Причины деформации позвоночника и грудной клетки

Причины деформации позвоночника и грудной клетки thumbnail

Деформация грудной клетки – врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Под термином «грудная клетка» подразумевается костно-мышечный каркас верхней части туловища, защищающий внутренние органы. Деформация грудной клетки неизбежно влияет на сердце, легкие и другие органы, расположенные в грудной полости, вызывая нарушение их нормальной деятельности.

В зависимости от локализации выделяют нарушение формы передней, задней и боковых стенок грудной клетки. Выраженность деформации может быть различной: от почти незаметного косметического дефекта до грубой патологии, вызывающей нарушение работы сердца и легких. При врожденных деформациях, как правило, изменяется форма передней поверхности грудной клетки. Нарушение формы сопровождается недоразвитием грудины и мышц, отсутствием или недоразвитием ребер.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Нарушение формы груди, обусловленное западением грудины, передних отделов ребер и реберных хрящей. Воронкообразная грудная клетка – самый распространенный порок развития грудины. Предполагается, что воронкообразная деформация возникает из-за генетически обусловленного изменения нормальной структуры хрящей и соединительной ткани. У детей с воронкообразной грудью часто наблюдаются множественные пороки развития, а в семейном анамнезе выявляются случаи аналогичной патологии у близких родственников.

Западение грудины при этом пороке развития приводит к уменьшению объема грудной полости. Резко выраженное нарушение формы груди вызывает искривление позвоночника, смещение сердца, нарушение работы сердца и легких, изменение артериального и венозного давления.

В травматологии выделяют три степени воронкообразной деформации:

  • I степень. Глубина воронки менее 2 см. Сердце не смещено.
  • II степень. Глубина воронки 2-4 см. Смещение сердца до 3 см.
  • III степень. Глубина воронки 4 см и более. Сердце смещено более чем на 3 см.
Симптомы

У новорожденных и детей младшего возраста деформация мало заметна. Западение ребер и грудины усиливается во время вдоха (парадокс вдоха). По мере роста ребенка патология становится более выраженной и к 3 годам достигает максимума. Дети с этой врожденной патологией отстают в физическом развитии, страдают вегетативными расстройствами и частыми простудными заболеваниями.

В последующем деформация становится фиксированной. Глубина воронки постепенно увеличивается, достигая 7-8 см. У ребенка развивается сколиоз и грудной кифоз. Выявляется уменьшение дыхательных экскурсий грудной клетки в 3-4 раза по сравнению с возрастной нормой. Нарастают нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

С целью диагностики изменений сердца и легких, обусловленных деформацией грудной клетки, пациенту проводят целый комплекс обследований: рентгенографию легких, эхокардиографию, ЭКГ и др.

Лечение

Консервативная терапия при этой врожденной деформации грудной клетки неэффективна. При II и III степенях деформации показана оперативная реконструкция грудной клетки для создания нормальных условий для работы сердца и легких. Операции проводятся по достижении ребенком возраста 6-7 лет. Желаемого результата травматологам удается добиться только у 40-50% пациентов.

В последние годы для лечения этого порока развития используется метод двух магнитных пластин. Одну пластинку имплантируют за грудину, вторую устанавливают снаружи на специальном корсете. Наружный магнит подтягивает внутреннюю пластинку кпереди, постепенно устраняя таки образом деформацию грудной клетки пациента.

КТ ОГК. Воронкообразная деформация грудной клетки (грудина изогнута под углом).

КТ ОГК. Воронкообразная деформация грудной клетки (грудина изогнута под углом).

Килевидная деформация грудной клетки (куриная грудь)

Патология обусловлена избыточным разрастанием реберных хрящей. Обычно разрастаются хрящи V-VII ребер. Грудина пациента выступает вперед, придавая груди характерную форму киля. Килевидная грудная клетка сопровождается увеличением переднезаднего размера грудной клетки.

По мере роста ребенка нарушение формы становится более выраженным, возникает значительный косметический дефект. Внутренние органы и позвоночник страдают незначительно. Сердце приобретает форму капли (висячее сердце). Пациенты предъявляют жалобы на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке.

Операция показана только при нарушении функции внутренних органов и не проводится детям младше 5 лет.

Плоская грудная клетка

Обусловлена неравномерным развитием грудной клетки с уменьшением ее переднезаднего размера. Не вызывает изменений со стороны органов грудной полости.

Приобретенные деформации возникают в результате перенесенных заболеваний (рахита, костного туберкулеза, болезней легких и т.д.) Как правило, в процесс вовлекаются задняя и боковые поверхности грудной клетки.

Эмфизематозная грудная клетка

Развивается при хронической эмфиземе легких. Переднезадний размер грудной клетки увеличивается, грудь пациента становится бочкообразной. Уменьшение дыхательных экскурсий обусловлено заболеванием легких.

Паралитическая грудная клетка

Характеризуется уменьшением переднезаднего и бокового размера грудной клетки. Межреберные промежутки расширены, лопатки отстают от спины, ключицы хорошо выделяются. Отмечается ассиметричное западение под- и надключичных ямок и межреберных промежутков, асинхронное движение лопаток при дыхании. Патология обусловлена хроническими заболеваниям плевры и легких.

Ладьевидная грудная клетка

Возникает у пациентов с сирингомиелией. Характеризуется ладьевидным углублением в средней и верхней частях грудины.

Кифосколиотическая грудная клетка

Развивается в результате патологического процесса в позвоночнике, сопровождающегося выраженным изменением его формы, что подтверждается при рентгенографии и КТ позвоночника. Может возникать при туберкулезе позвоночника и некоторых других заболеваниях. Выраженная кифосколиотическая деформация вызывает нарушение работы сердца и легких. Плохо поддается лечению.

Источник

Причины деформации позвоночника и грудной клетки

Дата публикации: 13.06.2018

Дата проверки статьи: 29.11.2019

Деформации грудной клетки – это патологические изменения формы, строения и структуры костно-мышечного аппарата верхней части тела. Грудина выполняет защитную функцию для внутренних органов в области груди, поэтому любые повреждения целостности негативно сказываются на общем здоровье. Болезнь может быть врождённой и приобретённой, не зависит от возраста – встречается у детей и взрослых. Различают несколько разновидностей каждого типа дефекта. Возникает вследствие травм, аномалий развития, хронических заболеваний и врождённых отклонений. Изменения грудной клетки вызывают нарушения в работе сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем.

Причины деформаций грудной клетки

  • Генетическая предрасположенность;
  • травмы и повреждения плода в утробе;
  • наследственные аномалии развития ребёнка;
  • хронические болезни органов дыхания;
  • хронические патологии сердца и сосудов;
  • острые инфекционные заболевания;
  • травмирования и операции на груди;
  • слабость костей и хрящей;
  • сколиоз;
  • рахит.

Симптомы деформации грудной клетки

Стадии развития деформации грудной клетки

Степень деформации отличается внешним проявлением, характером внутренних нарушений, методом лечения и последствиями. Различают несколько стадий развития патологии:

  • Первая. Начальная степень болезни, смещения органов не выявляют, но начинают прогрессировать расстройства в организме.
  • Вторая. Объём деформированной области увеличивается, начинается смещение сердца и лёгких, поражение сосудистых и нервных волокон.
  • Третья. Выраженная дегенерация тела с тяжёлыми осложнениями и угрозой жизни пациента.
Читайте также:  Вытяжка позвоночника при грыже грудного отдела

Всего существует два основных класса патологии – врождённые и приобретённые. Каждый класс также имеет несколько разновидностей.

Врождённая деформация грудной клетки

  • Воронкообразная деформация грудной клетки. Впалая форма, при которой рёбра, хрящи и окологрудные кости создают своеобразную воронку. Возникает из-за аномалий костно-хрящевых и соединительных тканей. Выражается в сильном искривлении позвоночного столба смещении внутренних органов, нарушении давления.
  • Килевидная деформация грудной клетки. Нездоровое разрастание рёберных костей и хрящей вперёд и вверх, что визуально делает грудь аномально большой. Сильной нагрузки на позвоночник нет, но наблюдаются проблемы с дыханием и сердцебиением.
  • Плоская деформация грудной клетки. Отличается неравномерным развитием передней верхней части тела. Как правило, с возрастом объём грудины увеличивается незначительно, что приводит к косметическому дефекту и нарушению работы некоторых органов.

Приобретённые деформации грудной клетки

  • Эмфизематозные. Возникает на фоне эмфиземы лёгких. Выражается в стремительном увеличении объёма грудины, что мешает больному дышать, спать, глотать пищу.
  • Паралитические. Развивается вследствие плеврита и других хронических заболеваний органов дыхания. Характерный признак – уменьшение грудного объёма сзади, спереди или сбоку, возможно с нескольких сторон одновременно. Сопровождается искривлением позвоночника и асимметрией плечевого пояса.
  • Ладьевидные. Появляется из-за образования полостей в стволе спинного мозга на фоне расстройств центральной нервной системы. Дефект выглядит, как углубление в центре или вверху области рёбер.
  • Кифосколиотические. Самая тяжёлая стадия практически неизлечима. Возникает из-за патологий опорно-двигательного аппарата или нарушений метаболизма в позвоночных тканях.

Методы диагностики

Диагностировать проблему опорно-двигательного аппарата (конкретно грудного отдела позвоночника) можно различными способами:

Рентгенография. Позволяет изучить формы протекания, степень развития, состояние и структуру твёрдых тканей.

Компьютерная томография. Исследует не только костно-хрящевую систему, но также мягкие ткани, внутренние органы и окологрудные элементы.

Магнитно-резонансная томография. Предоставляет самые точные и подробные сведения о состоянии грудной клетки на клеточном уровне, выявляет скрытые патологии, помогает определить причину болезни.

Дополнительно врач может назначить проведение УЗИ, ЭКГ, эхоКГ, спирографии, допплерографии и других методов инструментальной диагностики для выявления нарушений в работе систем организма (дыхательной, сердечно-сосудистой).

Чтобы пройти обследование, можно обратиться в сеть клиник ЦМРТ:

К какому врачу обратиться

Диагностикой и лечением деформации грудной клетки занимаются хирурги и травматологи. В зависимости от сопутствующих заболеваний назначают консультацию у невролога и других специалистов.

Лечение деформации грудной клетки

Большинство форм заболевания не поддаётся полному выздоровлению, но с помощью эффективного курса лечения возможно ослабить симптомы и наладить процессы жизнедеятельности в организме. Какие методики применяют в современной медицине:

  • ношение ортезов (бандажи, корсеты, лонгеты, поддерживающие изделия, гипсовые повязки);
  • профилактическая дыхательная гимнастика;
  • плавание в бассейне;
  • лечебный массаж;
  • мануальная терапия;
  • лечебная физкультура;
  • иглоукалывание;
  • рефлексотерапия;
  • магнитотерапия;
  • витаминизированные уколы;
  • электрофорез;
  • озонотерапия;
  • грязелечение.

В запущенных случаях применяют хирургическую операцию по исправлению формы костно-хрящевого аппарата. Пройти лечение можно в сети клиник ЦМРТ по следующим методам:

Отзывы пациентов

Точность диагностики и качественное обслуживание – главные приоритеты нашей работы. Мы ценим каждый отзыв, который оставляют нам наши пациенты.

Источник

Прямохождение не только продолжило эволюцию человека, но и спровоцировало многочисленные патологии позвоночника. Тяжёлая нагрузка, неправильная осанка, травмы, инфекции – всё это приведёт к деформации костей спины, в том числе вызовет искривление грудного отдела позвоночника.

Причины деформации позвоночника

Сколиоз – специфическое заболевание, причина которого кроется в строении человеческого тела. Наши предки опирались на все конечности, отчего на нагрузка на позвоночник распределялась равномерно. Прямохождение сместило нагрузку, а физическая работа, травмы и слаборазвитые мышцы усугубили проблему. На искривление грудного отдела позвоночника может негативно повлиять много факторов:

  • неправильная осанка в детстве;
  • неравномерные нагрузки на одну сторону – например, ношение тяжёлой сумки на одном и том же плече;
  • травмы позвоночника;
  • инфекционные заболевания и хронические воспаления мышц;
  • врождённые аномалии – например, разная длина ног;
  • слабый мышечный корсет.

К искривлению приведут хронические стрессы и постоянное нахождение в неудобной позе. Кроме того, некоторые люди к нему наследственно предрасположены.

Симптомы различных видов сколиоза грудного отдела

Искривление костей позвоночника имеет три классификации: по степени тяжести, типу искривления и по направлению изгиба.

По тяжести выделяют четыре степени:

  1. Сутулость почти не заметна, искривление видно при наклоне и доставляет небольшой дискомфорт.
  2. Заметная асимметрия позвоночника, искривлённый угол до 25°. Ощущается мышечное натяжение, а боли возникают при долгом нахождении без движения.
  3. Ярко выраженная деформация груди, заметный межрёберный горб. Чувствуется сильная боль в спине, а у внутренних органов появляются нарушения в работе.
  4. Появляется перекос туловища и тазобедренных суставов, спина искривлена на 40-80°. Становится тяжело двигаться, возникает вероятность паралича.

По типу искривления выделяют три вида:

  • верхнегрудной – изменения затрагивают шею и верхний грудной отдел;
  • грудной – деформируется грудная клетка, появляются спинной и межребёрный горбы;
  • грудопоясничный – одновременное искривление грудного и поясничного отделов;
  • поясничный – изменения затрагивают только поясничный отдел позвоночника.

Искривление грудного отдела позвоночника: виды сколиоза

По стороне сколиоз грудного отдела делится на право- и левосторонний. Правосторонний обычно доставляет сильный дискомфорт, а левосторонний, наоборот, может долго протекать практически бессимптомно.

Общие симптомы всех степеней и типов сколиоза: боль в спине, асимметрия плеч и сутулость. Однако при развитии заболевания могут появиться такие признаки, как:

  • асимметрия лица – при шейных нарушениях;
  • затруднение дыхания, проблемы с пищеварением – при высокой степени искривления и давлении на внутренние органы;
  • межрёберная невралгия;
  • покалывание и слабость в руке.

Как диагностируют искривление грудного отдела позвоночника?

Проблемами спины занимаются несколько врачей. Ортопед и хирург помогут вам при врождённых или приобретённых аномалиях строения позвоночника, а травматолог – при поражениях позвоночника после повреждений спины. Невролог сможет назначить лечение при поражении нервной ткани из-за патологий костей.

Сколиоз второй степени и выше хорошо заметен при первичном визуальном осмотре в нескольких положениях: стоя, лёжа и при наклоне вперёд.

Читайте также:  Точки для массажа грудного отдела позвоночника

Для определения степени и вычисления угла наклона вас могут отправить на рентген. Вероятно, посоветуют сделать МРТ грудного отдела позвоночника. Такой снимок не только покажет изменения в костях, но и позволит проверить степень деформированности внутренних органов при высокой степени сколиоза. Похожий результат даст компьютерная томография.

Как лечится сколиоз?

Низкие степени сколиоза исправляются лечебной физкультурой, массажем и плаванием. Часто назначают физиопроцедуры: электрофорез, грязелечение и магнитотерапию.

Тяжёлые формы искривления можно исправить только хирургическим вмешательством.

После проведённого лечения часто назначают применение фиксирующих корсетов. Они позволяют закрепить результат, но их нельзя носить слишком долго.

Как избежать искривления спины?

Искривление грудного отдела позвоночника: профилактика сколиоза

Как и в случае со многими другими болезнями, сколиоз грудного отдела проще предотвратить. Следить за этим должны в первую очередь родители:

  • Не пытайтесь посадить маленького ребёнка раньше, чем он сам попытается это сделать;
  • Подбирайте ребёнку мебель по росту, чтобы он всегда сидел с ровной спиной.

Взрослым в профилактике сколиоза поможет здоровый образ жизни:

  • Регулярно занимайтесь спортом, много и разнообразно двигайтесь;
  • Во избежание нарушений в строении костей следите за рационом питания.

При первых изменениях в осанке или появлении болей в спине незамедлительно обращайтесь к врачу. Искривление первой степени легко вылечить или, по крайней мере, задержать.

Источник

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

  • Кифоз
  • Сколиоз
  • Хронические обструктивные заболевания легких
  • Синдром Марфана
  • Аномалии остеогенеза
  • Ахондроплазия
  • Синдром Тернера
  • Синдром Дауна
  • Эмфизема
  • Рахит
  • Килевидная деформация
  • Воронкообразная грудь
  • Расщепление грудины
  • Синдром Поланда
  • Синдром Жена
  • Врожденные аномалии ребра
  • Астма
  • Неполное сращение грудины плода
  • Врожденное отсутствие грудной мышцы
  • Болезнь Бехтерева
  • Воспалительный артрит
  • Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Деформации грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Читайте также:  Упражнения для грудного отдела позвоночника сидя на стуле

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Деформации грудной клетки

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

  • Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
  • Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
  • Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Деформации грудной клетки

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Источник