Рассеянный склероз только позвоночника

Лучевая диагностика рассеянного склероза спинного мозга

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Рассеянный склероз (PC)

2. Определения:

• Первичное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся наличием множества очагов поражения различной локализации и давности

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Сопутствующие очаги поражения головного мозга, локализующиеся в перивентрикулярных, подмозолистом отделах мозга, стволе мозга и белом веществе мозжечка

• Локализация:

о Изолированное поражение спинного мозга (10-20%):

о Наиболее часто поражаются шейные сегменты спинного мозга

– 2/3 очагов поражения спинного мозга

о Дорзолатеральные отделы спинного мозга

о Не соответствует границе серого и белого вещества

• Размеры:

о < 1/2 поперечника спинного мозга

о < 2 сегментов по длиннику спинного мозга

• Морфология:

о Клиновидная форма на аксиальных МР-И:

– Вершина клина направлена к центральным отделам спинного мозга

2. МРТ при рассеянном склерозе:

• Т1-ВИ:

о Изо- или гипоинтенсивные очаги:

– В спинном мозге (в отличие от головного) эти очаги редко выглядят гипоинтенсивными

• Т2-ВИ:

о Четко или нечетко ограниченные гиперинтенсивные очаги:

– МР-картина может быть связана с распространенностью демиелинизирующего процесса

– Очаги увеличиваются в размере на фоне отека, связанного с воспалительной инфильтрацией → максимальных размеров они достигают к четвертой неделе

– Медленное уменьшение размеров очагов в течение 6-8 недель на фоне разрешения отека ± ремиелинизации

о Очаги обычно имеют овальную форму, периферическую и асимметричную локализацию

• STIR:

о Более четкая визуализация очагов

• FLAIR:

о В отношении диагностики заболеваний спинного мозга этот режим менее чувствителен по сравнению с STIR

• Д-ВИ:

о ↑ среднего коэффициента диффузии, ↓ фракционной анизотропии в области бляшек и очагов, не отличающихся изменением Т2-сигнала

• Т1-ВИ с КУ:

о Вариабельное контрастное усиление:

– Гомогенное, узелковое или периферическое усиление в острую и подострую фазу:

Усиление сохраняется 1-2 месяца

Не отражает прогрессирования заболевания

– В хроническую фазу заболевания контрастное усиление отсутствует

• Одиночные или множественные очаги:

о За счет слияния мелких бляшек формируются более крупные очаги

• Объем спинного мозга не изменяется либо несколько увеличивается:

о Отек спинного мозга:

– Разрешается в течение 6-8 недель

• Атрофия спинного мозга:

о Обычно развивается на поздних стадиях заболевания

о Может отмечается на ранней стадии заболевания

о Информативный признак, используемый для мониторинга прогрессирования заболевания и эффективности проводимой терапии

о Коррелируется с тяжестью клинического течения заболевания

• Функциональная МРТ (фМРТ):

о У пациентов с развитием рецидива PC отмечается усиление тактильно-индуцированной активности шейного отдела позвоночника, регистрируемой с помощью метода фМРТ:

– У пациентов с тяжелыми локомоторными нарушениями гиперактивация спинного мозга выражена в большей степени

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: фокальное усиление интенсивности сигнала в толще шейного отдела спинного мозга на уровне С5. Спинной мозг умеренно увеличен в объеме соответственно размерам характерного демиелинизирующего очага поражения.

(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивные в Т2-режиме очаги демиели-низации в центральных и периферических участках спинного мозгам. Гиперинтенсивность Т1-сигнала не позволяет судить о возрасте очага, активности демиелинизирующего процесса, выраженности отека или явлений воспаления.

в) Дифференциальная диагностика рассеянного склероза:

1. Интрамедуллярная опухоль спинного мозга:

• Увеличение объема спинного мозга

• Поражение всего поперечника спинного мозга

• Перитуморозный отек

• Диффузное или частичное контрастное усиление

• Кистозный ± геморрагический компоненты

2. Идиопатический поперечный миелит:

• Центральная локализация поражения

• Протяженность поражения – 3-4 сегмента

• Поражение >2/3 поперечника спинного мозга

• Различная степень контрастного усиления

• Отсутствие сочетанных интракраниальных очагов

• Диагноз исключения

3. Оптиконейромиелит:

• Аутоиммунное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением миелиновых оболочек волокон зрительного нерва и спинного мозга

• Ограниченное поражение головного мозга

• Продольно распространенная (> 3 позвоночных сегментов) гиперинтенсивность Т2-сигнала спинного мозга + контрастное усиление сигнала зрительных нервов

• Изменение Т2-сигнала захватывает весь поперечник спинного мозга

(Слева) На PD FSE МР-И шейного отдела спинного мозга видны характерные овоидной формы гиперинтенсивные интрамедуллярные очаги демиелинизации, не сопровождающиеся значительным увеличением объема спинного мозга.

(Справа) Аксиальный срез, Т1 -ВИ с КУ шейного отдела спинного мозга: фокальное периферическое контрастное усиление сигнала в области множественных активных очагов демиелинизации.

г) Патология. Общие характеристики:

• Этиология:

о Аутоиммунный клеточно-опосредованный воспалительный процесс с поражением миелиновых оболочек аксональных волокон центральной нервной системы:

– Инфекционные агенты могут играть как первичную, так и вторичную роль:

Гуморальный механизм: перекрестная реактивность между инфекционными и собственными антигенами

о Возможно, существует связь между PC и нарушением венозного оттока из полости черепа на фоне множественных стриктур экстракраниальных вен:

– Нарушение дренирования СМЖ в венозную систему у пациентов с PC приводит к достаточно сложным гемодинамическим нарушениям → хроническая цереброспинальная венозная недостаточность (ХЦСВН):

Множественные заместительные шунты с высокой частотой рефлюкса крови как в интракраниальных, так и в экстракраниальные сегментах венозной системы

Нарушение позиционного механизма регуляции венозного оттока от головного мозга

– Формированию бляшек предшествует ↑ скорости и объема церебрального кровотока и ↓ среднего времени транзита (по сравнению с базовыми значениями в периоды ремиссии заболеваниями)

– Ранее эти изменения считались признаками локального нарушения кровотока, связанного с воспалительными и нейродегенеративными процессами:

На сегодняшний день их также связывают с обнаруженными недавно выраженными стенозами экстракраниальных вен, дренирующих головной и спинной мозг

• Генетика:

о PC может быть наследственным заболеванием, развивающимся на фоне сложного взаимодействия генетических факторов и факторов внешней среды

– Ориентировочный риск развития заболевания у родных братьев и сестер пробанда составляет 3,0-5,0%, если один или оба родителя болеют PC, то этот риск возрастает до 29,5%

– Риск развития заболевания у детей лица, страдающего PC, составляет 2-3%, если больны оба родителя, риск выше

• Сочетанные изменения:

о Сочетанные изменения головного мозга присутствуют у 90% пациентов с поражением спинного мозга

о Нейрофиброматоз 1 типа

(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: одиночный очаг демиелинизации в толще грудного отдела спинного мозга, не сопровождающийся значимым увеличением объема спинного мозга. STIR-режим более чувствителен в отношении диагностики очагов PC по сравнению с Т2-режимом, однако и артефактов в этом режиме бывает больше.

(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ грудного отдела спинного мозга: множественные интрамедуллярные очаги усиления сигнала.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина рассеянного склероза:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Поражение спинного мозга может протекать бессимптомно

о Парестезии

• Другие симптомы/признаки:

о Слабость мышц

о Гиперрефлексия

о Нарушение походки

о Тазовые нарушения

• Динамическое наблюдение за пациентами включает периодические неврологические обследования с целью оценки прогрессирования заболевания и MPT-исследование головного и спинного мозга для оценки активности заболевания

2. Демография:

• Возраст:

о Пик дебюта заболевания приходится на возраст 20-40 лет

о Дебют заболевания в возрасте младше 1 8 лет встречается в 3-5% случаев

• Пол:

о Женщины болеют несколько чаще мужчин (1,7:1):

– У мужчин чаще встречается ПР и ВП формы PC

– У женщин – ВР форма PC

о Одинаково часто у мужчин и женщин встречается ПП форма PC

• Этническая предрасположенность:

о Более высок риск заболевания у представителей восточно-европейских народов

• Эпидемиология:

о Заболеваемость выше в северных широтах земного шара:

– 30-80 на 100 тыс. населения на севере США и Европы

– 6-14 на 100 тыс. населения на юге США и Европы

– 1 на 100 тыс. населения в экваториальных странах

3. Течение заболевания и прогноз:

• Доброкачественная форма (20%):

о Полный регресс после 1-2 эпизодов обострения заболевания

о У ряда пациентов через 10-15 лет ремиссии отмечается прогрессирование заболевания

• Возвратно-ремиттирующая (ВР) форма (25%):

о Ярко выраженные периоды обновления или усугубления имеющейся симптоматики, сменяющиеся периодами полного или частичного ее регресса

о У 90% пациентов по истечение 25 лет развивается прогрессирующая форма PC

• Вторично-прогрессирующая (ВП) форма (40%):

о Является следующей стадией ВР формы

о Усугубление неврологического дефицита и функциональной недостаточности

о Неполные и нечастые ремиссии

• Первично-прогрессирующая (ПП) форма (12%):

о Постоянное прогрессирование заболевания:

– Часты моторные нарушения

– Первичное поражение спинного мозга

– Отсутствие ярких периодов обострения

• Прогрессирующе-ремиттирующая (ПР) форма (3%):

о Клиника аналогична ПП PC

о Включает яркие периоды обострения, которые не сменяются периодами регресса симптоматики

о Высокий уровень летальности

4. Лечение рассеянного склероза:

• Препараты, нивелирующие клиническую симптоматику и сопутствующие воспалительные изменения ЦНС:

о Внутривенная и пероральная терапия преднизолоном

о Плазмаферез:

– При отсутствии эффекта от глюкокортикоидов

о Интерферон β (интерферон β-1b, интерферон β-1а):

– Иммуносупрессия

о Глатирамера ацетат:

– Синтетический протеин, являющийся аналогом белкового компонента миелина

– Является субстратом для Т-лимфоцитов

о Митоксантрон:

– Подавление функции Т- и В-лимфоцитов

• Симптоматическая терапия, включающая обезболивание, купирование мышечных спазмов, лечение утомляемости, депрессии, эректильной дисфункции и тазовых нарушений:

о Холинолитики

о Мягкие миорелаксанты

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• МРТ головного мозга, включающая FSE Т2-ВИ мозолистого тела:

о Наличие перивентрикулярных очагов, очагов в подмозолистой области, стволе мозга или белом веществе мозжечка являются характерными признаками PC

• Выраженность атрофии серого вещества спинного мозга коррелирует с выраженностью функциональной недостаточности

2. Советы по интерпретации изображений:

• Для подтверждения диагноза лучевые находки обязательно должны коррелировать с соответствующими клиническими и лабораторными данными

• Острая фаза PC может напоминать клинику новообразования спинного мозга

ж) Список использованной литературы:

1. Bigi S et al: Outcomes After Early Administration of Plasma Exchange in Pediatric Central Nervous System Inflammatory Demyelination. J Child Neurol. ePub, 2014

2. De Stefano N et al: Spinal cord imaging in multiple sclerosis: Filling the gap with the brain. Neurology. 83( 15): 1306-7, 2014

3. Kearney H et al: Spinal cord grey matter abnormalities are associated with secondary progression and physical disability in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. ePub, 2014

4. Russi AE et al: The meninges: new therapeutic targets for multiple sclerosis. Transl Res. ePub, 2014

5. Schlaeger R et al: Spinal cord gray mattekatrophy correlates with multiple sclerosis disability. Ann Neurol. 76(4):568-80, 2014

6. Tallantyre EC et al: Clinico-pathological evidence that axonal loss underlies disability in progressive multiple sclerosis. Mult Scler. 16(4):406-11,2010

7. International Working Group for Treatment Optimization in MS: Treatment optimization in multiple sclerosis: report of an international consensus meeting. EurJ Neurol. 11(1):43-7, 2004

– Вернуться в оглавление раздела “Лучевая медицина”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.8.2019

Источник

Симптомы и течение рассеянного склероза

Факторы риска возникновения рассеянного склероза

Обследование при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз возникает, когда собственная иммунная система поражает миелиновую защитную оболочку нервных волокон головного и спинного мозга.

При этом заболевании страдают сами нервные волокна и нарушается передача сигналов между мозгом и другими частями тела. В зависимости от места повреждения и количества поврежденных нервных волокон болезнь может проявлять себя по-разному. К заболеванию особенно предрасположены активные молодые люди, в остальном обычно практически здоровые. Рассеянный склероз является второй по частоте причиной инвалидизации молодых людей. Некоторые пациенты с тяжелым рассеянным склерозом совсем не могут передвигаться, у других пациентов может длительно не возникать совсем никаких симптомов. Со временем возможности эффективного лечения рассеянного склероза расширяются.

Симптомы и течение рассеянного склероза

Чаще всего при рассеянном склерозе возникают следующие симптомы, для всех симптомов характерно одномоментное возникновение или стремительное нарастание.

• онемение или слабость в конечностях на одной стороне тела или в ногах и туловище;
• частичное или полное нарушение зрения, обычно одним глазом, часто с болью при движениях глазами;
• двоение перед глазами или нечеткость зрения;
• ощущение электрического прострела в спине, возникающее при определенных движениях шеей, особенно при наклоне головы вперед;
• тремор;
• нарушение координации и неустойчивость походки;
• нарушение речи;
• слабость;
• головокружение;
• нарушение мочеиспускания и дефекации.

В большинстве случаев течение болезни волнообразное: на несколько дней или недель возникают атаки заболевания. Затем симптомы ослабевают или полностью исчезают, и наступает период ремиссии, который может длиться несколько месяцев или даже лет. В какой-то момент симптомы начинают прогрессировать без ремиссий, такое течение называют вторично-прогрессирующим. У некоторых пациентов с рассеянным склерозом течение прогрессирующее с самого начала заболевания, без периодов ремиссии – такое течение называется первично-прогрессирующим.

При прогрессировании заболевания со временем у пациентов с рассеянным склерозом могут развиваться следующие проблемы:

• спазмы в мышцах и напряжение мышц, мешающие движениям;
• парализация конечностей;
• нарушение самостоятельного передвижения и самообслуживания;
• нарушения мочеиспускания, дефекации и половой функции;
• снижение интеллектуальных функций и эмоциональные нарушения; эпилепсия.

Факторы риска возникновения рассеянного склероза

• Возраст от 15 до 60 лет, впрочем, заболевание может возникать в любом возрасте.
• Женщины страдают от рассеянного склероза примерно в 2 раза чаще.
• Риск развития заболевания выше при его наличии у родителей и братьев-сестер.
• Наличие в организме некоторых вирусов, в частности, вируса Эпштейна-Барр, вызывающего инфекционный мононуклеоз.
• Существует также расовая предрасположенность: самый высокий риск развития рассеянного склероза у представителей европеоидной расы, особенно северо-европейского происхождения.
• Заболевание больше всего распространено в странах с умеренным климатом в Европе, южной Канаде, северной части США, юго-восточной Австралии.
• Риск развития рассеянного склероза немного выше у людей, страдающих заболеваниями щитовидной железы, сахарным диабетом 1 типа, воспалительными заболеваниями кишечника.
• У курильщиков, перенесших однократную атаку симптомов, впоследствии с большей вероятностью развивается рассеянный склероз.

Обследование при рассеянном склерозе

Обследование начинается с обязательной консультации врача-невролога с подробным сбороманамнеза и осмотром.

Лабораторные исследования крови для исключения некоторых заболеваний, которые могут давать симптомы, похожие на рассеянный склероз.

Люмбальная пункция для лабораторного исследования спинномозговой жидкости позволяет выявить характерные изменения клеточного и биохимического состава ликвора, обнаружить особый тип синтеза антител и исключить другие состояния, похожие на рассеянный склероз.

Магнитно-резонансная томография (возможно проведение с контрастом) может выявить очаги поражения головного и спинного мозга.

Диагностика методом вызванных потенциалов мозга помогает выявить нарушение функции проводящих путей в нервной системе.

Записаться на прием к главврачу вертеброневрологу нашей клиники вы можете по телефонам 8 (903)722-62-21, 8 (499) 610-02-10 или оставив заявку на нашем сайте.

Три причины записаться к главврачу вертеброневрологу

Источник