Менингоцеле грудного отдела позвоночника лечение

Менингомиелоцеле – это грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба. Клиническая картина включает в себя наличие грыжеобразного выпячивания на спине ребенка в поясничной или крестцовой области. Сразу или с возрастом возникает нарушение иннервации нижерасположенных сегментов, вследствие чего развиваются тазовая дисфункция, парапарезы или параплегия. Диагностика основывается на наружном осмотре, подтверждении поражения ЦНС при помощи КТ и МРТ. Лечение хирургическое с последующей симптоматической терапией.

Общие сведения

Менингомиелоцеле или spina bifida cystica – это одна из форм спинального дизрафизма, которая проявляется выходом тканей спинного мозга за пределы позвоночного канала через костный дефект дужек. Впервые патология была описана в 1641 году Н. Тульпиусом. Распространенность составляет 5-20 на 10000 новорожденных. Является тяжелым заболеванием, которое вызывает серьезные неврологические нарушения и в некоторых случаях приводит к полному обездвиживанию больного. При менингомиелоцеле грыжевой мешок содержит оболочки спинного мозга, спинномозговую жидкость и корешки спинальных нервов. Чаще заболевание наблюдается при беременности матери в возрасте после 35 лет. В 6-8% случаев прослеживается наследственная склонность, что свидетельствует о генетическом характере патологии. При адекватном своевременном лечении прогноз относительно благоприятный.

Менингомиелоцеле

Причины менингомиелоцеле

Менингомиелоцеле развивается при наличии одного или нескольких факторов риска со стороны матери: прием фармакологических средств (оральные контрацептивы, препараты из групп салицилатов, вальпроатов, амфетаминов); употребление алкогольных напитков, табачных изделий, наркотиков, других тератогенных веществ; недостаточность микроэлементов и питательных веществ (в частности – Zn, Fe, фолиевая кислота) в рационе беременной; TORCH-инфекции (чаще всего – вирусы краснухи, гриппа и парагриппа). Также патология может иметь наследственный характер – установлен аутосомно-рецессивный механизм передачи заболевания, однако в 90-95% случаев семейный анамнез не отягощен.

Нервная трубка образуется из нервной пластинки на 19-20 день гестации. В нормальных условиях ее анатомическое закрытие происходит на 22-24 сутки, в результате чего остаются только верхнее и нижнее отверстие. Существует закономерность: чем позднее развивается менингомиелоцеле – тем ниже его локализация. Патогенез менингомиелоцеле досконально не изучен. На данный момент в педиатрии существуют 3 основных теории, объясняющих механизм развития данной патологии. Первая – это патология закрытия нервной трубки или теория Реклингхаузена. Она объясняет развитие спинального дизрафизма дефектом нейроэктодермы, возникающим в периоде раннего онтогенеза – на 25-30 день после оплодотворения.

Вторая – гидродинамическая или теория Моргани. Ее суть заключается в повышении давления внутри спинномозгового канала в I триместре беременности. Повышение давления провоцирует выпирание оболочек с последующим формированием костного дефекта и грыжи. Косвенным подтверждением данной теории является сопутствующая гидроцефалия в 90% случаев заболевания. Третья теория объясняет развитие менингомиелоцеле нарушением темпа роста тканей спинномозгового канала. При этом скорость дифференциации костных тканей позвоночного столба отстает или опережает развитие нервной трубки, из-за чего формируется дефект позвоночного столба.

Симптомы менингомиелоцеле

Клинические проявления менингомиелоцеле наблюдается уже с момента рождения ребенка. Основной признак – наличие характерного «мешка», который являет собой грыжеобразное выпячивание спинного мозга на спине ребенка. В некоторых случаях данное образование покрыто тонким шаром эпидермиса, но зачастую в дефекте позвоночного столба визуализируются непосредственно оболочки спинномозгового канала и нервные корешки. Наиболее характерная локализация – поясничный или крестцовый отдел. Примерно у половины новорожденных с изолированной формой изменения общего состояния изначально не возникает, однако с возрастом у всех детей появляются неврологические нарушения. Степень поражения напрямую зависит от уровня спинного мозга, на котором сформировалась грыжа.

При развитии менингомиелоцеле ниже 4 поперечного сегмента (L4) наблюдаются нарушения иннервации мочевого пузыря, реже – терминальных отделов кишечного тракта. Типичное проявление – недержание мочи. В более тяжелых случаях помимо тазовой дисфункции развиваются расстройства чувствительности и моторной функции нижних конечностей по типу парапареза. При локализации грыжевого выпячивания выше уровня 3 поперечного сегмента (L3) возникает полная параплегия, приводящая к тотальному обездвиживанию ног. Менингомиелоцеле зачастую сочетается с гидроцефалией и мальформацией Арнольда-Киари II типа с характерными для них клиническими проявлениями: увеличением размеров головы, рвотой, бессонницей, конвульсиями, атаксией, нарушением акта глотания, головными болями в области затылка, задержкой психофизического развития и т. д. Значительно реже в виде осложнения возникает эпилепсия.

Начиная с 12-ти месячного возраста, часто наблюдаются задержка в физическом развитии, набор излишней массы тела и деформации нижних конечностей. Ожирение в основном связано с малоподвижным или неподвижным образом жизни, а деформация – с отсутствием осевой нагрузки на ноги и отсутствием сопротивления для внутренних групп мышц стопы. На фоне дисфункции мочевого пузыря учащается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, увеличивается вероятность развития инфекционных заболеваний мочевой системы, что может привести к почечной недостаточности.

Диагностика менингомиелоцеле

Диагностика менингомиелоцеле базируется на сборе анамнестических данных, проведении физикального обследования, использовании лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза педиатр может установить факторы риска заболевания или возможную этиологию. Физикальное исследование заключается в непосредственном осмотре грыжевого выпячивания, определении уровня поражения и выявлении симптомов сопутствующих патологий. В общих лабораторных тестах (ОАК, ОАМ) при изолированной форме менингомиелоцеле отклонения от нормы не выявляются. При наличии в анамнезе данных, указывающих на возможную этиологию, могут использоваться специфические анализы – определение концентрации фолиевой кислоты, железа, цинка в плазме крови; ПЦР или ИФА на возбудителей TORCH-инфекций. Для уточнения уровня поражения спинного мозга и размера дефекта применяются методы нейровизуализации – компьютерная и магнито-резонансная томография. Также данные исследования позволяют выявить сопутствующие аномалии строения ЦНС – гидроцефалию, мальформацию Арнольда-Киари и другие. Дифференциальная диагностика менингомиелоцеле проводится с другой формой расщепления позвоночника – менингоцеле.

Лечение менингомиелоцеле

Основное лечение менингомиелоцеле осуществляется хирургическим путем. Суть – послойное закрытие дефекта и формирование спинномозгового столба. Ход операции: выделение и вскрытие грыжевого мешка, погружение тканей ЦНС в позвоночный канал, удаление дефекта и сшивание его остатков, коррекция дужек при помощи миофасциального лоскута. После операции, несмотря на восстановление нормальной структуры спинного мозга, избежать неврологических нарушений удается редко, т. к. ткани спинного мозга и корешков во время внутриутробного развития подвергаются необратимой дегенерации. При сопутствующей гидроцефалии также проводится ее нейрохирургическая коррекция.

Симптоматическая терапия подразумевает лечение развившихся осложнений. Назначают уросептики при частых инфекциях мочеполовой системы, оксибутинина гидрохлорид при дисфункции мочеиспускания и антихолинергические средства для стимуляции нейромедиаторной передачи. Важная роль отводится коррекции рациона ребенка, направленной на компенсацию дефицита микроэлементов. Применяют препараты цинка и железа, фолиевой кислоты, витамина С и В12. При частых запорах рекомендовано увеличить объем потребляемой жидкости.

Прогноз и профилактика менингомиелоцеле

Прогноз при менингомиелоцеле зависит от эффективности проводимого лечения. Как правило, при своевременной хирургической коррекции патологии, адекватной симптоматической терапии и рациональном питании исход достаточно благоприятный.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. При отягощенном семейном анамнезе беременной проводится амниоцентез с целью антенатальной диагностики дефектов строения позвоночного столба и спинного мозга плода. Кроме того, используются общепринятые методы исследования в период беременности: УЗИ, определение концентрации альфа-фетопротеина в околоплодных водах. При выявлении TORCH-инфекций осуществляется их лечение и полноценное обследование матери и плода после проведенной терапии. Беременным рекомендуется увеличить количества метионина, витамина В12 и фолиевой кислоты в рационе, т. к. данные вещества снижают риск расщепления позвоночника ребенка.

Источник

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Менингоцеле – это вид патологических состояний относится к передним мозговым грыжам, обусловленным врожденным дефицитом костной ткани в области дна передней черпной ямки в период эмбрионального развития под влиянием тех или иных внешних (инфекция) и внутренних (генетических) причин, в результате чего происходит задержка смыкания протовертебральных мозговых пластин (пластины Kolliker), что приводит к образованию отверстий в нижней стенке передней черепной ямки, через которые пролабирует вещество головного мозга. Указанные грыжи получили название передних мозговых грыж.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Причины менингоцеле

Существует гипотеза развития менингоцеле, которая связывает возникновение первичной эктопии мозговых оболочек и головного мозга через первичные дефекты черепа вследствие остановки развития черепа в эмбриональном периоде. Springs объясняет происхождение мозговых грыж и менингоцеле патологическими изменениями свода черепа, возникшими в результате перенесенного плодом в периоде беременности менингоэнцефалита. Klein полагает, что причиной возникновения менингоцеле является внутриутробная гидроцефалия, которая приводит к расхождению костей черепа и его перфорации в области естественных отверстий.

Как уже было отмечено, они образуются путем пролапса сначала мозговых оболочек, образующих мешок, заполненный спинно-мозговой жидкостью, а затем, если отверстие достаточно большое, – и путем выхода в этот мешок и ткани головного мозга. Обычно этот пролапс происходит через отверстие в области корня носа и glabella. Мозговые грыжи и менингоцеле делятся на два вида:

1. лежащие по средней линии (носолобные);
2. лежащие но бокам корня носа (носорешетчатые) и во внутреннем углу глазницы (носоорбитальные).

Существуют различные «теории» возникновения менингоцеле.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Факторы риска

Кроме генетически обусловленных менингоцеле, дефекты костной ткани в передней черепной ямке (так же как и в других частях черепа) могут возникать в результате внутриутробной, трансплацентарно переданной от матери инфекции, внутриутробной или родовой травмы, а также при других неблагоприятных факторах, отрицательно влияющих па организм беременной женщины.

Немалую роль при этом играет нарушение метаболизма витамина А и фолиевой кислоты, кальциевого обмена, а также действие ионизирующего излучения и некоторых тератогенных токсичных веществ. Каждый из указанных патогенных факторов может приводить к нарушению эмбрионального развития в период закладки первичной мозговой пластинки и замыкания ее в мозговую трубку, что в последующем приводит к возникновению пороков развития черепа.

[18], [19]

Патогенез

Дефект кости в большинстве случаев находится в срединно-сагиттальной плоскости, реже в области затылочного отверстия и чаще всего – в области лобно-носового шва, носоглотки и орбиты. Диаметр дефекта кости при менингоцеле варьирует от 1 до 8 см, а протяженность костного канала, имеющего внутреннее и наружное отверстие, в котором располагается ножка грыжи, бывает до 1 см.

Носолобное менингоэнцефалоцеле всегда расположено в области слепого отверстия лобной кости, а его канал может быть направлен вперед, вниз или латерально, что обусловливает виды локализации грыжевого мешка: направленные вниз и латерально образуют носорешетчатые грыжи, а вниз и кнаружи – носоглазничные. Структура грыжевого мешка состоит снаружи кнутри из кожи, твердой, мягкой и паутинной мозговых оболочек и вещества головного мозга.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Симптомы менингоцеле

Признаки менингоцеле делятся на субъективные и объективные. Первые касаются в основном лишь жалоб родителей ребенка или взрослого больного на наличие опухоли в области пролабирования грыжи. Других жалоб, как правило, не возникает. Размеры этой «опухоли» могут варьировать от чечевичного зерна до крупного яблока, имитируя иной раз «второй нос». На ощупь это образование мягкоэластической консистенции, иной раз ножка его уходит в глубь корня носа. Припухлость может пульсировать синхронно с сокращениями сердца, при натуживании (крик или плач ребенка) – увеличиваться, при давлении на нее – уменьшаться. Эти признаки свидетельствуют о связи опухоли с полостью черепа.

Дополнительным признаком передних менингоцеле и грыж головного мозга является деформация лицевого скелета.

[29]

Осложнения и последствия

Осложнения при менингоцеле – явление грозное, обычно заканчивающееся смертью. К ним относятся менингоэпцефалиты, возникающие при изъязвлении стенки менингоцеле. Однако чаше эти осложнения возникают в результате хирургического удаления грыжевого мешка. Эти осложнения бывают:

1. интраоперационные (шок, кровопотеря);
2. ближайшие послеоперационные (менингит, менингоэнцефалит, отек мозга);
3. отсроченные послеоперационные (гидроцефалия, внутричерепная гипотензия, отек мозга, судороги);
4. поздние (эпилепсия, психические расстройства, нарушение интеллекта).

К послеоперационным осложнениям могут быть отнесены фистулы субарахноидального пространства, ликворея, рецидивы менингоцеле и мозговых грыж.

[30], [31], [32], [33], [34]

Диагностика менингоцеле

Диагноз основывается на следующих признаках:

1. типичность положения грыжевого мешка;
2. врожденный характер;
3. наличие дегисценций, определяемых пальпаторно и рентгенологически.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика затруднительна при небольших менингоцеле. Такие образования следует дифференцировать от дермоидных кист, менингиомы, застарелой организовавшейся гематомы, аневризмы, ретробульбарной ангиомы, деформирующего полипоза носа и кист околоносовых пазух, сифилитической гуммы, эхинококка мозга, различных опухолей мозга и черепа.

[46], [47], [48], [49]

Лечение менингоцеле

Врожденные грыжи менингоцеле являются редким заболеванием, и не все дети, родившиеся с таким дефектом, подвергаются хирургическому лечению, так как часть их погибают вскоре после рождения. Лечение менингоцеле и мозговых грыж при операбельных случаях только хирургическое. Сроки лечения варьируют в зависимости от многих показателей, а вопрос о хирургическом лечении решают в каждом случае индивидуально с учетом возраста ребенка, вида грыжи, размера дефекта и припухлости, а также с учетом угрозы возникновения осложнений.

Часть хирургов придерживаются мнения, что к операции следует приступать в первые месяцы жизни. П.А.Герцен (1967) считал, что ребенка следует оперировать в первый год жизни. При грыжах головного мозга при быстром росте припухлости и опасности осложнений (воспаление или разрыв истонченных тканей) необходимо оперировать в первые дни после рождения. Если условия позволяют применить выжидательную тактику, то оперативное вмешательство следует проводить в возрасте 2,1/2-3 лет. В этом возрасте применяют сложные пластические операции с использованием костных трансплантатов. Такие хирургические вмешательства входят в компетенцию нейрохирургов.

Прогноз

При оперативном лечении прогноз для жизни благоприятный. Однако, по зарубежным статистическим данным, даже при безупречно проведенном оперативном вмешательстве летальность от вторичных осложнений может достигать 10%.

Эволюция процесса зависит от стадии развития грыжи и от примененного лечения. При инкурабельных формах, когда в грыжевом мешке находится значительная часть головного мозга с жизненно важными центрами, смерть может наступить в возрасте 5-8 лет, причиной ее, как правило, является менингоэнцефалит.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Источник