сирингомиелия – это патологическое скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.
Этиология
Существует ряд теорий для объяснения развития сирингомиелии, и большинство из нихосновывается на том, что присутствует какая-то преградадля нормального прохождения спинномозговой жидкостивнутри субарахноидального пространства. Субарахноидальное пространство – это пространство между паутинной и мягкой оболочками спинного мозга, по которому циркулирует ликвор. Преградой, нарушающей ток ликвора, могут являться различные патологии, компрессирующие черепно-мозговое или спинномозговое субарахноидальное пространство.
Рис. 1. Схематичное изображение спинного мозга собаки в поперечном разрезе
Преобладающей причиной, вызывающей сирингомиелию у собак, является Киари-подобная мальформация (сирингомиелический комплекс), которая является многофакторной патологией, вызванной увеличением объёма заднего мозга и нарушением развития затылочной кости. Киари-подобная мальформация распространена у кавалеркингчарльз спаниелей, но может встречаться и у других пород, таких как брюссельский грифон и другие мелкие породы собак.
Другие нарушения в строении задней части черепа и его соединения с шейным отделом позвоночника, такие как атланто-затылочное перекрытие, атлантоаксиальная нестабильность, затылочно-атлантоаксиальные пороки развития, атлантоаксиальные дуральные тяжи или аномалии зуба эпистрофея могут привести к развитию сирингомиелии.
Иныепатологии, такие как дивертикул квадригеминальной цистерны, натяжение спинного мозга (например, из-за дермоидного синуса или миеломенингоцеле), травма, арахноидит, поражения, занимающие пространство задней черепной ямки (это могут быть опухоли ствола головного мозга или эпидермоидные кисты), а также арахноидальные дивертикулы могут быть причинами сирингомиелии.
В некоторых случаях сирингомиелия может присутствовать без явных признаков краниоцервикальных нарушений. Поскольку у некоторых из больных собак обнаруживается сопутствующее расширение желудочков мозга, предполагается, что у них может быть какая-то иная форма непроходимости большого затылочного отверстия.
Ещё может встречаться необструктивная сирингомиелия – атрофическая, а также сирингомиелия, образовавшаяся в результате утраты паренхимы после травмы спинного мозга, инфаркта или других патологий, повреждающих структуру спинного мозга.
Чаще всего сирингомиелией у собак поражается шейный отдел позвоночника, но она также может распространяться и на весь спинной мозг, что будет зависеть от локализации её причины.
Установлено, что существует корреляция между размером сиринкса и возрастом пациента, обычно, чем старше пациент становится, тем сильнее увеличивается полость в спинном мозге, что говорит о прогрессирующем характере этой болезни.
Клиническая картина сирингомиелии у собак
Клинические признаки сирингомиелии у собакмогут возникать в любом возрасте и включают в себя:
- боль, которая может выражаться тремором, вокализацией, сгорбленностью, скованностью движений. Степень боли будет зависеть от размеров сиринкса и его симметрии.
- гиперестезию – это повышенная чувствительность животного при прикосновениях к нему и к любым раздражителям вообще
- аллодинию – это чувство боли при воздействии раздражителей, которые обычно её не вызывают, например, даже при легком прикосновении
- парестезию шеи и боков – это тоже один из видов расстройства чувствительности, при котором ощущается покалывание, онемение, мурашки. Это ощущение может проходить и снова появляться. Именно из-за этого расстройства у животных часто при сирингомиелии возникает «фантомное почесывание», то есть они пытаются навязчиво почесать то место, где у них есть сирингс, но в большинстве случаев даже не касаются когтями кожи, также может присутствовать стремление почесаться о предметы мордой. Естественно это воспринимается хозяевами как повод отвести питомца к дерматологу, но в данном случае собаке необходимо лечение у невролога.
- сколиоз – это устойчивое искривление позвоночного столбавлевуюили вправую сторону относительно его оси, которое может со временем прогрессировать
- признаки шейной миелопатии, такие как: слабость конечностей, нарушение координации, парез конечностей, атрофия мышц конечностей
- мозжечково-вестибулярные признаки, такие как: потеря равновесия, шаткость походки, наклон головы
И хотя наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.
Диагностика сирингомиелии у собак
Для начала врачу-неврологу необходимо будет собрать подробный анамнез о жизни и болезни животного, тщательно осмотреть его и провести неврологический осмотр с проведением специальных тестов и проверкой рефлексов.
Далее для исключения других патологийпозвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография.
Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования.
В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ). В тех случаях, когда более важна детальная визуализация костных структур или при наличии противопоказаний к проведению МРТ, может проводиться компьютерная томография (КТ) с миелографией. На КТ сирингомиелия будет выглядеть как области расширения спинного мозга, а на Миело-КТ будут видны заполненные контрастом полости на поздних изображениях.
МРТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.
На МРТ сирингомиелия лучше всего визуализируется на Т2-взвешенных изображениях, на них видны продолговатые очаговые изменения спинного мозга, дающие яркий сигнал равный по интенсивности спинномозговой жидкости. На последовательности T2-Flair, на которой сигнал от свободной жидкости подавляется, полости с ликвором выглядят гипоинтенсивными (темными). На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.
МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать анализы крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.
Рис. 2. МРТ шейного отдела позвоночника собаки. Сагиттальная и аксиальная проекции, Т2-ВИ изображения. Стрелками показана значительная сирингомиелия на уровне C1-С6.
Лечение сирингомиелии у собак
Лечение показано только при наличии клинических проявлений.
Лечение основной причины, вызвавшей сирингомиелию, может привести к уменьшению сирингса и выздоровлению пациента.
Терапевтическое лечение сирингомиелии включает в себя:
- Снятие боли (Габапентин или нестероидные противовоспалительные препараты)
- Уменьшение выработки спинномозговой жидкости (Ацетазоламид или Омепразол)
- Возможно применение кортикостероидных препаратов в противовоспалительных дозировках
Целью консервативного лечения является облегчение симптомов данного заболевания, и оно не может полностью вылечить сирингомиелию. В случае отсутствия положительного ответа на терапевтическое лечение, врачи прибегают к оперативному лечению.
Хирургическое лечение применяется в тяжелых случаях заболевания и включает в себя такие виды операций как:
- Ламинэктомия и вскрытие полости
- Шунтирование полости
Прогноз при сирингомиелии у собак
Прогноз при сирингомиелии зависит от причины её возникновения и выраженности неврологических нарушений. При обнаружении у питомца любых симптомов, которые могут свидетельствовать о сирингомиелии, необходимо как можно раньше обратиться в клинику для осмотра специалистом.
Автор статьи:
Ветеринарный врач-невролог, врач визуальной диагностики
Маслова Анна Павловна
Источник
Спинной мозг является одним из важнейших органов в организме, как домашних животных, так и человека. Он отвечает за большую часть рефлекторных ответов, за бессознательную регуляцию деятельности внутренних органов. Любое его повреждение в лучшем случае приводит к смерти, в худшем же – обеспечивает животному «овощное» существование. Из-за этого сирингомиелия у собак является чрезвычайно опасным заболеванием.
Что это такое?
Если не вдаваться в подробности, то это чрезвычайно любопытная болезнь, при которой непосредственно внутри нервной ткани образуются полости. Также явление известно как «болезнь татуировщика шеи», потому что один из ее наиболее характерных симптомов – «царапанье» воздуха в районе ушей. Собака как бы пытается избавиться от чего-то «эфемерного», доставляющего ей неудобства.
Интересно, но чаще всего недуг встречается у спаниелей короля Карла, причем именно у этой природы заболевание протекает наиболее тяжело. Дело в том, что у них, вследствие определенных особенностей анатомического строения, достаточно небольшой диаметр спинномозгового канала. Когда в мозжечке появляются пузыри, орган распирает так, что он может полностью перекрывать спинномозговой канал, в результате чего будет полностью нарушена циркуляция ликвора. Повышается его давление, в результате чего сам спинной мозг оказывается сдавленным, что крайне опасно для жизни животного. Существует несколько разновидностей этой болезни:
- Вдавливание. В этом случае патология костных структур приводит к тому, что мозжечок сдавливается по мере сужения спинномозгового канала. Иногда патология заканчивается его полным разрушением и внезапной гибелью животного. Как правило, такое происходит, когда пес, уже страдающей от этой патологии, получает какую-то серьезную механическую травму шейной области.
- Ущемление. Более тяжелая разновидность патологии. При этом наблюдается деформация костной структуры в каудо-вентральном направлении. Эта разновидность опаснее тем, что намного быстрее может вызвать разрушение мозжечка из-за меньшей площади соприкосновения и большего давления, приходящегося на ткани мозга.
- Образование грыжи. В результате всего того же повышенного давления, часть спинного мозга выпирает из промежутка между основанием черепа и основанием атланта (первого шейного позвонка). Опять-таки, патология при этом грозит быстрой смертью или инвалидностью, так как в любой момент при резком повышении нагрузки мозговая ткань может оказаться разрушенной.
Второй предрасположенной породой является Брюссельский Гриффон. Считается, что до 95% случаев сирингомиелии относится именно к этим двум разновидностям собак. Связано это не только с особенностями строения мозжечка, но и с высокой частотой врожденного порока, из-за которого диаметр спинномозгового отверстия у этих псов может быть значительно меньше нормального. Следует учесть одно обстоятельство – если хотя бы у одной родительской особи было это заболевание, то у всех их потомков частота его появления будет нарастать. Таким образом, данную патологию можно смело считать следствием некачественной, неграмотной селекционной политики, когда в разведение идут откровенно «бракованные» особи. Согласно отчетам европейских селекционеров, ситуация с Гриффонами и спаниелями лишь ухудшается.
Но есть и другие предрасположенные породы, которые включают: аффенпинчеров, Bichon Frisé (Бишон Фризе), бультерьеров, чихуахуа, французских бульдогов, мальтийских терьеров, миниатюрных такс, миниатюрных и «игрушечных» пуделей, померанцев, мопсов, Ши Тцзу, стаффордширских бультерьеров и йоркширских терьеров.
Клиническая картина
Симптомы могут значительно варьировать от животного к животному, но первым признаком чаще является резкое повышение чувствительности кожи. Причем она повышается настолько, что даже движение воздуха может сильно раздражать кожный покров, способствуя «фантомному царапанию». Это, как полагают специалисты, происходит из-за увеличения давления цереброспинальной жидкости на спинной мозг, что обуславливает как сжатие последнего, так и воздействие на корешки спинномозговых нервов. Из-за этого у собаки возникают странные ощущения, из-за которых она начинает себе не менее странно себя вести.
Некоторые собаки постоянно чешут и царапают голову, другие – совмещают это с «вокальными упражнениями», доводящими владельца и всех его хозяев до аналогичного состояния. Словом, здесь все довольно просто – если ваш питомец начал себя крайне необычно вести, хотя раньше ничего подобного за ним не наблюдалось, нужно бить тревогу и немедленно везти его к ветеринарному врачу.
Многие симптомы этого заболевания, такие как царапанье, настолько обычны и мало примечательны, что хозяева долгое время могут и не подозревать о происходящем с их питомцем, списывая все странности на пищевые аллергии или наружных паразитов. Прихрамывание, странное искривление позвоночника или ненормальный изгиб шеи также могут быть списаны на иные патологии, сопровождающиеся развитием признаков поражения нервной системы.
Но! Именно сколиоз может быть специфичным диагностическим признаком – когда искривление однонаправленно, причем в сторону наружного угла глаза, его можно считать признаком сирингомиелии. Впрочем, стоит присмотреться и к самим глазам – косоглазие также является довольно типичным признаком обсуждаемой нами патологии.
Болезнь очень редко поражает молодых щенков… Но это, возможно, связано с тем, что вплоть до полугодовалого возраста признаки могут и не проявиться в полную меру. К сожалению, до появления симптомов невозможно выявить носителя заболевания, а потому такие животные часто используются в селекционном процессе. Это, в частности, и привело к тому, что большая часть спаниелей короля Карла является скрытыми носителями данной патологии.
Она наносит сильный вред спинному мозгу и обычно заканчивается развитием постоянной болевой реакции, шоком и частичным параличом конечностей. В очень редких случаях все же бывает так, что собаки доживают до глубокой старости, вовсе не показывая никаких признаков заболевания. Иногда их хозяева замечают что-то неладное, но состояние их питомцев быстро возвращается в норму, а потому ветеринарам таких псов не показывают.
Как правило, собаки все же не испытывают сильной боли. «Усредненные» ситуации заканчиваются лишь существенным замедлением циркуляции цереброспинальной жидкости, что ведет к «фантомному царапанью» и странностям в поведении питомца. Но это вовсе не значит, что с болезнью не нужно бороться.
Терапевтические методики
Реально ли лечение данного заболевания? Оно есть, но имеет поддерживающий характер. Фактически, единственным способом облегчения собаки в сложных случаях является введение ей седативных препаратов и анальгетиков. Так как в нашей стране оборот подобных средств сильно ограничен на законодательном уровне, получение требующихся лекарств может быть сильно затруднено. Назначение же противовоспалительных кортикостероидов практикуется довольно редко, так как при этом недуге их действие может оказать не совсем желательный эффект.
Куда эффективнее антиконвульсанты, такие как Габапентин (Neurontin, Gabarone). Они не только предотвращают развитие судорог, но и купируют фантомные ощущения. Эффект этих лекарств основан на блокировании нервно-мышечных импульсов. Кроме того, они притупляют кожную чувствительность и не дают незначительным механическим воздействиям превращаться в «спусковой крючок». Лекарство это медицинское. Ни одно исследование не выявило хоть каких-то побочных действий, препарат не оказывает негативного воздействия на внутренние органы, включая почки и печень. Кроме того, он не взаимодействует с другими средствами, что делает возможным назначение сочетанной терапии.
В совсем редких случаях прибегают к оперативному вмешательству, но прогноз при этом довольно сомнительный: операция крайне сложна, и нет никакой гарантии нормального протекания процесса восстановления.
Источник
Распространенность патологии весьма высока, в особенности среди мелких и миниатюрных пород собак: чихуа хуа, той терьер, йоркширский терьер и породы наиболее распространенной в Америке – кавалер кинг чарльз спаниель. Принадлежность породе — важная составляющая в процессе диагностики. Возникновение компрессии мозжечка и ствола мозга тем чаще встречается, чем более нарушено формирование черепной коробки, а именно его затылочной области. Степень деформации коррелирует с размерами представителя, чем собака мельче, тем больше вероятность существования компрессии.
Классическая форма черепной коробки собаки породы кавалер кинг чарльз спаниель, фактически большинство представителей породы имеют ту или иную форму заболевания.
Несмотря на то, что патология возникает и существуют с раннего возраста, патологические проявления могут начать себя проявлять в возрасте от 1,5-2 лет и старше. Вполне обосновано можно предполагать, что многие представители мелких пород имеют субклиническое течение заболевания и не проявляют его или большую часть, или всю жизнь.
Симптомы, связанные с синдромом Киари (СК), недоразвитостью затылочного отверстия (также аномальным формированием затылочной кости) и сирингомиелии (СМ), проявляются клинически в различных комбинациях и в разной степени у каждой собаки, пострадавшей от этих заболеваний.
Большинство собак, имеющих эти патологии, как правило, не получают своевременную помощь, так как часто проходит много времени с появления первых признаков заболевания прежде чем владельцы обращают внимание, в среднем по данным ряда авторов проходит около полутора лет до постановки диагноза с момента появления симптомов болезни. Это связано с тем, что СК и СМ являются прогрессирующими заболеваниями, причем скорость развития и ее сроки различны у разных пациентов. При тяжелом течении повреждение нервной ткани происходит в период нескольких недель. Единственным и точным методом диагностики является метод магнитно-резонансной томографии МРТ и компьютерной томографии КТ, тем не менее, по данным клинической картины и данных анамнеза можно предполагать существование заболевания с большой вероятностью и без специальных методов исследования.
Клиническая картина болезни
Больные собаки часто демонстрируют признаки заболевания в ответ на изменение атмосферного давления, при возбуждении, ночью и при вставании утром или после длительного лежания. Ниже приведен список наиболее характерных симптомов у собак СК и СМ:
Поскольку заболевание проявляется в том числе и болевым синдромом, то боль, локализованная в шее и спине, является общим и частым признаком заболевания. Собаки, имеющие боль часто демонстрируют следующие признаки:
- Неожиданно визжат, когда их берут на руки, во время дефекации или других ситуациях, требующих напряжения;
- Принимают необычные позы с целью минимизации боли, например, укладывают голову на возвышенность;
- Демонстрируют чувствительность к прикосновениям, даже легким в виде испуга или крика;
- Избегают общения, прячась в укромные места.
Другими проявлениями патологии является ряд аномальных ощущений (парестезий) и состояний, о которых сообщают люди больные синдром Киари, и которые, вероятно, испытывают собаки, в том числе:
- покалывание
- онемение
- слабость
- нарушение зрения
- светобоязнь
- шум в ушах (жужжание или звон в ушах)
- непроизвольные движения глаз
- нарушения в температурном ощущения, проявляющиеся ненормальной температурой тела иили потоотделения
- контроль дефекацией
Собаки с этими типами аномальных ощущений, о которых мы можем только догадываться, демонстрируют следующие формы поведения:
- частое или постоянное и чрезмерное расчесывание области плеч, ушей и головы, причем часто без фактического контакта с кожей («чесание» воздуха), особенно при прогулке на поводке с натяжением. Продолжительность таких расчесов может занять несколько минут;
- покусывают и облизывают пальцы;
- теряют равновесие, испытывают трудности при ходьбе, демонстрируют шаткость походки;
- чувствительность к теплу; собаки могут искать прохладные места или показывать другое необычное поведение;
- одышка из-за боли;
- тремор тела;
- трение головой об предметы;
- сколиоз: ненормальное искривление позвоночника может быть вызвана аномальной иннервацией поврежденных нейронов, ответственных за поддержание спину в правильном положении.
- наклон головы также признан клиническим симптомом синдрома Киари и сирингомиелии.
Судороги: у собак с этими заболеваниями нечасто наблюдаются судороги, тем не менее, они могут быть наблюдаться при сопутствующих нарушениях, например, при гидроцефалии.
Есть данные ветеринарных врачей об ухудшение слуха у собак с синдромом Киари и сирингомиелией.
Дифференциальных диагноз синдрома Киари и сирингомиелии
При постановке диагноза на патологию необходимо исключать другие заболевания головного и спинного мозга, которые могут сопровождаться со схожей клинической картиной:
Грыжи дисков в шейном отделе, спондилопатии шейного отдела, сирингомиелия другого происхождения, гидроцефалия, энцефалит, миелит.
Лечение синдрома Киари и сирингомиелии
Во всех случаях, когда имеет место страдание животного и существенно нарушается качество жизни наиболее рекомендуемым способом лечения является хирургический. Хирургическое вмешательство позволяет остановить прогрессирование заболевания, устранить или уменьшить все существующие неврологические повреждения, но все нарушения часто не могут быть полностью устранены. Тем не менее, устранение или уменьшение страдания животного и возвращение к обычному поведению является достаточным обоснованием для хирургии.
В дополнение к хирургической операции существуют медикаментозные методы лечения, они включают в себя противовоспалительные препараты, препараты, которые уменьшают продукцию спинномозговой жидкости, а также анальгетики (обезболивающие), использование которых оказывает симптоматический эффект.
Хирургическое лечение
Целью операции является восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости. Наиболее распространенная процедура для лечения синдрома Киари является субокципитальная декомпрессия, при которой часть затылочной кости, а иногда и дорзальная дужка первого шейного позвонка удаляются, чтобы расширить затылочное отверстие. Иногда используется сирингосубарахноидальное шунтирование, которое обычно дает хорошие результаты в снижении значительного болевого синдрома, но при этом некоторые собаки будут, по-прежнему, проявлять признаки дискомфорта. Кроме того, знаки могут повторяться у некоторых собак спустя несколько месяцев или даже нескольких лет.
Противовоспалительные препараты
Два типа противовоспалительных препаратов используются для лечения пациентов с синдромом Киари и сирингомиелией — это кортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты.
Кортикостероиды очень эффективны в снижении боли и неврологического дефицита. Эти препараты уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную систему, и включают в себя такие средства, как преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) включают карпрофен, мелоксикам и аспирин. Эти лекарственные препараты могут облегчить симптомы, но не влияют на ухудшение неврологического статуса. Кроме того, эти средства при длительном применении создают опасность развития кровотечений и язв желудочно-кишечного тракта, что ограничивает их применение.
Лекарства, которые снижают продукцию цереброспинальной жидкости
Препараты, которые снижают количество цереброспинальной жидкости применяются для уменьшения внутричерепного давления. Производство цереброспинальной жидкости может быть уменьшена посредством ингибиции протонного насоса, использования ингибиторов карбоангидразы и с помощью петлевых диуретиков.
Диуретики: мочегонные препараты включают фуросемид и спиронолактон дают уменьшение внутричерепного давления за счет снижения производства цереброспинальной жидкости и выведения застойной жидкости.
Анальгетики: так как боль является почти постоянным признаком заболевания, то назначение обезболивающих средств для уменьшения боли применяется очень часто. Наиболее широко используемый в таких случаях анальгетик — габапентин, который является противосудорожным средством и рекомендован для использования при эпилептических припадках у людей. Так как габапентин частично метаболизируется в печени рекомендуется периодически выполнять анализы крови, чтобы контролировать уровень ферментов печени. В дополнение к габапентину, прегабалин в настоящее время также используется для лечения пациентов с сирингомиелией, и, как сообщается, более эффективен, чем габапентин.
Лазерная терапия: лазерное излучение (воздействие с помощью индуцированного излучения) используется с целью воздействия энергию света подлежащие ткани, и может быть особенно полезен для лимфо-, кровообращения, нервной системы. Лазерная терапия, как метод патогенетической терапии позволяет улучшить циркуляцию жидкости в пораженной области, уменьшить отек и соответственно боль.
Иглоукалывание: является методом традиционной китайской медицины для лечения состояний различного происхождения. Применительно к заболеваниям нервной системы, иглотерапия позволяет уменьшить боли, спазмы мускулатуры, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение не показано или имеет противопоказания.
Образ жизни животного
Более удобное, высокое расположение мисок для питья и корма уменьшают напряжение и боль для собак с болевой чувствительностью в области шеи.
Использование шлейки вместо ошейника рекомендуется для большинства пациентов. Особенно это важно, если собака тянет поводок во время прогулки.
С этой же целью рекомендуется исключить все игрушки, которые собака может носить в зубах и играть с ними, также важно самому владельцу исключить активные игры с собакой, что важно во время ремиссии, когда боль у животного уменьшается или полностью проходит и собака становится активной.
Источник