Лучевая диагностика лимфомы позвоночникаа) Определения: • Группа опухолей лимфоретикулярной природы, включающая множество специфических типов заболеваний, характеризующихся различными формами дифференцировки клеток б) Визуализация: 1. Общие характеристики лимфомы позвоночника: • Локализация: о Множество типов опухолей с различными характеристиками: – Эпидуральная лимфома: грудной > поясничный > шейный отдел позвоночника: Эпидуральное распространение из смежного позвонка/паравертебральных тканей – Костная лимфома: длинные трубчатые кости > позвоночник – Лимфоматозный лептоменингит – Интрамедуллярная лимфома: шейный > грудной > поясничный отдел спинного мозга о Вторичное > первичное поражение позвоночника: – 30% системных лимфом характеризуются наличием скелетных очагов – Первичная костная лимфома = 3-4% всех злокачественных опухолей костей о Экстрадуральная > интрадуральная > интрамедуллярная локализация • Наиболее значимые диагностические признаки: о Эпидуральная лимфома: накапливающее контраст эпидуральное объемное образование ± поражение позвонка о Костная лимфома: очаг костной деструкции (позвонки вида «слоновой кости» встречаются редко) о Лептоменингеальная форма: равномерное/узелковое контрастное усиление мягких мозговых оболочек о Интрамедуллярная форма: накапливающее контраст объемное образование с нечеткими границами 2. Рентгенологические данные лимфомы позвоночника: • Рентгенография: о Эпидуральная лимфома: может быть виден очаг эрозии костной ткани о Костная лимфома: – Очаг костной деструкции (30-40%) – Изредка – позвонки вида «слоновой кости», плоские позвонки 3. КТ при лимфоме позвоночника: • Бесконтрастная КТ: о Эпидуральная лимфома: гомогенное, несколько гиперденсное объемное образование, ± костное поражение • КТ с КУ: о Эпидуральная лимфома: гомогенное контрастное усиление • Костная КТ: о Костная лимфома: литический, инфильтративный очаг костной деструкции: – Многоуровневое поражение, пересекающее межтеловые промежутки 4. МРТ при лимфоме позвоночника: • Т1-ВИ: о Эпидуральная лимфома: изоинтенсивное гомогенное эпидуральное объемное образование (нередко мультисегментарное поражение ± распространение через межпозвонковые отверстия) о Костная лимфома: гипоинтенсивность сигнала по отношению к нормальному костному мозгу (± распространение в эпидуральное пространство) о Лептоменингеальная форма: утолщение корешков спинного мозга ± фокальные узловидные образования (изоинтенсивные по отношению к спинному мозгу) о Интрамедуллярная форма: объемное образование, изоинтенсивное по отношению к спинному мозгу • Т2-ВИ: о Эпидуральная лимфома: изо-/гиперинтенсивное по отношению к спинному мозгу образование о Костная лимфома: различная интенсивность сигнала: изо-/ги-перинтенсивность о Лептоменингеальная форма: утолщение корешков спинного мозга±фокальные узелки (изоинтенсивные по отношению к спинному мозгу) о Интрамедуллярная лимфома: гиперинтенсивность сигнала + отек окружающей паренхимы спинного мозга • STIR: о Костная лимфома: аналогичные Т2-режиму характеристики сигнала, но выраженные более четко • Д-ВИ: о Показатели измеряемого коэффициента диффузии обратно коррелируют с гистопатологическими характеристиками клеточной плотности опухолевой ткани • Т1-ВИ с КУ: о Эпидуральная лимфома: равномерное интенсивное контрастное усиление о Костная лимфома: равномерное диффузное контрастное усиление о Лептоменингеальная форма: контрастное усиление корешков спинного мозга о Интрамедуллярная лимфома: различного вида очаги, сливные/пятнистые, инфильтративные/дискретные очаги • Динамическая МРТ с КУ: о Позволяет диагностировать контрастное усиление сигнала костного мозга у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями с точностью 99% о Снижение выраженности контрастного усиления на фоне проводимого лечения у всех пациентов при условии эффективности последнего, тогда как у 2/3 пациентов, не отвечающих на проводимую терапию, этого не происходит 5. Радиоизотопные методы исследования: • Костная сцинтиграфия: о Усиление захвата изотопа • ПЭТ: о ПЭТ с ФДП меченой 18F является методом с доказанной информативностью в отношении оценки стадии процесса, мониторинга проводимой терапии, прогнозирования результатов лечения и стратификации рисков у пациентов с лимфомами: – Высокий отрицательный прогностический индекс при диффузных В-крупноклеточных и ходжкинских лимфомах (ХЛ) – ХЛ: положительные результаты исследования должны быть сопоставлены с результатами других методов исследования – Неходжкинская лимфома (НХЛ): результаты исследования могут быть ложноположительными, однако и к отрицательным результатам следует подходить с осторожностью – Оценка метаболической активности опухоли должно проводиться по меньшей мере через три недели после химио-/иммунотерапии и через 8-12 недель после химио-/луче-вой терапии • Сцинтиграфия с галлием: о Сцинтиграфия с 67Ga характеризуется высокой чувствительностью и специфичностью в отношении диагностики костных лимфом о Метод позволяет отличить пациентов, у которых удалось добиться хорошего эффекта индукционной терапии лимфом, от пациентов, у которых эффекта нет либо он лишь частичный 6. Рекомендации по визуализации: • Наиболее оптимальный метод диагностики: о МРТ с КУ • Протокол исследования: о Т1-ВИ с насыщением жировой ткани о Может быть информативен режим STIR (Слева) На сагиттальном КТ-срезе отмечается склероз тела одного позвонка у пациента с лимфомой. Лимфомы являются довольно значимой причиной заболеваемости и смертности пациентов пожилого возраста. (Справа) Аксиальный КТ-срез: инфильтративное мягкотканное образование превертебральной области, распространяющееся в этой области вправо, а также в дорзальные паравертебральные мышцы. Несмотря на такое обширное поражение мягких тканей костной деструкции не отмечается. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: патологическое снижение интенсивности сигнала тел нескольких грудных позвонков, видны массивный паравертебральный и эпидуральный компоненты опухоли. Инфильтративное поражение тел позвонков без их деструкции и низкая интенсивность Т2-сигнала типичны для лимфомы. (Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: гомогенное контрастное усиление сигнала объемного образования превертебральной области Я и эпидурального пространства. Эпидуральный компонент лимфомы является причиной компрессии всей окружности спинного мозга. (Слева) На сагиттальном STIR МР-И (слева) определяется гипоинтенсивное объемное образова ние в заднем отделе эпидурального пространства, вызывающее выраженное сдавление дурального мешка и корешков костного хвоста. На сагиттальном Т1-ВИ с КУ (справа) отмечается диффузное интенсивное контрастирование этого образования. Четких признаков костного поражения не видно. Низкая интенсивность Т2-сигнала и диффузное контрастное усиление характерны для богатых клетками опухолей, к которым относится и лимфома. (Справа) На сагиттальном T1-ВИ с КУ отмечается пятнистое контрастное усиление сигнала в толще конуса спинного мозга, связанное с развитием здесь ангиотропной крупноклеточной лимфомы.
в) Дифференциальная диагностика лимфомы позвоночника: 1. ДД при эпидуральной лимфоме: • Гематома: гетерогенный > гомогенный сигнал • Абсцесс: периферическое > солидное контрастное усиление, низкая интенсивность сигнала в центральной зоне • Метастаз: эпидуральные метастазы без костного очага встречаются редко 2. ДД при костной лимфоме: • Метастаз: деструктивный процесс, ± мягкотканный компонент • Эозинофильная гранулема: плоский позвонок, пациенты более молодого возраста 3. ДД при лимфоматозном менингите: • Другие неолластические/гранулематозные или инфекционные менингиты 4. ДД при интрамедуллярной лимфоме: • Эпендимома: часто бывают кровоизлияния, формирование кист • Астроцитома: мультисегментарная локализация, часто формирование кист • Метастаз: обычно округлое, более четко ограниченное образование (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: патологическое снижение интенсивности сигнала вследствие инфильтрации костного мозга нескольких грудных позвонков, также видны признаки поражения превертебральных тканей и массивный эпидуральный компонент. Инфильтрация костного мозга распространяется и на задние элементы. (Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: типичное для лимфомы снижение интенсивности сигнала в превертебральных тканях, телах позвонков и эпидуральном пространстве. (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: распространенное и гомогенное контрастное усиление сигнала В паренхимы шейного отдела спинного мозга у пациента с лимфомой. Обратите внимание на то, что поражение спинного мозга не сопровождается видимым контрастированием его оболочек. (Справа) Аксиальный срез, Т1 -ВИ с КУ: крупный очаг гомогенного контрастного усиления в толще шейного отдела спинного мозга, связанного с лимфоматозным его поражением. (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: распространенное снижение интенсивности сигнала костного мозга тел нескольких позвонков, связанное с лимфоматозной инфильтрацией. Корешки конского хвоста четко не дифференцируются. (Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: распространенное контрастное усиление сигнала практически каждого позвонка, а также усиление сигнала мягких мозговых оболочек.
г) Патология: 1. Общие характеристики: • Этиология: о Точные причины развития неизвестны о Лимфома ЦНС может быть первичной или вторичной (гематогенное или прямое распространение) о Факторы риска: – Воздействие химических канцерогенов: пестицидов, удобрений или растворителей – У пациентов с иммуносупрессией определенную роль в развитии лимфом имеет вирус Эпштейна-Барр – Инфицирование Т-лимфотропным вирусом человека I типа (HTLV-I) – Больные СПИДом/пациенты, перенесшие трансплантацию органов и получающие иммуносупрессивную терапию – Семейный анамнез НХЛ, хотя наследственные причины заболевания не выявлены • Генетика: о Наследственный иммунодефицит о Примерно у 8% пациентов с первичными лимфомами ЦНС, не имеющих патологии иммунной системы, в анамнезе уже были онкологические заболевания (например, лейкемия) • Сочетанные изменения: о Мультисистемное/мультиорганное поражение 2. Подразделении на стадии, степени и классификация лимфомы позвоночника: • НХЛ: классификация стадий прогрессирования заболевания Ann Arbor: о В-клеточная лимфома (80-85%): – Ангиотропная лимфома (АЛ): редкое системное заболевание, при котором происходит частичная или полная окклюзия кровеносных сосудов опухолевыми клетками В-клеточного ряда о Т-клеточная лимфома (1 5-20%) о Лейкемическая форма, характеризующаяся периферическим лимфоцитозом и поражением костного мозга у 50% детей и примерно у 20% взрослых пациентов: – Обычно, если у пациентов отмечается более выраженное поражение лимфоузлов (особенно медиастинальных), менее выраженное изменение лейкоформулы периферической крови и незначительное увеличение числа бластных форм в костном мозге (< 25%), то = лимфома о Агрессивная лимфома: – Быстро прогрессирующее заболевание, которое, однако, хорошо отвечает на лечение и нередко заканчивается стойкой ремиссией о Медленная форма: – Медленно прогрессирующее заболевание, хорошо отвечающее на лечение, которое тем не менее не позволяет добиться ремиссии • ХЛ: классификация Costwold (модифицированная система Ann Arbor): о Экстралимфатические очаги поражения встречаются нечасто 3. Микроскопия: • Лимфоцитарные опухолевые клетки в костном мозге, оболочках мозга • Инфильтрация периваскулярных пространств • АЛ: внутрисосудистая пролиферация опухолевых клеток в просвете капилляров, венул, артериол и артерий мелкого калибра • ХЛ: клональная трансформация клеток В-клеточного происхождения → патогномоничным признаком является обнаружение двуядерных клеток Рида-Штернберга (Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ, пациент с лимфомой: диффузное патологическое снижение интенсивности сигнала тела и задних элементов поясничного позвонка. Корешки конского хвоста несколько утолщены на фоне распространенного поражения мягких мозговых оболочек. (Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: контрастное усиление сигнала костного мозга тела позвонка и мягких мозговых оболочек конского хвоста. (Слева) Аксиальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: распространенное лимфоматозное поражение тела позвонка, паравертебральных мягких тканей и эпидурального пространства. Линейный участок низкой интенсивности сигнала между сдавленным спинным мозгом и ЗПС — это связка Хоффмана. (Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ, пациент с лимфомой: замещение опухолевой тканью нормальной эпидуральной клетчатки в крестцовом канале. (Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: распространенное лимфоматозное метастатическое поражение тел нескольких позвонков с распространением процесса на верхнегрудном уровне в эпидуральное пространство и сдавлением спинного мозга. (Справа) Сагиттальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: неоднородное контрастное усиление сигнала метастатических очагов в телах грудных позвонков. Эпидуральный компонент, сдавливающий спинной мозг, характеризуется гомогенным контрастным усилением.
д) Клинические особенности: 1. Клиническая картина лимфомы позвоночника: • Наиболее распространенные симптомы/признаки: о Наиболее частым симптомом на момент обращения пациента за медицинской помощью является боль в спине о Интрамедуллярная форма = миелопатия (парезы, нарушения чувствительности) • Другие симптомы/признаки: о Снижение гуморального и клеточного иммунитета способствует развитию оппортунистических инфекций 2. Демография: • Возраст: о Взрослые, пик заболеваемости приходится на 4-7 десятилетия жизни • Пол: о Некоторое превалирование пациентов мужского пола • Эпидемиология: о НХЛ >> болезнь Ходжкина (БХ); в 80-90% случаев это В-клеточные лимфомы – Лимфомы ЦНС составляют > 85% НХЛ (В-клеточные >>> Т-клеточные) о Первичные эпидуральные лимфомы составляют 1-7% НХЛ и 10-30% злокачественных новообразований эпидуральной локализации о Вторичные эпидуральные лимфомы обнаруживаются у 5% пациентов с системными лимфомами о Первичные костные лимфомы составляют 3-4% всех злокачественных опухолей костей о Поражение костного мозга отмечается у 25-50% пациентов с НХЛ и 5-1 5% с БХ о Интрамедуллярные лимфомы составляют 1-3% всех лимфом ЦНС о Лептоменингеальная форма лимфомы практически всегда является следствием отсева клеток из интракраниального очага 3. Течение заболевания и прогноз: • Компрессия спинного мозга отмечается у 5-10% пациентов с системными лимфомами • Наиболее благоприятными прогнозом характеризуются первичные костные лимфомы: о 5-/10-летняя выживаемость при этой форме заболевания составляет, соответственно, 91 и 87% 4. Лечение лимфомы позвоночника: • Лучевая ± химиотерапия: о Высокая чувствительность опухоли к химио-/лучевой терапии • ± хирургическое лечение е) Диагностическая памятка. Следует учесть: • Лимфомы могут характеризоваться самой различной рентгенологической картиной ж) Список использованной литературы: 1. Mechtler LL et al: Spinal cord tumors: new views and future directions. Neurol Clin. 31(1):241 -68, 2013 2. Hanrahan Q et al: MRI of spinal bone marrow: part 2, T1 -weighted imaging-based differential diagnosis. AJR Am J Roentgenol. 197(6): 1309-21, 2011 3. Barajas RF Jr et al: Diffusion-weighted MR imaging derived apparent diffusion coefficient is predictive of clinical outcome in primary central nervous system lymphoma. AJNR Am J Neuroradiol. 31 (1):60-6, 2010 4. Geus-Oei LF et al: Predictive and prognostic value of FDG-PET. Cancer Imaging. 8:70-80, 2008 – Также рекомендуем “МРТ, сцинтиграфия лейкоза позвоночника” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.8.2019 |