Мкб врожденная аномалия шейного отдела позвоночника
Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления. Аномалия Кимерли характеризуется головокружением, шумом в ушах, шаткостью походки и расстройством координации, «мушками» и потемнением в глазах, приступами потери сознания и внезапной мышечной слабости. Возможны двигательные и чувствительные расстройства, возникновение ТИА и ишемического инсульта. Диагностируется аномалия Кимерли при рентгенографическом исследовании краниовертебрального перехода, проведении магнитно-резонансной ангиографии, дуплексного сканирования и УЗДГ сосудов головы и шеи. Сосудистые нарушения, которыми сопровождается аномалия Кимерли, подлежат комплексному консервативному лечению. Операция по резекции аномальной дуги производится лишь в тяжелых случаях.
Общие сведения
Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. Сама по себе аномалия Кимерли не является заболеванием и ее наличие не говорит о том, что именно она вызывает сосудистые нарушения в бассейне позвоночной артерии. При обследовании пациентов, у которых имеется синдром позвоночной артерии и аномалия Кимерли, лишь у 25% обнаруживается причинно-следственная связь между наличием аномалии и развитием синдрома.
Аномалия Кимерли
Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли
Правая и левая позвоночные артерии отходят от соответствующих подключичных артерий. Каждая позвоночная артерия проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, образованном отверстиями поперечных отростков его позвонков. Затем она входит в большое затылочное отверстие, попадая таким образом в полость черепа. Позвоночные артерии и их ветви образуют так называемый вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий часть спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечок и ствол мозга. Выходя из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Костная дужка, наличием которой характеризуется аномалия Кимерли, расположена над костной бороздой и ограничивает движения позвоночной артерии в этом месте.
Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.
Классификация аномалии Кимерли
В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.
Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.
Симптомы аномалии Кимерли
Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.
В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.
Диагностика аномалии Кимерли
При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).
Рентгенография ШОП (боковая проекция). Дополнительное костное кольцо в области задней дужки С1 (аномалия Кимерли)
Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.
Лечение аномалии Кимерли
Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.
В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).
Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Анатомия и патанатомия
- Классификация
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аномалии развития позвоночника.
Аномалии развития позвоночника
Описание
Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно. К аномалиям развития позвоночника относятся расщепление позвонков, синдром Клиппеля-Фейля, синдром добавочных шейных ребер, клиновидные позвонки, люмбализация и сакрализация. Если аномалии развития позвоночника приводят к выраженной деформации, болевому синдрому, неврологическим расстройствам, то они требуют хирургической коррекции.
Дополнительные факты
Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно.
Любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.
Синдром Клиппеля-Фейля.
Синдром Клиппеля-Фейля (другое название – синдром короткой шеи) заключается в конкресценции (сращении шейных позвонков). Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки.
Эта аномалия развития позвоночника проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.
Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.
Синдром добавочных шейных ребер.
Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда характерные для этой аномалии развития симптомы появляются после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения.
Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).
Расщепление позвонков (Spina bifida).
Самая распространенная аномалия развития позвоночника. В большинстве случаев встречается незаращение дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.
• Закрытое расщепление позвоночника.
Встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца.
При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются нарушения чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.
• Открытое расщепление позвоночника.
Встречается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Тяжелая аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся другими дефектами развития (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). В тяжелых случаях расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.
В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.
Диагностика расщепления позвонков и других аномалий развития позвоночника осуществляется при помощи КТ позвоночника. Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски и тд ) проводится МРТ позвоночника.
Люмбализация и сакрализация.
Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.
Клиновидные позвонки.
Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.
Симптомы
Ассоциированные симптомы: Боль в копчике. Боль в шейном отделе позвоночника. Потливость.
Анатомия и патанатомия
Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка).
Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг.
Классификация
Все аномалии развития позвоночника можно разделить на три группы:
Изменение количества позвонков:
• окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка);
• сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка);
• люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца).
• слияние нескольких позвонков.
Изменение формы позвонков:
• клиновидные позвонки (при задержке развития позвонков в передних отделах);
• спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
Недоразвитие отдельных частей позвонков:
• незаращение дужек и тел позвонков.
Лечение
При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме (нарушение чувствительности, движений и питания тканей в результате сдавления корешков) проводится консервативное лечение в отделении травматологии. Выраженный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для операции на позвоночнике. Проводится удаление добавочных шейных ребер (резекция ребра), иссечение рубцов и спаек. При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: Q76.4
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q76 Врожденные аномалии (пороки развития) позвоночника и костей грудной клетки
Определение и общие сведения[править]
Аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента
Аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента – врожденные отклонения в развитии I и II шейных позвонков и основания черепа. К дисплазиям относят небольшие отклонения анатомического строения, к аномалиям – грубые его нарушения.
Эпидемиология
По статистике, аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента встречаются у 0,25% населения.
Классификация
Существующие в литературе классификации повреждений и заболеваний краниовертебрального сегмента учитывают, в первую очередь, характер патологического процесса, локализацию, давность, направление смещения позвонков и механизм повреждения. В отечественной литературе наиболее широкое распространение получила классификация травматических вывихов шейных позвонков по В.П. Селиванову и М.Н. Никитину (1971).
Согласно этой классификации, все вывихи шейных позвонков подразделяют на следующие виды:
• Вывихи в атланто-окципитальном сочленении (вывихи головы):
– передние;
– задние;
– боковые.
• Вывихи в атланто-аксиальном сочленении:
– односторонние;
– двусторонние.
Односторонние и двусторонние вывихи подразделяют на полные вывихи, блокировку сустава, частичные вывихи (подвывихи).
По направлению смещения вывихи делят на передние, задние и противоположные.
Вывихи с передним смещением бывают трех типов – транслигаментозные, трансдентальные, перидентальные.
Все вывихи в зависимости от сопутствующих повреждений нервных и сосудистых структур подразделяют на:
• вывихи с повреждением спинного мозга;
• вывихи с повреждением корешков спинного мозга;
• вывихи с повреждением позвоночной артерии.
Вывихи считают свежими в ближайшие 10 дней после травмы, несвежими – в срок от 10 до 28 дней, застарелыми – позже 4 нед.
И.А. Мовшович предложил классификацию нестабильности позвоночника. Нестабильность по течению подразделяют на острую и хроническую. Обе эти категории, в свою очередь, делят на абсолютную и относительную.
Острая нестабильность чаще развивается при травматических повреждениях. Консолидация костных фрагментов ведет к ликвидации нестабильности. Нестабильность при дегенеративных и других медленно развивающихся процессах авторы рассматривают как хроническую.
При абсолютной нестабильности страдают 2-3 главных опорных элемента двигательного сегмента. Относительная нестабильность развивается при дегенеративных заболеваниях на ранних стадиях, а затем сменяется резким ограничением подвижности данного сегмента.
По этиологии нестабильность делят на следующие виды:
• посттравматическая;
• при аномалиях развития;
• при межпозвонковом остеохондрозе;
• после ламинэктомии;
• при воспалительных и опухолевых заболеваниях позвоночника.
По локализации нестабильность подразделяют на:
• атланто-аксиальную;
• в сегментах CII-CVII;
• поясничную.
Предложена классификация нарушений подвижности верхнешейного отдела позвоночника. Нарушение подвижности может развиваться по пути нестабильности или по противоположному пути – по пути гипомобильности.
Как известно, краниовертебральный сегмент состоит из атланто-окципитального и атланто-аксиального сочленений. Стабильность его обеспечивают соответствующая форма суставных поверхностей и сложно организованный связочный аппарат. В данном сегменте совершается около 50% всего объема движений шейного отдела позвоночника. В атланто-окципитальном сегменте осуществляются флексионно-экстензионные движения, в то время как ротационные отсутствуют. В атлантоаксиальном суставе в большей степени происходит ротация, в меньшей – флексия и экстензия.
Нарушение подвижности верхнешейного отдела позвоночника может проявляться в виде нестабильности (патологической подвижности позвонков друг относительно друга) или в виде гипомобильности (резкого уменьшения амплитуды движений в верхнешейном отделе). Необходимо отметить, что до настоящего времени нет четких критериев диагностики нестабильности и гипомобильности. Большинство литературных источников описывают только нестабильность, а о гипомобильности не упоминают вовсе.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Чаще всего больные с дисплазией и аномалиями верхнешейного отдела позвоночника предъявляют жалобы на боли в шейном отделе позвоночника, особенно выраженные на уровне краниовертебрального перехода, периодическое возникновение при незначительном травмирующем воздействии вынужденного положения головы, резкие боли и ограничение движения в шее. В качестве травмирующего воздействия большинство больных отмечают толчок в спину во время игры, кувырок, поворот головы на окрик. В ряде случаев подобная симптоматика возникает после ночного сна.
Следующая характерная жалоба больных с дисплазией краниовертебрального сегмента – головные боли. Различают три вида головных болей. Первый вид – боли в затылочной области, усиливающиеся при движениях головой и часто сопровождаемые нарушением чувствительности в области большого затылочного нерва и парестезиями в этой области. Второй вид болей – асимметричные (разные с обеих сторон) головные боли, иррадиирующие в уши, в виски, в область глаз. Третья разновидность – боли во всей голове, наиболее выраженные в ночное время и сопровождаемые тошнотой и рвотой. Головные боли могут появляться во время занятий в школе, при длительном наклоне головы вперед. Причем ученики в начале занятий не ощущают болей. Однако через час-полтора начинают чувствовать дискомфорт. Дети не могут сконцентрироваться, особенно когда наклоняются над тетрадью или книгой – в этот момент головная боль становится наиболее отчетливой. В положении лежа на спине боль уменьшается. Головные боли могут усиливаться во время занятий спортом, началом болевого синдрома может стать неловкий кувырок. Третий вид головных болей связан с нарушением ликвороди-намики и повышением внутричерепного давления.
Практически у всех больных выявляют заинтересованность вегетативной нервной системы: неустойчивый сосудистый тонус, гипергидроз кожи, красный дермографизм.
Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом: Диагностика[править]
– Компьютерная томография;
– Магнитно-резонансная томография;
– Ультразвуковая допплерография;
– Реоэнцефалография;
– Эхоэнцефалография;
– Вертебральная ангиография.
Дифференциальный диагноз[править]
Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом: Лечение[править]
Техника операций на краниовертебральной области
При хирургическом лечении краниовертебральной патологии операции направлены на решение следующих задач.
• Декомпрессия спинного мозга, продолговатого мозга и спинальных сосудов.
• Устранение дислокации позвонков и восстановление формы позвоночного канала.
• Жесткая стабилизация оперированного сегмента.
Все оперативные вмешательства, выполняемые при краниовертебральных повреждениях и заболеваниях, подразделяют в зависимости от хирургического доступа и характера оперативного вмешательства.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Подвывих и расклинивание атлантоосевого сустава, или сустава Крювелье, обусловлены дефектностью его формирования и нередким внедрением в него свободных фрагментов проатланта, что ведет к развитию в нем признаков деформирующего артроза. Возможное проявление болезни Дауна, болезни Моркио, ревматоидного полиартрита, травмы шеи. К развитию подвывиха атлантоосевого сустава предрасполагают слабость связочного аппарата шеи, гипоплазия зубовидного отростка, а также наличие так называемой суставоподобной щели между зубовидным отростком и телом II шейного позвонка. Больные обычно отмечают боли в шее и ограничение подвижности головы, при ее поворотах болезненность и хруст. Неврологические расстройства возникают в результате нестабильности в атлантоосевом суставе и нередко провоцируются легкой травмой шеи. При этом возможно смещение атланта вперед и сдавление верхнешейного отдела спинного мозга.
Источники (ссылки)[править]
Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова – 2-е изд., перераб. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html
Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник