Расщелина позвоночника у щенка

Авторы:

Д.в.н. Козлов Н.А.

Захарова А.А.

Спинальная дизрафия представляет собой порок развития в эмбриогенезе, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва (от греч. rhaphe — шов) — сагитальной(средней) линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии считают расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда формирование дермоидных кист и синусов.

Дермоидный синус (ДС) – врожденный порок развития нервной трубки, описанный у человека и некоторых видов животных, включая собак, который возникает из-за неполного разделения между эктодермой и нейроэктодермой в ранней эмбриональной стадии [2, 3]. Это редкий порок развития, который может быть связан с аномалиями развития позвонков [1, 3], в том числе с блоком позвонков, спина бифида, полупозвонками, и неполным сращением дужек позвонков [3]. В целом к спинальной дизрафии относят такие патологии как — спина бифида (spina bifida occulta; spina bifida complicata, в гуманитарной медицине еще и spina bifida anterior) спинномозговые грыжи: менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле; рахисхизис (рахишиз ) частичный и полный.

Спина бифида – это неполное закрытие дуг позвонков, которое может затрагивать любой позвонок, но чаще всего встречается в каудально- поясничной и крестцовой области. В некоторых случаях это происходит вместе с протрузией мозговых оболочек (менингоцеле) или спинного мозга и оболочек мозга (миеломенингоцеле) через дефект позвоночника [4]. Эти дефекты являются формами миелодисплазии также известной как спинальная дизрафия.

Часто эти протрузии оболочек головного или спинного мозга через дефекты черепа или позвоночника имеют соединения с кожей, где нейроэктодерма не отделена от других эктодермальных структур. Адгезии могут создавать небольшие углубления или ямочки в коже в месте прикрепления. В случаях, когда дефект является открытым — возможно развитие менингита [4]. Клинические признаки спина бифида могут отсутствовать, быть в легкой или тяжелой степени в зависимости от тяжести вовлечения спинного мозга или конского хвоста, Клиническая картина зависит от локализации дефекта, возможна атаксия или парез тазовых конечностей от легкой до умеренной степени. Клинические проявления могут также включать фекальные и мочевые недержания. Дермоидный синус, как правило, находится по средней дорсальной линии, соединяя кожу с более глубокими спинальными структурами, в том числе с позвоночным каналом [3]. ДС позвоночника встречаются как одиночные или множественные очаги в шейном, краниально-грудном, грудо-поясничном и пояснично-крестцовом отделах [3]. Описаны также ДС на голове [2]. Дермоидный синус является наследственной патологией у Родезийского и Тайского Риджбека [1, 2, 3]. Характерный для этой породы ридж – аутосомно – доминантная мутация гена, экспрессирующего фактор роста фибробластов [1]. Собака может иметь только один доминантный ген, для того, чтобы ридж проявил себя фенотипически, и она будет предрасположена к образованию дермоидного синуса. Эта аномалия развития описана у ряда других пород, в том числе у американского кокер спаниеля, английского кокер спаниеля, английского спрингер спаниеля, боксера, чау-чау, золотистого ретривера, ши-тцу, сибирского хаски, йоркширского терьера, немецкой овчарки, ротвейлера, бурбуля, шведского вальхунда, китайского хохлатой, викторианского бульдога, французского бульдога, а также у таксы и сенбернара [1,2,3].

В ветеринарной медицине описаны 6 типов дермоидных синусов (рис. 1).

Рис. 1. Схематическое изображение шести видов дермоидного синуса собак.

1 — Кожа, 2- подкожная клетчатка, 3 – мышцы, 4 – надостистая связка, 5 – позвонки, 6 – спинной мозг и его оболочки в позвоночном канале.

Классифицировано взаимоотношение между синусом и надостистой связкой и наличием устья на коже [3]. Тип I – трубчатый мешок, простирающийся от кожи к надостистой или выйной связке. Тип II характеризуется более поверхностным трактом, чем тип I и подключается к надостистой связке фиброзным тяжем. Тип III представляет собой мешок, который заканчивается проксимальнее надостистой связки и не соединяется с ней посредством фиброзного тяжа. Тип IV – более глубокий тракт, который взаимодействует с позвоночным каналом и прикрепляется к твердой мозговой оболочке. Тип V является истинной дермоидной кистой, потому что это закрытый мешочек или капсула без подключения к поверхности кожи. Недавно предложенный тип VI ДС имеет открытый свищевой ход, который простирается до уровня надостистой связки, но имеет дистальное соединение с твердой мозговой оболочкой [3]. ДС также подразделяют на подтипы a, b, c, в зависимости от того, поражение происходит на позвоночном канале, черепе или носе соответственно. Неврологические симптомы являются редкостью у пострадавших животных и, как правило, происходят в типах IV и VI потому что связь между синусом и мозговой оболочкой дает возможность инфицироваться, кроме того компрессия спинного мозга может развиться вторично в дистальном участке свищевого хода из-за накопления в нем мусора, например, волосяных фолликулов, кожного сала, кератина или десквамированных эпителиальных клеток [3]. Спина бифида может быть подтверждена с помощью рентгенографии, наличие менингоцеле или миеломенингоцеле может быть определено миелографически или с помощью МРТ [4]. МРТ является более чувствительным методом выявления присутствия и степени поражения. Не существует специальной терапии для спина бифида. Хирургическое иссечение ДС обычно дает хорошие результаты [1, 2, 3], но у животных с обширной потерей нормальной иннервации мочевого пузыря и ануса вряд ли возможно полное восстановление функций мочеиспускания и дефекации после проведения операции [4].

Рис. 2. МРТ изображение менингоцеле и дермоидного синуса L7- S1 у 2х месячного английского бульдога.

Сакрокаудальная дисплазия описана у мэнкских кошек, которых разводили выборочно, чтобы получить бесхвостость [4]. Аномалии спинного мозга, встречающиеся у них, включают дизрафизм, сирингомиелию, менингоцеле и миеломенингоцеле. Спина бифида часто встречается у этой породы. Клинические признаки: мочевые и фекальные недержания, парезы и параличи тазовых конечностей [4].

Литература :

1. Spinal dermoid sinus in a Dachshund with vertebral and thoracic limb malformations. Natasha Barrios, Marcelo Gómez, Marcelo Mieres, Frank Vera and Genaro Alvial, Published: 4 March 2014;

2. Multiple dermoid sinuses of type Vb and IIIb on the head of a Saint Bernard dog. Anna Perazzi, Michele Berlanda, Massimo Bucci, Silvia Ferro, Roberta Rasotto, Roberto Busetto, and Ilaria Iacopetti;

3. Myelomeningocoele and a dermoid sinus-like lesion in a French bulldog. Stéphane Ployart, Ivan Doran, Eric Bomassi, Christophe Bille, and Stéphane Libermann

4. Handbook of Veterinary Neurology, 5th Edition by Michael D. Lorenz, BS, DVM, DACVIM, Joan Coates, BS, DVM, MS, DACVIM and Marc Kent, DVM, BA, DACVIM, 2011.