Расщепление позвоночника у младенцев
Расщепление позвоночника – один из наиболее часто встречающихся врожденных дефектов (примерно 1-2 случаев на 1000 новорожденных детей), который характеризуется в отсутствии части костной структуры одного или нескольких позвонков в области остистых отростков. В результате данного дефекта, при условии его обширности, спинной мозг с оболочками выпирает в данное отверстие, образуя спинномозговую грыжу.
Как и расщепление позвоночника, так и грыжа спинного мозга, могут иметь различные размеры – и, в связи с этим, симптоматика и последствия могут абсолютно разниться.
Типы расщепления позвоночника и виды спинномозговой грыжи
Встречается два основных типа расщепления позвоночника – скрытое и открытое (грыжевое).
- Скрытое расщепление позвоночника может быть очень небольшим дефектом, как правило – только одного позвонка. У большинства людей, имеющих данный дефект, он не проявляется никакими симптомами и часто обнаруживается случайно уже в зрелом возрасте человека, на обследовании совсем по другому поводу. Скрытое расщепление позвоночника имеет малые размеры дефекта тканей, и поэтому не сопровождается образованием спинномозговой грыжи. Единственный признак данной аномалии – небольшая впадина над данным сектором позвоночника.
- Открытое расщепление позвоночника – дефект с очевидными признаками и более серьезными последствиями для человека. Из-за обширной зияющей щели на протяжении нескольких позвонков образуется выпячивание, ограниченное от внешней среды лишь тонкими оболочками и содержащее в себе спинной мозг, его оболочки, а также ликвор. В ряде случаев нервные корешки не повреждены и выполняют свою функцию. При тяжелых степенях аномалии нервные корешки и стволы входят в содержимое спинномозговой грыжи.
Спинномозговая грыжа может быть двух видов:
- Менингоцеле – выпячивание образовано оболочками спинного мозга и ликвором. Спинной мозг находится в спинномозговом канале, он и нервные корешки не повреждены.
- Миеломенингоцеле (около 75% всех случаев патологии) – спинномозговая грыжа образована оболочками спинного мозга, ликвором и тканями спинного мозга. И нервные корешки, и спинной мозг в этом случае имеют серьезные повреждения.
Симптомы расщепления позвоночника, спинномозговой грыжи – как диагностируют патологию?
Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.
Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:
- Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
- Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
- В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
- Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
- Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.
Диагностика расщепления позвоночника и спинномозговой грыжи
1.Большое значение для своевременной диагностики данного дефекта имеет пренатальная диагностика – патологию нервной трубки, расщепление тканей позвоночника и спинномозговую грыжу у плода можно заметить на УЗИ-сканировании при пренатальном скрининге.
Кроме того, лабораторное исследование крови и околоплодных вод беременной женщины покажет большую вероятность наличия этой аномалии у плода по содержанию большого количества альфа-фетопротеина.
2. После родов спинномозговое выпячивание на спине ребенка заметно невооруженным глазом и диагностируется сразу же.
3. Для определения степени расщепления и количества дефектных позвонков у ребенка используют рентгенодиагностику.
4. Для уточнения диагноза и определения сопутствующих дефектов и патологий используют МРТ- или КТ-диагностику.
Все методы лечения расщепления позвоночника – есть ли шансы на здоровую жизнь?
При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.
В США были выполнены первые операции по внутриутробному хирургическому лечению расщепления позвоночника у плода. Исследования показали, что данное лечение значительно повышает шансы на нормальное развитие ребенка после рождения.
Но, к сожалению, данные операции слишком сложны, чтобы стать одним из основных методов лечения дефекта.
Скрытое расщепление позвоночника в лечении не нуждается, но человек должен наблюдаться у специалистов.
Хирургическое лечение спинномозговой грыжи и расщепления позвоночника является основным методом, который успешно используется при менингоцеле.
Прооперированный ребенок развивается в соответствии со своим возрастом и впоследствии не будет иметь практически никаких признаков данной патологии.
Несомненно, хирургическое вмешательство должно проводиться как можно в более раннем возрасте малыша.
Операция заключается в костной пластике позвонков и удалении выпячивающих частей спинномозговых оболочек и ликвора.
При миеломенингоцеле хирургическое лечение может быть проведено, оно имеет целью пластику костных тканей позвоночника и удалении мертвых тканей спинномозговой грыжи.
Но в данном случае операция не сможет избавить ребенка от тяжелых неврологических нарушений, паралича или умственной отсталости – дети получают инвалидность на всю жизнь.
При гидроцефалии у новорожденного с расщеплением позвоночника во время операции устанавливают шунт для оттока жидкости в грудной лимфатический проток.
Жизнь и реабилитация ребенка с расщеплением позвоночника
- При легкой степени патологии ребенок растет и развивается в соответствии с возрастом.
- Если спинной мозг и нервные корешки частично задеты, то у малыша будут наблюдаться урологические проблемы, а также проблемы с дефекацией. Такие дети нуждаются в постоянном уходе и специальных гигиенических процедурах. При сильных запорах питание должно быть основано на пище с повышенным содержанием клетчатки.
- Дети с данной патологией, осложненной гидроцефалией, должны находиться под постоянным наблюдением. Родителей таких больных обучают особенностям ухода за ними.
- При нарушениях подвижности конечностей больным назначаются курсы физиотерапии.
- При тяжелых осложнениях и параличах дети не могут ходить, им необходимы инвалидное кресло и постоянный уход в быту.
Межпозвонковые грыжи у взрослых
Причины расщепления позвоночника – кто в группе риска?
У женщин, которые уже имели детей с расщеплением позвоночника, данная патология при следующих беременностях обнаруживается в 6-8%. Это указывает на генетическую предрасположенность, хотя прямое наследование патологии учеными пока не доказано.
Причин возникновения дефекта нервной у плода – масса, и всё-таки основным фактором называют недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы в момент зачатия и в первые недели беременности.
Именно поэтому прием фолиевой кислоты планирующими беременность и беременными женщинами называют главным методом профилактики расщепления позвоночника у будущего ребенка.
Появление дефекта у плода связывают также с комбинацией множества экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов:
- Плохая экология.
- Воздействие на организм матери токсических веществ или радиации.
- Заболевания будущей матери (например, диабет, ожирение).
- Инфекционные поражения плода при краснухе или гриппе матери на ранних сроках беременности.
- Прием будущей мамой антибиотиков и других препаратов (например, противосудорожных средств).
- Вредные привычки у беременной (алкоголь, курение, наркотики, курительные смеси).
- Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной.
Профилактика расщепления позвоночника у будущего ребенка
- Чтобы предотвратить возникновение данного дефекта у будущего малыша, женщина должна позаботиться о приеме фолиевой кислоты (норма – по 400 мкг в день) ещё во время планирования беременности и не прекращать его во время беременности до 12 недели – в период, когда идет закладка всех органов и систем плода.
- В питании планирующей и беременной женщины должны в большем количестве содержаться продукты, содержащие фолиевую кислоту: хлеб из цельнозерновой муки, отруби, зелень, фрукты и овощи зеленого цвета (брокколи, салат, шпинат и т.д.). Овощи, фрукты и зелень рекомендуют употреблять больше в сыром виде.
Источник
Среди многих врождённых дефектов одно является, пожалуй, наиболее опасным и неприятным. Это расщепление позвоночника, то есть незаращение дужки позвоночника, иначе называемое спина бифида. Болезнь идёт рука об руку с дефектами спинного мозга и может привести к катастрофическим последствиям, если оставить его без должного внимания и лечения.
Общее описание врождённой патологии
Spina bifida оккульта или расщепление позвоночника — это врождённое заболевание, происходящее по причине неполного закрытия трубки нервов в не до конца сформировавшемся спинном мозге.
По мнению некоторых учёных, недуг является неизлечимым, однако современные инновационные методики порой справляются и с более сложными заболеваниями.
Болезнь развивается на третьей неделе беременности и появляется, если не смыкается пятый участок нервной трубки. У новорожденного ребёнка часть позвоночника либо отсутствует, либо деформировано, либо торчит в виде грыжи.
Врач-ортопед, стаж работы 12 летПримерно в 85 процентах случаев патология наблюдается в поясничном отделе, остальные же случаи заболевания приходятся на грудной и шейный отделы позвоночника.
Болезнь встречается у новорождённых семи детей из десяти тысяч.
Болезнь у новорожденного
У грудничков расщепление позвоночника носит хроническую форму, характер которой варьируется от лёгкой до тяжёлой. Как правило, дети либо передвигаются в инвалидных креслах, либо носят специализированный ортопедический корсет.
По мере роста ребёнка приспособления меняются. Иногда с помощью специальных средств удаётся полностью сохранить двигательную подвижность малыша.
Аномалия у ребёнка имеет следующие характерные особенности:
- затронуто большее количество сегментов позвоночника,
- ткани сильно выпирают вовнутрь, либо наружу,
- патологию видно невооружённым глазом.
У заболевания присутствует несколько стадий.
- Первая стадия — это скрытое расщепление позвоночника. Нервная система при этом работает нормально, поскольку спинной мозг не повреждён, ребёнок двигается, говорит и развивается вровень со своими сверстниками.
- Следующая по степени опасности стадия — менингоцеле. Спинной мозг пока в норме, однако мягкие новообразования в районе позвоночника заметно выпирают за границы кости. У больного ребёнка возможны проблемы с работой мочевого пузыря или кишечной системы, однако в основном прогнозы утешительные. Рекомендованное лечение — оперативное хирургическое вмешательство.
- За менингоцеле идёт другая, более опасная стадия, липоменингоцеле. Спинному мозгу сложно выдерживать давление из-за того, что на него давят прикрепившиеся к нему ткани. Хирургическая помощь основана на попытках врача максимально освободить мозг и сделать возможным нормальное существование.
- Наиболее тяжёлая стадия — миеломенингоцеле. Патология затронула и спинной мозг, и прилежащие ткани. Страдает даже кожа в районе позвоночника. Нормальное функционирование систем организма практически невозможно. Вероятны перебои в работе нервной системы и опорно-двигательного аппарата.
Причины
Среди причин данного заболевания можно выделить следующие аспекты:
- алкоголизм родителей до и во время беременности,
- немолодой возраст пары,
- приём беременной женщиной сильно действующих медицинских препаратов или наркотиков,
- ожирение матери,
- диабет матери,
- плохая наследственность.
Интересно, что этот ортопедический недуг чаще обнаруживается у новорожденных девочек, нежели у их ровесников другого пола.
Клиническая картина
В понятие»,Клиническая картина», входят местные симптомы и признаки, данные, которые можно получить при устном опросе и осмотре, и с помощью диагностики.
Ребёнок с таким заболеванием плачет, если дотрагиваться до его спины: из-за поражения нервных окончаний она достаточно болезненна.
Врач-ортопед, стаж работы 12 летПатология может быть выгнута внутрь или наружу, если наружу, то её можно обнаружить визуально.
Диагностика
При беременности проводится ряд плановых мероприятий, позволяющий выявить эту аномалию у плода. Итак, для диагностики спины бифида применяются следующие инновационные методы:
- амниоцентез,
- анализы крови (особенно актуально для людей, в чьём роду были люди с таким заболеванием),
- пренатальное УЗИ — безвредная и чрезвычайно точная технология, позволяющая обнаружить практически любую патологию,
- МРТ или рентген уже рождённого ребёнка с подозрением на расщепление позвоночника.
При обнаружении спины бифида следует немедленно начать лечение. При его отсутствии возможны паралич, слабоумие и даже смерть ребёнка.
Ультразвуковые методы диагностики
Ультразвуковая диагностика показана в том случае, если у врачей есть подозрения относительно развития плода, а также в том случае, если у рождённого ребёнка наблюдаются проблемы с координацией, или присутствует слабость движений, или нормальное развитие заторможено.
Ультразвуковой диагностикой называется малоинвазивный метод исследования, при котором внутренние органы изучаются на предмет способности отражать звуковые волны.
В современной медицине данный метод является одним из самых популярных, удобных и эффективных.
Данная методика диагностики абсолютно безвредна, и показана как беременным женщинам, так и грудным младенцам.
Амниоцентез
Амниоцентез — это непривычная методика, которая пока ещё не особенно сильно распространена в России и странах СНГ.
Метод амниоцентеза заключается в следующем: с помощью тонкой иглы, которую вводят в брюшную полость матери, врач берёт небольшой образец амниотической жидкости. Это помогает практически однозначно определить наличие или отсутствие повреждений нервной трубки.
Важно. К сожалению, сам факт того, что нервная трубка не повреждена, не может однозначно доказать отсутствие у ребёнка расщепления позвоночника и других аномалий опорно-двигательной системы. Поэтому для уточнения диагноза зачастую требуются дополнительные анализы.
Методы лечения
Согласно официальной методике, оно проводится после родов — то есть внутриутробного вмешательства практически не производится, хотя есть данные об его эффективности (в некоторых отдельно взятых случаях). Цель операции заключается в предупреждении последующего поражения нервных тканей, а также борьбе с возникновением инфекций. Хирурги стремятся, если это возможно, устранить дефект позвоночника. Для этого спинной мозг и нервные корешки убирают туда, где он должен быть — в спинномозговой канал, который должен быть покрыт мозговой оболочкой.
Лечение может быть:
- послеродовым,
- пренатальным.
Пренатальное лечение проводится двумя способами — через разрез матки или через фетоскопию. Небезопасно для матери и ребёнка! Есть риск:
- осложнений для женского здоровья,
- самопроизвольного прерывания беременности и гибели ребёнка,
- инвалидности малыша.
Некоторые врачи считают аборт при обнаружении расщепления позвоночника правильным, хотя и морально сложным решением.
Хирургическое вмешательство
У ребёнка, перенёсшего операцию по восстановлению позвоночника и спинномозгового канала, обычно вырабатывается избыток спинномозговой жидкости, как у больного гидроцефалией. Поэтому ребёнку хирургическим путём устанавливается специальный шунт, который помогает контролировать отток жидкости и препятствует появлению узлов и/или застоя.
Врач-ортопед, стаж работы 12 летШунты обычно стекают в грудную, или же в брюшную полость.
Прооперированные внутриутробно (пренатально) дети с расщеплением позвоночника чуть менее, чем в половине случаев нуждаются в шунте.
Хирургическое вмешательство желательно проводить в течение первых суток с момента рождения ребёнка.
Реабилитация
Реабилитация после оперативного вмешательства заключается в:
- полном покое,
- постоянном наблюдении у врача,
- специальной диете,
- приёме лекарственных препаратов,
- возможно — в ношении специализированных средств для контроля за осанкой.
Часто больным рекомендуется проходить длительный курс реабилитации в стенах медицинского учреждения, для маленьких детей допустимо нахождение в стационаре с одним из родителей.
Взрослым и подросшим детям рекомендовано ЛФК (лечебная физическая культура), массаж, физиотерапия и иные виды реабилитации и коррекции позвоночника. Зачастую им показано использование ортопедического.
Кесарево сечение
Во многих случаях эффективно кесарево сечение.
Оно может быть полезно, во-первых, поскольку рождение ребёнка с расщеплением позвоночника сильно затруднено, возможны лишние травмы хрупкого и уже повреждённого позвоночного столба. Травму могут получить как ребёнок (вплоть до летального исхода), так и мать (рубцевание матки).
Во-вторых, ребёнку показано лечение как можно скорее. Поэтому экстренное разрешение беременности путём кесарева сечения может спасти жизнь маленькому человеку.
Осложнения и прогноз
Количество и опасность осложнений, а также благоприятность или неблагоприятность прогноза зависят, в первую очередь, от стадии заболевания.
- При скрытом расщеплении позвоночника прогноз исключительно благоприятен, лечение направлено лишь на наблюдение и поддержание эстетичной осанки, осложнений нет,
- при менингоцеле прогноз в основном благоприятен, осложнения возможны лишь при некомпетентной работе врачей,
- на стадии липоменингоцеле показано скорейшее хирургическое вмешательство, эффективность лечения зависит исключительно от быстроты и качества оказания медицинской помощи,
- при миеломенингоцеле прогноз неблагоприятен, осложнения и риски чрезвычайно велики.
Врач-ортопед, стаж работы 12 летПри пренатальном лечении среди возможных осложнений — рубцевание матки и внутренние травмы матери. Этот метод ещё не до конца изучен.
Профилактические рекомендации
Единых профилактических рекомендаций не существует, так как всё строго индивидуально. Однако среди основных аспектов:
- употребление фолиевой кислоты (её можно найти в сушёных бобах, злаках, листовых овощах и фруктах, иногда будущим матерям рекомендуется принимать её в виде биологической добавки),
- здоровый образ жизни обоих родителей,
- хороший уход за беременной женщиной, поскольку низкое социальное положение семьи является важным фактором при появлении на свет больного ребёнка.
Врач-ортопед, стаж работы 12 летЖенщина не должна подвергаться травмам и стрессу до, во время и после беременности. Женщины, ожидающие ребёнка, также должны придерживаться специальной диеты, не допускающей возникновения полноты, поскольку это также ведёт к патологиям развития плода.
Спина бифида, или расщепление позвоночника — это не одно из тех заболеваний, которые проходят сами. Этот диагноз нельзя оставлять без внимания! Только при должном уходе и при внимательном отношении врачей возможно счастливое выздоровление больного человека.
Источник