Саркома позвоночника на мрт
Саркомы позвоночника – группа злокачественных опухолей, происходящих из незрелой соединительной ткани. Могут поражать кости, хрящи, сосуды и другие соединительнотканные структуры позвоночника. Проявляются болями, тазовыми расстройствами, нарушениями чувствительности и движений. Клиническая картина определяется видом саркомы позвоночника, уровнем поражения, расположением опухоли относительно спинного мозга и степенью повреждения спинного мозга. Диагноз выставляется с учетом анамнеза, жалоб, данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.
Общие сведения
Саркомы позвоночника – группа редко встречающихся соединительнотканных злокачественных опухолей позвоночника, характеризующихся взрывным ростом и быстрым прогрессированием. Несмотря на незначительную долю в общей структуре онкологической заболеваемости, саркомы позвоночника являются второй после рака причиной смертности больных злокачественными новообразованиями. Причиной большого количества летальных исходов становятся инфильтративный рост, раннее метастазирование и частое рецидивирование. Саркомы позвоночника особенно агрессивно протекают у детей и подростков, что обусловлено быстрым ростом соединительнотканных структур в этом возрастном периоде. Чаще страдают лица мужского пола. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, вертебрологии и неврологии.
Саркома позвоночника
Причины сарком позвоночника
Причины развития саркомы позвоночника точно не установлены. Предполагается, что заболевание возникает под влиянием группы факторов, в число которых входят некоторые ДНК- и РНК-содержащие вирусы, ионизирующее облучение, контакт с канцерогенными веществами и т. д. Ученые отмечают, что саркома позвоночника чаще развивается у лиц, в прошлом перенесших переломы и ушибы позвоночного столба. При этом большинство исследователей считают, что травма не является непосредственной причиной развития саркомы позвоночника, а лишь провоцирует рост уже имеющихся в организме аномальных клеток.
Существуют научные данные в пользу теории неблагоприятной наследственности. У пациентов детского и юношеского возраста имеет значение интенсивный рост костной, хрящевой и мышечной ткани. Установлено, что остеосаркома и саркома Юинга обычно развиваются у детей и подростков и крайне редко встречаются у больных старше 30-35 лет. Вместе с тем, некоторые виды сарком позвоночника поражают преимущественно людей старше 30 лет. Предполагается, что в подобных случаях определенное значение могут иметь некоторые заболевания позвоночника. При развитии сарком позвоночника у людей старше 40-45 лет обычно предполагают малигнизацию доброкачественной опухоли либо развитие болезни на фоне воспалительного или дегенеративно-дистрофического процесса.
Классификация сарком позвоночника
С учетом происхождения выделяют следующие виды сарком позвоночника:
- Остеосаркома – происходит непосредственно из костной ткани.
- Хондросаркома – происходит из хрящевой ткани.
- Саркома Юинга – происходит из ретикулоэндотелиальной ткани костного мозга.
- Ангиосаркома – происходит из ткани сосудов, обеспечивающих кровоснабжение позвоночного столба.
- Периостальная фибросаркома – происходит из наружного слоя надкостницы.
Наряду с перечисленными саркомами позвоночника, к онкологическим поражениям соединительной ткани позвоночного столба можно отнести миеломную болезнь – близкую к лейкозам злокачественную опухоль из плазматических клеток, очаги которой нередко обнаруживаются в позвонках. Кроме того, в позвоночнике могут выявляться узлы, возникшие в результате метастазирования сарком других локализаций. Такие новообразования называются метастатическими саркомами.
С учетом уровня дифференцировки клеток различают три вида сарком позвоночника: высокодифференцированные, среднедифференцированные и низкодифференцированные. Низкодифференцированные саркомы позвоночника быстрее растут, раньше метастазируют и чаще рецидивируют. Чем ниже уровень дифференцировки – тем более неблагоприятен прогноз. С учетом уровня поражения выделяют опухоли шейного, грудного, поясничного, крестцового и копчикового отдела позвоночника, с учетом локализации – новообразования, расположенные по передней, задней и боковой поверхности спинного мозга.
Симптомы саркомы позвоночника
Первым симптомом заболевания обычно становится боль. Вначале болевой синдром выражен слабо или умеренно, боли носят интермиттирующий характер, обычно усиливаются в ночное время. В отличие от болевого синдрома, обусловленного дегенеративно-дистрофическими процессами, боли при саркоме позвоночника не уменьшаются в покое. Из-за стертой симптоматики, отсутствия онкологической настороженности в отношении молодых пациентов и неправильной трактовки проявлений онкологического процесса (например, предположений о травматическом генезе болевого синдрома из-за частых незначительных травм у детей и подростков) на ранних стадиях саркома позвоночника нередко остается нераспознанной.
При прогрессировании интенсивность болей нарастает. Пациенты не могут заснуть или просыпаются от боли по ночам. Подвижность позвоночника ограничивается. Возникает корешковый синдром (радикулит), в зависимости от уровня поражения больные саркомой позвоночника предъявляют жалобы на боли в руках, ногах, пояснице или внутренних органах. При сдавлении спинного мозга вначале возникают нарушения чувствительности и движений, затем развиваются парезы, параличи и тазовые расстройства. У всех пациентов, страдающих саркомой позвоночника, отмечается снижение трудоспособности и нарушение повседневной активности. Выявляются анемия, повышение температуры, слабость, апатия, ухудшение аппетита и снижение веса. На поздних стадиях саркомы позвоночника возникают патологические переломы. Наблюдается гематогенное метастазирование с поражением легких, костей и головного мозга. Другие органы страдают редко.
Отдельные виды сарком позвоночника
Остеосаркома позвоночника встречается очень редко и составляет всего 1-2% от общего количества остеогенных сарком. Обычно возникает в период интенсивного роста скелета, иногда выявляется у взрослых пациентов моложе 30 лет. В литературе описаны случаи остеогенной саркомы позвоночника у больных старшего возраста, однако специалисты предполагают, что в подобных случаях речь идет не о первичном поражении, а о малигнизации при хондроматозе или болезни Педжета. Обычно поражает один поясничный позвонок. Метастазирует в головной мозг и в легкие. Метастазы в кости при остеогенной саркоме позвоночника диагностируются редко.
Хондросаркома позвоночника также является редкой злокачественной опухолью и составляет около 2,5% от общего количества хондросарком. Может быть первичной (возникшей из неизмененного хряща) или вторичной (развившейся на фоне хондроматоза, хондромы, хондромиксоидной фибромы или хондробластомы). Эта разновидность саркомы позвоночника диагностируется у лиц старше 30 лет, в детском возрасте встречается редко. Мужчины страдают чаще женщин. У молодых больных отмечается более бурное течение и быстрое прогрессирование. Поражаются преимущественно крестец и поясничные позвонки.
Саркома Юинга является одной из наиболее агрессивных злокачественных опухолей. На момент постановки диагноза отдаленные метастазы выявляются у 14-50% пациентов. Этот вид саркомы позвоночника развивается в детском и юношеском возрасте, после 30-35 лет встречается крайне редко. Мужчины страдают чаще женщин. Первичная опухоль представляет собой одиночный узел, обычно расположенный в теле позвонка. При прогрессировании саркома позвоночника может прорастать близлежащие структуры позвоночного столба, давать метастазы в другие позвонки и в ткань легких. Лимфатические узлы и другие кости скелета страдают редко.
Ангиосаркома – злокачественная опухоль сосудистого происхождения. Прогрессирует быстрее доброкачественных сосудистых опухолей, разрушает костные структуры и прорастает окружающие мягкие ткани. Эта разновидность саркомы позвоночника вызывает выраженные неврологические нарушения, часто становится причиной патологических переломов позвонков.
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественное новообразование из плазматических клеток. Поражает преимущественно костный мозг. Диагностируется у людей пожилого возраста, мужчины страдают чаще женщин. Обычно бывает множественной (с вовлечением позвонков, ребер, трубчатых костей и костей черепа), реже встречаются одиночные очаги. Вызывает многочисленные патологические переломы и искривления костей скелета. Может становиться причиной сдавления спинного мозга с развитием параплегии.
Диагностика саркомы позвоночника
Диагноз устанавливается с учетом жалоб, анамнеза, результатов общего и неврологического осмотра, данных инструментальных и лабораторных исследований. При проведении рентгенографии у больных саркомой позвоночника в пораженном позвонке обнаруживается очаг деструкции с неровными контурами. Выявляется разрушение кортикального слоя и округлая тень мягкотканного компонента новообразования. КТ и МРТ позвоночника позволяют уточнить размеры опухоли и ее взаимоотношения с близлежащими анатомическими структурами. В некоторых случаях для уточнения диагноза назначают сцинтиграфию.
Наряду с перечисленными методиками в процессе диагностики саркомы позвоночника используют исследование крови на онкомаркеры, иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования. Окончательный диагноз выставляют на основании результатов гистологического исследования. Забор материала осуществляют путем пункционной биопсии позвонка под контролем КТ или рентгеноскопии. Для выявления отдаленных метастазов назначают рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ головного мозга, рентгенографию и сцинтиграфию всего скелета.
Лечение и прогноз при саркоме позвоночника
Радикальное оперативное удаление опухоли зачастую невозможно из-за прорастания близлежащих тканей. При компрессии спинного мозга осуществляют паллиативные хирургические вмешательства. Ведущую роль в лечении саркомы позвоночника отводят комбинированной терапии. Назначают радиотерапию и полихимиотерапию с использованием этопозида, циклофосфана, доксорубицина и других препаратов. При отдаленных метастазах для увеличения эффективности лечения применяют лучевую терапию в высоких дозах с последующей пересадкой костного мозга или введением стволовых клеток.
Прогноз зависит от стадии процесса, распространенности и уровня дифференцировки саркомы позвоночника. Использование комбинированной терапии при локальных высокодифференцированных опухолях обеспечивает устойчивую ремиссию у 60-70% пациентов. Высокодозное облучение с последующей трансплантацией костного мозга позволяет добиться излечения 30% больных. При высокой чувствительности саркомы позвоночника к химио- и радиотерапии вероятность благоприятного исхода возрастает, половине пациентов удается дожить до 7 лет с момента окончания лечения.
Источник
Лучевая диагностика остеосаркомы позвоночника
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Остеогенная саркома (ОГС)
2. Определения:
• Саркома, клетки которой продуцируют остеоидный матрикс
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Картина агрессивного новообразования, продуцирующего незрелый костный матрикс
• Локализация:
о В позвоночнике и крестце локализуются 4% всех первичных остеогенных сарком (ОГС)
о 79% из них исходят из задних элементов
о В 17% случаев поражаются два смежных уровня
о 84% опухолей распространяются в спинномозговой канал
2. Рентгенологические данные остеосаркомы позвоночника:
• Картина инфильтративного роста или «изъеденной молью» кости:
о Множественные небольшие очаги костной деструкции
о Лучше всего визуализируется по периферии опухоли
• Широкая переходная зона:
о Сложно понять, где заканчивается опухоль и начинается нормальная кость
• Остеосклероз, связанный с продукцией опухолью незрелого костного матрикса:
о 80%: костный матрикс виден на рентгенограммах и КТ
о 20%: картина литической опухоли, костный матрикс не визуализируется
• Разрушение кортикального слоя:
о Обычно распространенное
• Неравномерная периостальная реакция, обычно многослойная
• Мягкотканный компонент:
о Нередко содержит незрелую кость
• Может прорастать крестцово-подвздошный сустав или межпозвонковый диск
3. КТ при остеосаркоме позвоночника:
• Аналогичные рентгенологическим изменения, более подробная детализация изменений
• КТ является наиболее информативным методом, позволяющим оценить структуру опухолевого матрикса:
о Матрикс ОГС имеет облаковидный аморфный вид
• Введение контраста нередко приводит к экранированию костного матрикса опухоли, поэтому его использование не рекомендуется
4. МРТ при остеосаркоме позвоночника:
• Агрессивное гетерогенное объемное образование, МР-картина которого аналогична другим злокачественным опухолям
• Костный матрикс визуализируется плохо, КТ в этом отношении является более специфичным методом исследования
• Плотные оссифицированные участки опухоли характеризуются низкой интенсивностью сигнала во всех режимах исследования
• Неоссифицированные участки опухоли характеризуются низкой интенсивностью сигнала в Т1 -режиме и высокой интенсивностью сигнала в Т2- и STIR-режимах
• При телеангиоэктатической форме ОГС видны полости с уровнями жидкости
5. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Усиление захвата изотопа во всех трех фазах исследования
о Применяется для определения стадии заболевания, обнаружения других очагов опухоли и метастазов
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о КТ
• Протокол исследования:
о Для более четкой визуализации костного матрикса опухоли вводить контраст при проведении КТ не рекомендуется
о MPT информативна в отношении диагностики компрессии спинного мозга и его корешков
о Для определения стадии заболевания в план исследования обязательно должны быть включены сцинтиграфия скелета и КТ грудной клетки
(Слева) Рентгенография в прямой проекции: литическая остеогенная саркома (ОГС) левой половины переходного пояснично-крестцового позвонка. Левый корень дуги L5 разрушен опухолью (сравните с нормальным правым корнем дуги этого позвонка). Нарушение симметрии позвонков является важным рентгенологическим признаком новообразований позвоночника.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ, этог же пациент: телеангиоэктатическая остеогенная саркома (ОГС) крестца. Видны не накапливающие контраст заполненные жидкостью области, а также контрастирующиеся узелки опухолевой ткани. Медиальная переходная зона достаточно широкая и нечеткая.
в) Дифференциальная диагностика остеосаркомы позвоночника:
1. Склерозирующие метастазы:
• Наиболее часто это метастазы рака простаты, молочной железы, желудочно-кишечного тракта
• Зона склероза редко распространяется за пределы пораженной кости
• Нередко множественные
2. Остеобластома (ОБ):
• Экспансивное продуцирующее костную ткань объемное образование задних элементов позвонка
• Может распространяться в тело позвонка
• Нередко отмечается разрушение кортикальной пластинки
• Узкая переходная зона
• Лучевая картина агрессивной ОБ может напоминать ОГС
3. Аневризмальная костная киста (АКК):
• Уровни жидкости, напоминающие телеангиоэктатическую форму ОГС
• Экспансивное образование, расположенное в задних элементах позвонка
• Нередко отмечается разрушение кортикальной пластинки
• Узкая переходная зона
4. Хордома:
• Чаще всего локализуется в крестце
• Исходит из срединной зоны
• Литическое агрессивное объемное образование, отсутствие остеосклероза
5. Остеомиелит:
• Иногда сопровождается склерозированием кости
• Обычно поражаются два смежных позвонка и соответствующий межпозвонковый диск
6. Саркома Юинга:
• Иногда сопровождается склеротическими изменениями
• Чаще тенденция к инфильтрации кортикальной пластинки, нежели чем к формированию хорошо заметной зоны деструкции
7. Хондросаркома:
• Кальцинаты в толще опухоли в виде «колец и дуг»
8. Лимфома:
• Литическое костное образование
• Редко сопровождается склерозированием кости
9. Злокачественная гигантоклеточная опухоль:
• Редкая опухоль, наиболее часто локализуется в крестце
• Литическое агрессивное объемное образование, не продуцирующее костный матрикс
• Гистологически идентична гигантоклеточной форме остеогенной саркомы (ОГС)
10. Гигантский костный островок:
• Очаг склероза в костномозговом пространстве
• Образован зрелой компактной костной тканью
• Граница в виде «щетины»: трабекулы образования сливаются с трабекулами окружающей костной ткани
(Слева) Аксиальный КТ-срез: картина агрессивного плотного оссифицированного объемного образования, характерная для остеосаркомы. Образование, инфильтрируя крестцово-подвздошное сочленение, поражает крестец и подвздошную кость. Незрелая костная ткань распространяется в окружающие таз мягкие ткани.
(Справа) На рентгенограмме препарата резецированной опухоли этого же пациента видно, что опухоль распространяется в крестцовое отверстие S1. Другие новообразования также могут сопровождаться реактивным новообразованием костной ткани, однако оно редко бывает настолько же ярко выражено, как при остеосаркоме.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Этиология большинства ОГС остается неизвестной = первичные ОГС
о Сочетание с ретинобластомой (мутация гена Rb)
о Вторичные остеосаркомы, развивающиеся на фоне:
– Болезни Педжета
– Инфаркта кости
– Лучевой терапии
2. Стадирование, степени и классификация остеосаркомы позвоночника:
• Классификация на основе преобладания того или иного типа клеток:
о Остеобластная (типичная), хондробластная, фибробластная, телеангиоэктатическая, мелкоклеточная, гигантоклеточная, эпителиоидная
• Классификация Американского Объединенного Комитета по изучению Рака (AJCC), учитывающая размеры опухоли, степень ее злокачественности и наличие метастазов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гетерогенное объемное образование, содержащее оссифицированные и неоссифицированные компоненты
• Оссифицированные зоны: желто-белого цвета, плотные, могут достигать твердости кортикальной кости
• Менее оссифицированные зоны: мягкие, бежевого цвета, с очагами кровоизлияний и некроза
• Часто встречаются зоны некроза
• Разрушение кортикального слоя
• Нередко формируется достаточно крупный экстраоссальный мягкотканный компонент
4. Микроскопия:
• Опухоль образована плюрипотентными клетками
• Все подтипы опухолевых клеток в той или иной степени продуцируют остеоид, который иногда бывает сложно обнаружить:
о Остеоид характеризуется незрелостью
• Классическая остеогенная саркома (ОГС): высокая степень анаплазии клеток, высокий уровень митотической активности:
о Опухолевые клетки могут иметь веретеновидную или округлую форму
о Размеры клеток варьируют от мелких до гигантских
• Телеангиоэктатическая форма ОГС:
о Расширенные сосудистые каналы, выстланные многоядерными гигантскими клетками
о Строма опухоли продуцирует остеоид, который может быть не так хорошо заметен, как сосудистые полости
• Другие формы ОГС (например, хондросаркома) могут включать участки реактивной новообразованной кости, однако сами опухолевые клетки остеоид не продуцируют
(Слева) На Т1-ВИ определяется инфильтративное деструктивное поражение L3 позвонка с распространением процесса в эпидуральное пространство. Высота тела позвонка снижена. Подобная картина в большей степени характерна для саркомы Юинга, однако необходимо помнить, что остеосаркома также может напоминать саркому Юинга (и наоборот).
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента отмечается гетерогенное усиление интенсивности сигнала образования. Костный матрикс на МР-томограммах оценить сложно, однако МРТ наиболее информативна для оценки эпидурального распространения процесса
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина остеосаркомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Постепенное развитие болевого синдрома в области позвоночника, наиболее выраженного в ночные часы
о Неврологическая симптоматика, включающая корешковый болевой синдром, моторные нарушения
• Особенности клинического течения:
о Патологический перелом
о Наиболее частая локализация метастазов – печень, легкие, кости и лимфоузлы:
– Нередка кальцификация метастазов
о Метастазы в легких могут становиться причиной развития пневмоторакса
о Увеличение концентрации щелочной фосфатазы в сыворотке крови
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости ОГС позвоночника приходится на четвертое десятилетие жизни:
– ОГС костей периферического скелета чаще встречаются в более молодом возрасте
о Согласно данным одного достаточно крупного исследования, возрастные рамки для этой опухоли составляют от 8 до 80 лет
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Вторая по частоте первичная злокачественная опухоль костной ткани (после множественной миеломы)
3. Течение заболевания и прогноз:
• Средняя продолжительность жизни пациентов, согласно последним исследованиям, составляет 23 месяца
• Выживаемость пациентов с остеогенной саркомой (ОГС) позвоночника ниже по сравнению с ОГС периферического скелета, что связано со сложностью радикальной резекции опухолей этой локализации
• У 3% пациентов с ОГС всех локализаций, переживших 10-летний рубеж, развиваются другие злокачественные опухоли
• Пациенты нуждаются в пристальном наблюдении за характером течения заболевания с использованием КТ (или ПЭТ-КТ)
4. Лечение остеосаркомы позвоночника:
• Неоадъювантная химиотерапия ± лучевая терапия
• Широкая резекция опухоли
• Биопсия должна планироваться с учетом последующей резекции опухоли
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• КТ является наиболее информативным методом, позволяющим оценить структуру опухолевого матрикса и размеры переходной зоны
• У пациентов могут синхронно развиваться опухоли нескольких локализаций (остеосаркоматоз)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Все телеангиоэктатические формы ОГС на рентгенограммах и КТ выглядят как литические образования, однако не все литические формы ОГС являются телеангиоэктатическими
ж) Список использованной литературы:
1. Groves ML et al: Epidemiologic, functional, and oncologic outcome analysis of spinal sarcomas treated surgically at a single institution over 10 years. Spine J. ePub, 2014
2. Sadek AR et al: Multiple spinal osteochondromata and osteosarcoma in a patient with Gorlin’s syndrome. Clin Neurol Neurosurg. 118:5-8, 2014
3. Smith JA et al: Locomotor biomechanics after total sacrectomy: a case report. Spine (Phila Pa 1976). 39(24):E1481-7, 2014
4. Bhatia R et al: Osteosarcoma of the Spine: Dismal past, any hope for the future? Br J Neurosurg. Epub ahead of print, 2013
5. Katonis Pet al: Spinal osteosarcoma. Clin Med Insights Oncol. 7:199-208, 2013
6. Lim JBet al: Primary osteosarcoma of the spine: a review of 10 cases. Acta Orthop Belg. 79(4):457-62, 2013
7. Sundaresan N et al: Primary malignant tumors of the spine. Orthop Clin North Am. 40(1):21 -36, v, 2009
8. Kelley SP et al: Primary bone tumours of the spine: a 42-year survey from the Leeds Regional Bone Tumour Registry. Eur Spine J. 16(3):405-9, 2007
9. Ilaslan H et al: Primary vertebral osteosarcoma: imaging findings. Radiology. 230(3):697-702, 2004
10. Brenner Wet al: PET imaging of osteosarcoma. J Nucl Med. 44(6):930-42, 2003
11. Aung Let al: Second malignant neoplasms in long-term survivors of osteosarcoma: Memorial Sloan-Kettering Cancer Center Experience. Cancer. 95(8): 1 728-34, 2002
12. Bredella MA et al: Value of FDG positron emission tomography in conjunction with MR imaging for evaluating therapy response in patients with musculoskeletal sarcomas. AJR Am j Roentgenol. 1 79(5): 1145-50, 2002
13. Ozaki T et al: Osteosarcoma of the spine: experience of the Cooperative Osteosarcoma Study Group. Cancer. 94(4): 1069-77, 2002
14. Iwata A et al: Osteosarcoma as a second malignancy after treatment for neuroblastoma. Pediatr Hematol Oncol. 18(7):465-9, 2001
15. Yamamoto T et al: Sacral radiculopathy secondary to multicentric osteosarcoma. Spine. 26( 1 5): 1729-32, 2001
16. Bramwell VH: Osteosarcomas and other cancers of bone. Curr Opin Oncol. 12(4):330-6, 2000
17. Vuillemin-Bodaghi V et al: Multifocal osteogenic sarcoma in Paget’s disease. Skeletal Radiol. 29(6):349-53, 2000
– Вернуться в оглавление раздела “Лучевая медицина”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.8.2019
Источник