Поражение позвоночника при склеродермии

    Склеродермией называется достаточно редко встречающееся заболевание, поражающее соединительные ткани. В результате ткани подвергаются склерозированию, то есть уплотнению. Такая склерозированная ткань уже не может выполнять присущие ей функции, поскольку нарушается работа периферических мелких сосудов, наблюдается их повышенная проницаемость. В связи с этим в соседних тканях нарастает отек. Клетки ткани начинают вырабатывать коллаген, что влечет разрастание участков соединительной ткани.
    Малая распространенность склеродермии, тем не менее, не делает этот недуг менее опасным. Поскольку соединительная ткань присутствуют практически во всех жизненноважных системах организма, то тотальное поражение приводит к серьезным нарушениям их функций, что чревато для пациента инвалидностью и даже смертью. Правда, случаи системной склородермии, то есть формы заболевания, поражающей всю соединительную ткань, диагностируются нечасто. В основном, склеродермия бывает ограниченной, затрагивающей только кожные покровы.

    Факторы и причины, приводящие к развитию заболевания
    Обычно склеродермия диагностируется у женщин, у мужчин данное заболевание отмечается гораздо реже. Факторы риска развития склородермии: аллергические заболевания, частые простуды, переохлаждения. Кроме того, возможно развитие склеродермии на фоне нервных и гормональных нарушений. Считается, что к появлению склеродермии предрасполагает работа, связанная с воздействиями на организм вибраций, холода, токсических веществ.
    Причиной возникновения склородермии являются нарушения в работе иммунной системы. Возможно, неполадки с иммунитетом возникают на фоне аллергии, когда организм начинает воспринимать потенциально опасными не только чужеродные вещества (пищу, пыльцу и т.п.), но и собственную соединительную ткань. Как уже и говорилось выше, соединительная ткань присутствует во многих органах, а также, в коже, сосудах, костях, хрящах.

    Формы склеродермии
– Локальная (ограниченная) склеродермия проявляется кожными симптомами. У пациента на кожных покровах кистей рук, предплечий и лица кожа возникают очаги уплотнений, на лице отмечается возникновение сосудистых звездочек. Пятна изначально имеют синюшный цвет, затем трансформируются в желтовато-белые, кожа в очагах становится уплотненной, приобретает вид папиросной бумаги. Такое усыхание связано с потерей влаги, при этом кожа теряет природную эластичность, становится очень ранимой, сухой. Примечательно, что на пораженных участках также значительно снижается кожная чувствительность. На склерозированных кожных покровах отсутствует волосяная растительность. В целом прогноз локальной (очаговой) склородермии положительный, но иногда данная форма заболевания переходит в более опасную – системную склеродермию.
– Системная склеродермия вызывает множественные нарушения в функциях внутренних органов, а также опорно- двигательного аппарата. Склеротические изменения кожи становятся более выраженными и прогрессируют. Спустя 1-2 года после начала заболевания на кожных покровах видны явные изменения: кожа становится блестящей, неживой, будто восковой, оттенка слоновой кости. Лицо приобретает вид маски, на нем появляются характерные “кисетные” складки возле губ, нос становится крючковатым. В целом системная склеродермия вызывает поражения всех мелких сосудов, особенно на пальцах рук и ног, они из-за нехватки питательных веществ приобретают синюшный оттенок. Далее развиваются симптомы болезни Рейно – похолодание и онемение пальцев кистей, стоп.

    Влияние склеродермии на опорно-двигательный аппарат
    Системная склеродермия вызывает различные нарушения функций опорно-двигательного аппарата. Прежде всего, страдают суставы: сначала пальцев, потом лучезапястные и коленные. Симптомы сходны с проявлениями артрита. Наблюдается отечность суставов, болезненность, скованность в движениях и даже контрактуры. Кроме того, при склеродермии поражаются сухожилия и мышцы, что влечет развитие миастении (мышечной слабости). Под влиянием патологических процессов в подкожной клетчатке наблюдается формирование скоплений кальциевых отложений.
    Изменения в других органах и тканях
    Склеродермия нарушает функции жизненноважных органов: сердца, почек, легких, а также пищеварительной системы:
– Практически всегда при системной склеродермии происходит поражение пищевода, которое влечет его сужение и развитие в нем воспаления. В результате пациент начинает испытывать затруднения при глотании пищи и жидкостей.
– Поражения почек также чревато возникновением почечной недостаточности и значительным нарушениям выделения токсичных веществ из организма. Таким пациентам проводят гемодиализ с целью очистки крови от продуктов метаболизма. Проблемы с сосудами почек влекут за собой почечную гипертонию.
– Заболевания сердечно-сосудистой системы при склеродермии также связаны с разрастанием соединительной ткани, что провоцирует аритмию, сердечную недостаточность; видоизменения в сосудах сердца чреваты стенокардией.
– В легких появление соединительной ткани приводит к одышке и затруднению дыхания.
– Со стороны нервной системы у пациентов, страдающих системной склеродермией, отмечаются вегетативные расстройства, появляющиеся умеренной лихорадкой, усиленным потоотделением; пациенты отличаются эмоциональной нестабильностью (раздражительностью, плаксивостью), кроме того у многих пациентов развивается на фоне склеродермии бессонница.

    Диагностика склеродермии
    Диагностику склеродермии необходимо осуществлять в специализированных медицинских центрах. По внешним проявлениям иногда трудно поставить правильный диагноз. Поэтому врач назначает биопсию (изъятие небольшого участка кожи и его дальнейший анализ) и иммунологический анализ крови пациента.

    Лечение склеродермии
    Терапия склеродермии, особенно системой, представляет определенные трудности, поскольку на поздних стадиях в патологический процесс вовлекаются различные органы и ткани, поэтому приходится не только лечить само заболевание, но еще и корректировать проявления сопутствующих патологий.
    Во-первых, необходимо восстановить нарушенное кровообращение и спазм сосудов, для этого показаны препараты, расширяющие сосуды (никотиновая кислота, витамины). Во-вторых, нужно, по возможности, избавиться от очагов уплотненных тканей, для их рассасывания используется лидаза и подобные ей по действию препараты. Дополняют лечение применением противовоспалительных средств, которые снимают боль и воспаление в суставах, улучшают подвижность, уменьшают отек в тканях. При необходимости показано использование антибиотиков (в случае очагов хронической инфекции), а также медицинских процедур, таких как гемосорбция и плазмоферез. Эти манипуляции направлены на очистку крови. Для снижения синтеза коллагена в тканях вводят пеницилламин. Кожные проявления склеродермии лечат при помощи гормональных (кортикостероидных) мазей.
    Хороший эффект дает физиотерапия (воздействие ультразвуком, озонотерапия, радоновые ванны). Возможно назначение ЛФК, массажа, санаторно-курортного лечения в Пятигорске или на Черноморском побережье. Пациентам со склеродермией предписано соблюдать щадящий режим дня, избегать переохлаждения, стрессов, переутомления.

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний),которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

• При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
• Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода),дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

• Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников),цитостатики.
• Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
• При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
• При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

Своевременно начатое лечение помогает сохранить работоспособность и способность заниматься повседневными делами, улучшить качество жизни, избежать опасных осложнений. Запишитесь на консультацию к врачу-специалисту в центре ревматологии «Медицина 24/7» по телефону: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен врачом-онкологом, дерматовенерологом клиники «Медицина 24/7» Вертиевой Екатериной Юрьевной.

Склеродермия может проявляться по-разному у различных людей. Есть много подтипов этого заболевания. Врачи в основном классифицируют склеродермию или как ограниченную или как системную, в зависимости от степени повреждения кожи. Широко распространенную форму болезни часто называют системным склерозом, и он может быть прогностически опасным для жизни.

У приблизительно 300 000 американцев диагностирована склеродермия. Заболевание в США встречается чаще, чем в Европе или Японии. Но выявить какую либо зависимость от расовых или этнических факторов не удалось. Единственно, что было отмечено, что у женщин склеродермия встречается намного чаще, чем у мужчин.

У женщин развиваются ограниченные формы болезни в три раза чаще, чем у мужчин, и более чем в 80 % пациентов с системной склеродермией – это – женщины в возрасте 30 – 50. Редко, но дети могут также заболеть склеродермией. За прошедшие 20 лет удалось увеличить продолжительность жизни пациентов со склеродермией за счет применения более эффективного лечения. Таким образом, склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется утолщением и уплотнением кожи и cужением сосудов (вследствие этого повреждение внутренних органов). Болезнь развивается в основном у взрослых в возрасте 30-50 лет, преимущественно у женщин.

Различают два типа склеродермии: Ограниченная склеродермия и системная (диффузная) склеродермия. Ограниченная склеродермия поражает, главным образом, кожу, в то время как системная склеродермия – системное заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма.

Различают два вида ограниченной склеродермии:

• Бляшечная форма: проявляется появлением пятен на коже, овальной формы красного или фиолетового цвета, плотными на ощупь (по мере развития бляшка может стать белесой в центре)
• Линейная форма: происходит появление полос утолщения на коже рук, ног или лица.

Системная склеродермия может начинаться постепенно с вовлечением вначале кожи рук, лица или иметь прогрессирующий характер, с вовлечением не только конечностей, но и туловища и внутренних органов (как правило, легких, пищевода, кишечника):

Причины

Главной особенностью склеродермии – является чрезмерная выработка коллагена. Коллаген – один из строительных материалов, из которого состоит кожа. При избытке коллагена происходит утолщение тканей и потеря эластичности.

Первопричина склеродермии остается пока неясной. По неизвестной причине иммунная система настраивается против тканей организма и результатом является избыточная продукция коллагена. В настоящее время, проводятся исследования на выявление взаимосвязи между иммунной системой, сосудистой системой и ростом соединительной ткани. Исследования на близнецах показали отсутствие генетического фактора. И хотя причина склеродермии не установлена, но механизм заболевания связан с аутоиммунными процессами, при которых происходит поражение, как кожи, так и других органов. Аутоиммунный процесс запускает избыточное производство коллагена, что приводит к уплотнению и утолщению кожи. Кроме того, изменения в соединительной ткани приводят к давлению на сосуды как крупных артерий, так и мелких.

Симптомы

Симптомы склеродермии могут быть вариабельны у различных пациентов. Наиболее часто встречаются такие проявления как уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук ног и лица. Кожа может утолщаться в течение первых двух-трех лет заболевания. После этого утолщение, как правило, уменьшается. Основные симптомы склеродермии включают:

• Набухание, тугоподвижность, или боль в пальцах ног или рук, или лице.
• Покалывание, онемение, или отечность кожи.
• Изменение цвета кожи.
• Чувствительность к холоду и неустойчивое и преходящее побледнение пальцев (синдром Рейно), сопровождающееся болью в пальцах.
• Красные пятна на пальцах, ладонях, лице, губах, или языке, от стойко расширенных капилляров (телеангиэктазии).
• Язвы или раны на кончиках пальцев или локтях.
• Потеря способности кожи вытягиваться.
• Зуд.
• Боли в суставах
• Усталость.
• Скручивание пальцев (склеродактилия).
• Наличие кальцинатов под кожей
• Нарушения со стороны пищеварительной системы такие, как изжога, нарушение глотания, длительная задержка пищи в пищеварительном тракте, из-за сниженной активности гладкой мускулатуры кишечника.
• Потеря двигательных функций руки из-за стягивания кожи на руке и пальцах.
• Одышка, связанная с повреждением легких и сердца.

Диагностика

Склеродермию нередко трудно диагностировать, так как она может быть похожей на многие другие заболевания. Изменения толщины кожи, наличие определенных антител в крови, или ранних изменениях в кровеносных сосудах, могут быть полезными в диагностировании болезни. При необходимости возможно взятие биопсии для анализа ткани, что также помогает поставить диагноз.

Одним из полезных тестов является ногтевой капиллярный анализ. Он основан на раннем проявлении склеродермии и проявляется исчезновением капилляров в коже рук и ног. Для этого анализа используется микроскоп или лупа и просматривается кожа в области ногтя. Для точного диагноза необходимо сопоставить как лабораторные методы исследования, так и клинические данные, и историю заболевания.

Лечение

Патогенетического лечения склеродермии пока нет. Задача лечения снизить симптомы и уменьшить риск осложнений. Медикаменты, применяемые при склеродермии:

При ограниченных проявлениях возможно применение мазей увлажняющего характера или с содержанием кортикостероидов. Кроме того, неплохой результат дают процедуры УФО.

Сосудорасширяющие лекарства, которые расслабляют и расширяют кровеносные сосуды, могут быть назначены, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, когда происходит нарушение кровообращения в дистальных отделах конечностей. Ингибиторы АПФ назначаются при наличии гипертонической болезни и наличия проблем в сосудах почек.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), такие как аспирин, напроксен, и ибупрофен, могут уменьшить боль в суставах. Кортикостероиды, такие как преднизолон, могут также быть использованы для уменьшения воспалительного процесса.

Диспепсия может встречаться, когда склеродермия поражает пищевод, желудок, или кишечник. Это может лечиться с помощью препаратов, снижающих кислотность желудка и нормализующих перистальтику кишечника.

Иммунодепрессанты, такие как Д-пенициламин, в некоторой степени снижают продукцию коллагена, но их терапевтическое действие сопровождается выраженными побочными эффектами и их применение достаточно ограничено.

ЛФК и физиотерапия могут оказывать положительный эффект при лечении склеродермии так, как помогают сохранить эластичность связок и суставов. Хирургические методы лечения иногда применяются при выраженных контрактурах, деформациях или рубцах.