Сирингомиелические кисты позвоночника лечение

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» – пустая дудка и «myelon» – спинной мозг) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях – хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Сирингомиелия

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем – «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия – выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения – миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Кистозное включение в толще спинного мозга (сирингомиелия)

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию – облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Источник

Основным способом избавиться от сирингомиелии считают хирургическое лечение. Медикаментозная терапия способна лишь облегчить симптоматику заболевания.

Большую роль играет витаминотерапия: уместно применение витаминов группы B, а также аскорбиновой кислоты, витаминов D, K, E. Дополнительно назначают:

ноотропные препараты, улучшающие трофику нервной ткани (Пирацетам);
мочегонные средства (Фуросемид, Диакарб);
нейропротекторы (Актовегин, глютаминовая кислота);
антидепрессанты, антиконвульсанты, опиоиды;
ганглиоблокаторы (Пахикарпин).

Хорошее лечебное действие оказывает иглоукалывание. Восстановление тканей стимулируется рефлекторным раздражением определенных точек на теле при помощи тончайших игл согласно специальной методике.

Дополнительно назначают массажные процедуры, лечебную физкультуру.

В качестве патогенетического лечения назначают рентгенотерапию, способную облегчить или унять боли и онемение, уменьшить область потери чувствительности, улучшить проведение чувствительности и устранить вегетативные нарушения. Такой тип лечения базируется на способности рентгеновских лучей удерживать процессы разрастания глиальных структур. Благодаря этому удается замедлить прогрессирование заболевания. Но рентгенотерапия показана не во всех случаях. Её применяют только на начальных этапах сирингомиелии. Если заболевание заходит слишком далеко, то в тканях происходят необратимые нарушения, исправить которые рентгенотерапия не способна.

В настоящее время для лечения сирингомиелии активно используют радиоактивный фосфор, который обладает бета-излучением, а также радиоактивный йод с бета и гамма-лучами. Лечебное воздействие радиоактивных веществ обусловлено высокой чувствительностью к излучениям стремительно развивающихся глиальных структур. Радиоактивные скопления задерживают их развитие и даже способствуют разрушению.

Лекарства

Выбор лекарственных препаратов и составление схемы медикаментозной терапии при сирингомиелии представляет собой достаточно сложную задачу для врача. Целесообразно провести комбинированную фармакологическую терапию – в частности, антидепрессантами в комплексе с антиконвульсантами, местными обезболивающими препаратами и опиоидами. При нейропатических болях обычные анальгетики и нестероидные антивоспалительные средства малоэффективны.

Среди разнообразных антидепрессантов особой популярностью пользуется Амитриптилин, который назначают из расчета 25-150 мг в сутки. Терапию начинают с минимально возможной дозировки (10 мг в сутки), с дальнейшим её повышением. Амитриптилин и другие трициклические антидепрессанты требуют осторожности при использовании у больных с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями, глаукомой, расстройствами мочевыведения и расстройствами со стороны вегетативной нервной системы. У пожилых пациентов препарат может вызывать вестибулярные и когнитивные отклонения.
Антиконвульсанты I поколения способны блокировать натриевые каналы и ингибировать эктопическую активность в пресинаптических сенсорных нейронах. При сильных нейропатических болях примерно в 65% случаев эффективен Карбамазепин, но его применение может сопровождаться нежелательными побочными эффектами, такими как головокружение, двоение в глазах, кишечное расстройство, когнитивные нарушения. Лучшей переносимостью обладает препарат Габапентин, который назначают по 300 мг в сутки, с постепенным повышением дозировки до 1800 мг в сутки и выше. Ещё одним аналогом является Прегабалин. Его используют, начиная с дозировки 150 мг в сутки, с возможным дальнейшим её повышением до 300 мг в сутки. Максимальное количество препарата – 600 мг в сутки.
Опиоиды назначают только в крайних случаях, так как их прием может сопровождаться рядом осложнений, в том числе развитием лекарственной зависимости. Эффективным считается Трамадол в дозировке 400 мг в сутки: пациенты отмечают значительное снижение интенсивности болей и повышение физической активности. Для уменьшения риска развития зависимости препарат начинают принимать с малых доз: по 50 мг 1-2 раза в сутки. Повышение дозировки возможно каждые 3-7 дней (максимально – по 100 мг 4 раза в сутки, а для пожилых пациентов – по 300 мг в сутки).
В качестве местных обезболивающих препаратов, в частности, используют лидокаиновый пластырь или наружный препарат Капсаицин. При невралгическом статусе, кроме основного лечения, назначают Диазепам и сосудистые средства (Пентоксифиллин, никотиновую кислоту и пр.).
Дополнительно назначают нейропротекторы, антиоксиданты и противоотечные препараты (диуретики).

Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, целесообразно рассмотреть вариант хирургического лечения.

Актовегин при сирингомиелии

Препарат Актовегин достаточно распространен: его активно применяют в качестве универсального антигипоксического и нейропротекторного средства. Актовегин увеличивает захват и усвоение кислорода, в результате чего улучшается энергетический обмен, а клетки приобретают устойчивость к состоянию гипоксии. Помимо этого, препарат стимулирует перенос глюкозы, что при цереброваскулярным патологиях улучшает её транспортировку через гематоэнцефалическую мембрану.

Нейропротекторное действие Актовегина заключается в его свойстве усиливать выживаемость нервных клеток.

Другие полезные свойства препарата:

оказывает комбинированное плейотропное действие с метаболическим, нейропротекторным, вазоактивным эффектом;
активирует перенос глюкозы, повышает утилизацию кислорода, улучшает энергетическое состояние нейронов;
снижает выраженность апоптоза, уменьшает проявление оксидативного стресса;
улучшает капиллярное кровообращение и метаболическую активность микрососудистого эндотелия.

Актовегин обычно хорошо переносится. Аллергические реакции возникают редко. Дозировку устанавливает лечащий врач в индивидуальном порядке.

Физиотерапевтическое лечение

На этапе реабилитации при сирингомиелии широко применяются различные физиотерапевтические методы, цель которых – повысить функциональные способности организма, поддержать «включение» механизмов адаптации, уменьшить выраженность симптомов заболевания. Чаще всего назначают процедуры электростимуляции, магнитотерапии, фоно и электрофорез медикаментов.

Магнитотерапию назначают не только для устранения неприятных симптомов при сирингомиелии, но и для ускорения восстановления после травм позвоночника, для улучшения ранозаживления, для коррекции спинального кровообращения. Противопоказаниями считаются гнойно-воспалительные процессы, онкозаболевания, беременность, системные болезни крови.

Возможно применение ИНФИТА-терапии – биорезонансного лечения с использованием импульсного низкочастотного электромагнитного поля.

Среди других используемых физиотерапевтических методов можно отметить такие:

Электронейростимуляция мускулатуры – это процедура, направленная на функциональное восстановление поврежденной мышечной и нервной ткани. Для лечения используются импульсные токи разной частоты и силы.
Ультразвуковое лечение, фонофорез представляют собой использование в лечебных целях механических колебаний при частоте, превышающей 16 кГц (чаще – 800-3000 кГц).
Медикаментозный электрофорез служит для введения лекарственных растворов в ткани организма при помощи гальванического тока. Речь идет о постоянном токе невысокого напряжения. Лекарства проникают в ткани в виде положительно и отрицательно заряженных частиц сквозь межклеточные поры, устья желез.
Диадинамотерапия предполагает воздействие на организм токов Бернара, обладающих мощным обезболивающим эффектом: токи воздействуют на кожные рецепторы и блокируют проведение болевого импульса. Кроме обезболивания, процедура оказывает противовоспалительное действие, улучшает кровообращение и уменьшает отечность тканей.
Лечение озокеритом и парафином способствует оживлению мелкососудистого кровообращения, улучшению регионарной гемодинамики и тканевой трофики, ускорению регенерации периферических нервных волокон, снижению мышечной ригидности и рассасыванию воспалительных элементов и рубцовых образований.

Массаж

Консервативная терапия при сирингомиелии всегда дополняется массажем и лечебной гимнастикой, включающей общеразвивающие и дыхательные упражнения, применение гимнастических приспособлений.

Показаны сеансы вибрационного массажа с применением игольчатых вибратодов. Массируется шейно-грудная зона позвоночного столба, а также верхние конечности примерно по 7-8 минут ежедневно. Лечебный курс состоит из 14-15 процедур. Рекомендуется проводить по одному курсу каждые три или четыре месяца.

Практикуют сегментарно-рефлекторный массаж. На первом этапе массируют область спины (паравертебральные зоны), задействуют приемы сегментарного массажа, разминку. Далее, при выраженных нарушениях иннервации мышц верхних конечностей, разминают мускулатуру рук и надплечий.

После спинального массажа выполняют разминание ягодичной мускулатуры и нижних конечностей. Ноги массируют, начиная с проксимальных участков. Базовый массажный прием – это разминание в комплексе с мышечным поглаживанием и встряхиванием.

Продолжительность массажного сеанса – до 20 минут. Лечебный курс состоит из 16-20 сеансов. Рекомендуется повторять курсы один раз в 3-4 месяца. Дополнительно назначается лечебная физкультура, электростимуляция.

Лечение травами

Народные средства, к сожалению, не смогут вылечить сирингомиелию. Однако они способны существенно усилить действие медикаментозной терапии, ускорить реабилитацию больных после операции, облегчить боли и улучшить проведение нервных импульсов.

Народные лекари используют для лечения растительные отвары, спиртовые настойки и водные настои:

Корневище кустарника каперсов в количестве 2 ч. л. заливают 200 мл кипятка и продолжают кипятить на небольшом огне в течение 10 минут. Далее снимают с огня, накрывают крышкой и настаивают около получаса. Фильтруют и принимают средство по 1 ст. л. пять раз в сутки, между приемами пищи.
Собирают кору каштанового дерева, измельчают её. Одну столовую ложку сырья заливают 0,4 л питьевой воды комнатной температуры, накрывают крышкой и настаивают на протяжении 8-10 ч (можно на ночь). Полученный настой фильтруют и принимают по 50 мл 4 раза в сутки.
Корневище цимицифуги (воронца) применяют в виде спиртовой настойки, которую можно приобрести в аптеке или приготовить самостоятельно. Корневище нарезают как можно мельче, заливают 70% спиртом в пропорции 1:5. Выдерживают в закупоренном виде на протяжении недели, после чего фильтруют. Для лечения принимают по 25 капель средства трижды в сутки с 50 мл воды.
Хорошим и доступным средством от сирингомиелии является клевер. Лекарственное сырье в количестве 3 ч. л. запаривают в 200 мл кипящей воды, настаивают под крышкой на протяжении 2 ч. После фильтрации настой можно принимать: по 50 мл четыре раза в сутки. Профильтрованное сырье также можно использовать для лечения: оно пригодится для постановки компрессов на пораженные участки тела.

Хирургическое лечение

Немногим ранее больным сирингомиелией хирурги проводили кистозное шунтирование силиконовым приспособлением, с возможностью отведения жидкости из кистозной полости в брюшную или плевральную полость, а также в подпаутинное пространство. На сегодняшний день хирургическое вмешательство несколько видоизменилось: врачи стараются направлять свои действия на устранение фиксации спинного мозга и восстановление циркуляции спинномозговой жидкости, и только после этого избавляются от болезненных последствий. [1]

Для шунтирования выполняют ламинэктомию или аркотомию, вскрывают твердую мозговую оболочку, проводят миелотомию вдоль задней продольной щели на протяжении 1-2 мм, вскрывают сирингомиелитическую полость и имплантируют шунтирующее силиконовое приспособление в краниальном или краниально-каудальном направлении примерно на 4 см. После этого катетер фиксируется в подпаутинном пространстве или выводится в полость (плевральную, брюшную). [2]

Для устранения спинномозговой фиксации и восстановления ликвороциркуляции выполняют резекцию или костнопластическую ламинэктомию по уровню цереброспинальной фиксации, что должно быть определено ещё на этапе подготовки к операции. Твердая мозговая оболочка вскрывается при помощи линейного разреза, с возможным применением интраоперационного УЗИ-контроля. С помощью микроскопического оборудования разделяют твердую мозговую и паутинную оболочки, одновременно рассекая спайки. При необходимости имплантируют сиринго-субарахноидальный шунт. [3]

Состояние пациента до и после оперативного вмешательства оценивают по таким критериям, как наличие чувствительных и двигательных нарушений, качество походки, функциональность тазовых органов, болевой синдром. Подобную оценку выполняют до хирургической операции, после нее на этапе стационарного обследования, через 4 месяца после операции и далее через каждые полгода (при хорошей динамике – один раз в год). [4]

В некоторых случаях хирурги проводят простое вскрытие кистозной полости без шунтирования. Действительно, такая операция дает быстрый положительный эффект, однако долгосрочный прогноз часто оказывается неудовлетворительным.

После проведения хирургического лечения у большей части больных сирингомиелия прекращает свое развитие. И только у небольшого количества пациентов случаются рецидивы: в подобной ситуации требуется проведение ревизии или повторного вмешательства. [5]

Источник