Менингоцеле грудного отдела позвоночника

Менингоцеле – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.

Классификация

Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.

Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков. Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых позвонков). Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.

Менингоцеле — выбухание через костный дефект мозговых оболочек, содержащих ликвор. Кисты обычно располагаются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, достигают иногда больших размеров, имеют короткую ножку.

Спинномозговая жидкость при этом скапливается над паутинной оболочкой (meningocele subduralis) или под ней (meningocele subarachnoidalis). Это наиболее доброкачественная форма спинномозговых грыж, так как спинной мозг в большинстве случаев сформирован правильно.

Миеломиелоцеле – это самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника — при таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.

Причины возникновения

В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.

Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.

При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.

Клиническая картина

Основным симптомом данной болезни является само наличие грыжевого мешка. На спине, чаще всего в пояснично-крестцовом отделе от L1 до S2, S3, определяется подкожное мягкотканое выпячивание. В большинстве случаев никакого дискомфорта оно не причиняет.

Клинически неврологическая симптоматика может отсутствовать или наблюдаются легкие вялые парезы ног, снижение ахилловых рефлексов.

Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.

Диагностика патологии

Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у пациента данного заболевания.

Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.

Лечение и профилактика

Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.

Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.

В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.

Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.

Источник

Менингоцеле – это заболевание позвоночника, которое проявляется в виде выпячивания оболочек спинного мозга чрез трещину в позвоночнике. Относится к врожденным состояниям. Но данный тип нарушений не относят к наследственным патологиям.

Особенность патологии

Meningotsele (pozvonochnika) Менингоцеле – это разновидность спинномозговой грыжи, при которой оболочки спинного мозга выпячиваются через дефект в позвоночном столбе.

При этом присутствует заполнение области ликвором, то есть жидкостью из спинного мозга.

Последний, в отличии от других разновидностей заболевания, остается при этом неизмененным и занимает обычное положение в позвоночнике при шейно-грудном проявлении патологии (диски C2, C3).

При пояснично-крестцовом (патологи диска S3, S2) грыжевой мешок вмещает в себя конечную нить и одиночные петли сохранных с функциональной точки зрения нервных корешков.

Нервные окончания фиксированно прикреплены к стенкам грыжевого выпячивания, что приводит к натягиванию нижнего отдела спинного мозга.

Отличия и особенности менингоцеле и миеломенингоцеле

Если сравнивать с другими заболеваниями спинномозговой грыжи, то от менингоцеле они отличаются существенно:

Скрытая считается наиболее легкой формой и выглядит просто как трещина в позвоночнике.
Менингоцеле проявляется в виде грыжевого выпячивания, которое наполнено ликвором. В процесс вовлекаются спинномозговые оболочки.
Миеломенингоцеле – выпячивание помимо оболочек захватывает и спинной мозг.
Миелоцистоцеле нарушает движение ликвора в спинном мозге. Считается очень серьезным нарушением, приводящим к инвалидности.
Rachischisis – тяжелый тип патологий, который в 100% случаев приводит пациента к смерти. Спинной мозг позвоночником остается незащищенным.

Менингоцеле по тяжести считается средним среди перечисленных видов. Он может привести к существенной интенсивной симптоматике болевого типа, а также повлиять на развитие и жизнь ребенка. Нередко провоцирует инвалидность, но при должном лечении состояние удается нормализовать, насколько это возможно.

Чем отличается менингоцеле и миеломенингоцеле

менингоцеле

Клиническая картина и диагностика

У плода данное состояние диагностируется еще в утробе. Проявляется в виде изменения анализов крови у матери. Чтобы подтвердить вероятный диагноз, берется на анализ также часть околоплодных вод. Если у детей чаще проявляется как врожденное состояние, то у взрослых оно проявляется под воздействием заболеваний и травм. Симптоматика у состояния следующая:

Наличие интенсивного болевого синдрома;
Выпуклость в пораженной области;
Ограничение двигательной функции;
Снижение рефлексов на ногах.

В целом интенсивность симптоматики во многом зависит от размера выпячивания. Если оно небольшое, то и проявлений со стороны нервной системы практически нет. Но чем больше тканей вовлечено в процесс – тем сильнее боль, нарушение иннервации и так далее. Визуально выглядит дефект как выступающий на спине бугорок.

Причины

Причин у состояния достаточно много. Нередки случаи такого проявления при:

Молодом возрасте матери;
Прием алкоголя беременной;
Ненормированный и не контролированный прием медикаментов;
Недостаток питательных веществ в первом триместре беременности.

Вообще спинной мозг формируется в первые семь недель беременности. а потому любые негативные воздействия в этот период могут принести такой результат. У взрослых основную роль играют травмы, а также дегенеративные заболевания, например, остеопороз.

Как лечат

Причины

Лечится оперативно либо во перинатальный период примерно на 20-25 неделе, либо в первые три дня после рождения.

В отношении первого варианта стоит оговорить, что такой тип операции в России практически не проводится ввиду отсутствия специалистов такого ранга и опыта.

Наилучшие исходы наблюдались у тех, кто оперировался за рубежом – в Израиле, Германии, США. Второй вариант в России практикуется, но он не так эффективен, как вмешательство при внутриутробном развитии ребенка.

У взрослых применяется операция, если проявляются неврологические симптомы. В остальных случаях обычно оставляют состояние так, как есть. То есть проводится консервативное лечение с применением ряда нехирургических методов.

Прогноз

Прогнозы у состояния относительные. Дети, прооперированные при внутриутробном развитии в результате рождались практически без следов заболевания и вели нормальный образ жизни. Новорожденные, перенесшие заболевание в первые дни жизни, нередко имели ряд осложнений. при отсутствии лечения риск инвалидности существенно возрастал.

Для взрослых такое состояние будет зависеть от того, насколько сильно проявилось заболевание. нередки случаи развития осложнений вплоть до паралича.

Подробнее об особенностях патологии и прогнозах лечения, смотрите в нашем видео:

Загрузка…

Источник

Лучевая диагностика латерального менингоцеле

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Латеральное менингоцеле (ЛМ), латеральное грудное менингоцеле (ЛГМ), латеральное поясничное менингоцеле (ЛПМ)

2. Определения:

• Дисплазия оболочек спинного мозга -> заполненная СМЖ дуральная/арахноидальная киста, пролабирующая наружу через межпозвонковое отверстие

б) Визуализация:

1. Общие характеристики латерального менингоцеле:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Протрузия оболочек мозга через межпозвонковое отверстие в прилежащее межреберное/экстраплевральное пространство, интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ

• Локализация:

о Грудной > поясничный отдел позвоночника

о Справа > слева, 10% – двустороннее:

– Двусторонние менингоцеле обычно связаны с нейрофиброматозом 1 типа, однако могут наблюдаться и при синдроме Марфана

• Размеры:

о Обычные размеры — 2-3 см, однако могут варьировать от небольших до значительных

• Морфология:

о Околопозвоночная «киста», интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ:

– Является продолжением межпозвонкового отверстия

– ± угловая сколиотическая деформация позвоночника на уровне менингоцеле

2. Рентгенологические данные латерального менингоцеле:

• Рентгенография:

о Эрозивные изменения корня дуги ± расширение межпозвонкового отверстия:

– Часто сопровождается изменением формы (вдавлением) заднего отдела тела позвонка (эктазия твердой мозговой оболочки)

– ± угловая кифо-/сколиотическая деформация (менингоцеле располагается в области вершины дуги на выпуклой стороне деформации)

3. КТ признаки латерального менингоцеле:

• КТ с КУ:

о Объемное образование, плотность которого соответствует СМЖ, выходящее через расширенное межпозвонковое отверстие

о Отсутствие контрастного усиления, что позволяет отличить его от опухоли оболочек нерва, воспаления нерва (ХВДП)

• КТ-ангиография:

о ± аневризма аорты, расслоение стенки в контексте системной дисплазии соединительной ткани

• Костная КТ:

о Широкое межпозвонковое отверстие, ± истончение корня дуги, вдавление задних отделов тела позвонка (обычно)

о На реконструированных изображениях можно увидеть фокальную сколиотическую деформацию (фронтальные срезы) и эктазию твердой мозговой оболочки (сагиттальные срезы)

4. МРТ:

• Т1-ВИ:

о Объемное образование, интенсивность сигнала которого соответствует СМЖ (гипоинтенсивное), являющееся продолжением дурального мешка

о Истончение корня дуги, расширение межпозвонкового отверстия ± вдавление задних отделов тела позвонка

• Т2-ВИ:

о Объемное образование, интенсивность сигнала которого соответствуетСМЖ (гиперинтенсивное), являющееся продолжением дурального мешка, изредка в полости менингоцеле можно обнаружить нервные образования

• Т1-ВИ с КУ:

о Отсутствие контрастного усиления, что позволяет отличить менингоцеле от опухоли оболочек нерва или воспалительного поражения (ХВДП)

5. Ультразвуковые данные:

• Монохромное УЗИ:

о Гипоэхогенное паравертебральное кистозное образование заднего средостения или поясничной области, сообщающееся с расширенным спинномозговым каналом:

– Является причиной дислокации и компрессии соседнего участка спинного мозга

о УЗИ является методом выбора для диагностики in utero и скрининга новорожденных

• Допплерография:

о Отсутствие тока жидкости, характерного для сосудистых образований

• Цветное допплеровское картирование:

о Бессосудистое гипоэхогенное образование

6 Несосудистые рентгенологические исследования:

• Миелография:

о Интратекально введенный контраст заполняет полость кисты из дурального мешка через расширенное межпозвонковое отверстие:

– Это подтверждает сообщение кисты с дуральным мешком

– Для большей информативности исследование можно выполнить через некоторое время после введения контраста

– Для оптимизации заполнения полости менингоцеле контрастом пациента можно уложить в то или иное положение

7. Рекомендации по проведения исследования:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ

• Протокол исследования:

о УЗ-скрининг новорожденных, при положительном результате скрининга – МРТ

о МРТ с целью диагностики и предоперационного планирования

о КТ для оценки костной анатомии (особенно если планируется хирургическое вмешательство)

МРТ при латеральном менингоцеле
(Слева) Т2-ВИ, аксиальный срез (НФ1): характерные признаки ремоделирования костных образований на фоне дисплазии твердой мозговой оболочки на среднегрудном уровне с образованием правостороннего латерального менингоцеле, пролаби-рующего в паравертебральные мягкие ткани через расширенное межпозвонкового отверстие.

(Справа) На аксиальном Т1-ВИ с КУ (НФ1) определяется пролабирующее через расширенное межпозвонковое отверстие латеральное грудное менингоцеле. Аномальное накопление контраста, которое бы свидетельствовало о наличии нейрофибромы, отсутствует.

МРТ, КТ при латеральном менингоцеле
(Слева) На аксиальном Т1-ВИ в толще паравертебральных мягких тканей справа от позвоночника определяется комплексное содержащее жировую клетчатку латеральное грудное менингоцеле. Обратите внимание на деформацию задних отделов тела позвонка и отсутствие правого корня дуги.

(Справа) КТ, аксиальный-срез: комплексное содержащее жировую клетчатку латеральное грудное менингоцеле, окружающее собой тело позвонка; межпозвонковое отверстие расширено, правый корень дуги на уровне менингоцеле отсутствует.

МРТ при латеральном менингоцеле
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальный срез (синдром Марфана): множественные двусторонние латераль -ные менингоцеле поясничного отдела позвоночника. Также видны характерные вдавления задних покровных пластинок тел позвонков, связанные с тяжелой дисплазией твердой мозговой оболочки.

(Справа) Т2-ВИ, аксиальный срез (синдром Марфана): большое двустороннее латеральное менингоцеле поясничного отдела, распространяющееся в прилежащие паравертебральные ткани. Обратите также внимание на выраженную деформация тела позвонка, связанную с сопутствующей тяжелой дисплазией твердой мозговой оболочки.

в) Дифференциальная диагностика латерального менингоцеле:

1. Опухоль оболочек нерва:

• Менее гиперинтенсивна по сравнению с СМЖ на Т2-ВИ, более интенсивна по сравнению с СМЖ на Т1-ВИ

• Контрастное усиление позволяет заподозрить опухолевую природу образования:

о Важно: некоторые шванномы могут выглядеть как кистозные образования, а некоторые нейрофибромы лишь в минимальной степени накапливают контраст

2. Корешковая (менингеальная) киста:

• Киста располагается в межпозвонковом отверстии и по интенсивности сигнала/плотности соответствует СМЖ:

о В отличие от менингоцеле киста отделена от дурального мешка

• Нервный корешок определяется как дискретное образование в полости или в непосредственной близости от кисты

3. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия:

• Солидное веретеновидное расширение корешка, накопление контраста

• Характерные клинические и лабораторные признаки

4. Киста удвоенной передней кишки:

• Чаще всего бронхогенного происхождения, может быть выстлана кишечной слизистой оболочкой:

о Редко продолжается в межпозвонковое отверстие

• Близость к спинномозговому каналу ± аномалии развития позвонков =нейроэнтеральная киста

г) Патология:

1. Общие характеристики латерального менингоцеле:

• Этиология:

о Менингоцеле возникает вторично на фоне дисплазии мозговых оболочек:

– Снижение прочности мозговых оболочек создает условия для фокального растяжения дурального мешка в ответ на повторяющиеся пульсовые удары СМЖ → расширение межпозвонкового отверстия

– Вторичное ремоделирование костной ткани обеспечивает дальнейшее пролабирование твердой мозговой оболочки

о Вдавление задних отделов тела позвонка в сочетании с дисплазией твердой мозговой оболочки имеет ту же этиологию

• Генетика:

о Доказана связь ЛМ с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) (85%):

– Наиболее часто ЛМ локализуется в заднем средостении

о Менее часто встречается при синдромах Элерса-Данло, Марфана

• Сочетанные аномалии:

о Иногда является изолированной находкой

о ± сочетанные ЛМ поясничного и грудного отделов

о ± находки, характерные для наследственных заболеваний

– НФ1: эктазия твердой мозговой оболочки, опухоли оболочек нервов, новообразования ЦНС, феохромоцитомы, интерстициальный фиброз легких, нейрофибромы кожи и подкожной клетчатки

– Синдрома Марфана: эктазия твердой мозговой оболочки, расслоение стенок/аневризмы сосудов, подвывих хрусталика, нестабильность суставов

• Дивертикул дурального мешка, эрозии корней дуг, расширение межпозвонкового отверстия и вдавление задних отделов тела позвонка

2. Макроскопические и хирургические находки:

• Деформация корней дуг, пластинок дуг и тел позвонков, к которым непосредственно прилежит менингоцеле

• Расширение спинномозгового канала, межпозвонкового отверстия

• Расположение спинного мозга может быть различным, обычно он смещен в противоположную от менингоцеле сторону

• Сколиотическая деформация, направленная выпуклой поверхностью дуги в сторону менингоцеле

3. Микроскопические особенности:

• Выпячивание дурального мешка, стенка которого образована твердой и паутинной оболочками

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина латерального менингоцеле:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Бессимптомное течение (наиболее часто)

о Неспецифическая моторная или сенсорная симптоматика, связанная с компрессией спинного мозга/корешков

• Другие симптомы/признаки:

о Дыхательная недостаточность (у новорожденных) при очень больших менингоцеле, заполняющих полость грудной клетки

• Внешний вид пациента:

о Бессимптомное течение (случайная находка)

о ± сколиотическая деформация

о НФ1: кожные пятна цвета «кофе с молоком», кожные и подкожные нейрофибромы, ±кифосколиоз

о Дисплазия соединительной ткани: обычно высокий рост, гипермобильность суставов, подвывих хрусталика, ± нормальный интеллект, ± сколиоз

2. Демография:

• Возраст:

о Наиболее часто манифестирует в 4-5 десятилетии жизни

• Пол:

о М = Ж

• Эпидемиология:

о Нечасто сопровождает НФ1 или наследственную дисплазию соединительной ткани, однако еще реже наблюдается как изолированное образование

3. Течение заболевания и прогноз:

• В большинстве случаев остается бессимптомным до тех пор, пока не достигнет очень больших размеров или не приведет к формированию сколиотической деформации

• Большинство ЛМ не меняют свои размеры, иногда отмечается их медленный рост

• Могут исчезать после наложения шунта по поводу гидроцефалии

• После хирургического лечения благоприятный прогноз

4. Лечение латерального менингоцеле:

• Варианты, риски, осложнения:

о Лигирование устья менингоцеле, резекция менингоцеле о Коррекция/стабилизация сколиотической деформации

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Латеральное менингоцеле требует дальнейшего обследования пациента на предмет анамнестических/клинических признаков нейрофиброматоза 1 типа или дисплазии соединительной ткани

2. Советы по интерпретации изображений:

• МР-картина не накапливающего контраст объемного образования, выходящего из расширенного межпозвонкового отверстия, интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ

е) Список использованной литературы:

1. Castori М et al.: Late diagnosis of lateral meningocele syndrome in a 55-year-old woman with symptoms of joint instability and chronic musculoskeletal pain. Am J Med Genet A. 164(2):528-34, 2014

2. Alves D et al: Lateral meningocele syndrome: additional report and further evidence supporting a connective tissue basis. Am J Med Genet A. 161 A(7): 1768-72, 2013

3. Kumar BE et al: Bilateral multiple level lateral meningocoele. J Clin Imaging Sci. 3:1,2013

4. Kumar V et al: Spontaneous subarachnoid pleural fistula: a rare complication of lateral thoracic meningocele. Neurol India. 58(3):466—7, 2010

5. Haddad R: Multiple asymptomatic lateral thoracic meningocele. Eur J Cardiotho-rac Surg. 33(1): 1 13, 2008

6. Yen CP et al: Epidermoid cysts associated with thoracic meningocele. Acta Neurochir (Wien), 1 50(3):305-8; discussion 308-9, 2008

7. Fiss I et al: Rapidly progressive paraplegia due to an extradural lumbar meningocele mimicking a cyst. Case report. J Neurosurg Spine. 7(1):75—9, 2007

8. Pettorini BL et al: Thoracic lipomeningocele associated with diastematomyelia, tethered spinal cord, and hydrocephalus. Case report. J Neurosurg. 106(5 Suppl):394-7, 2007

9. Kaur N et al: Lateral sacral meningomyelocele as a gluteal swelling — an unusual presentation. J Indian Med Assoc. 103(10):554, 556, 2005

10. Oner AY et al: Isolated true anterior thoracic meningocele. AJNR Am J Neuroradiol. 25(10): 1828-30, 2004

11. Kubota M et al: Lateral thoracic meningocele presenting as a retromediastinal mass. Br J Neurosurg. 16(6):607-8, 2002

12. Baysefer A et al: Lateral intrathoracic meningocele associated with a spinal intradural arachnoid cyst. Pediatr Neurosurg. 35(2): 107-10, 2001

13. Barkovich A: Pediatric Neuroimaging. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven. 398, 667, 2000

14. Unsinn KM et al: US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and acquired diseases. Radiographics. 20(4):923-38, 2000

– Также рекомендуем “МРТ при дорзальном позвоночном менингоцеле”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.7.2019

Источник