Мальформация грудного отдела позвоночника

Артериовенозные мальформации спинного мозга – врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Общие сведения

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда – переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество – развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации – группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

По строению – рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

I тип – пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
II тип (гломусный) – компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
III тип (ювенильный) – редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
IV тип – не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

По локализации – учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

Интрамедуллярные – расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
Экстраперимедуллярные – локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
Экстраретромедуллярные – находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
Интрадуральные – расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток – спинномозговые вены.

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома – сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

Эндоваскулярная эмболизация – введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
Открытое удаление – хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Источник

Практика мануальной терапии заставляет врачей рентгенологов обращать внимание на все детали и особенности строения позвоночника каждого больного. И в этом смысле важнейшую роль играют аномалии развития позвонков. В данной статье рассматриваются только наиболее часто встречающиеся аномалии развития, с которыми сталкивается врач рентгенолог практически ежедневно.

Орел А.М.

д.м.н.

Многочисленные классификации пороков и аномалий развития позвоночника построены на опыте ведущих хирургических клиник. Они полезны для хирургов и лучевых диагностов с точки зрения общего понимания процессов эмбриогенеза и онтогенеза позвоночника. Практика работы с мануальными терапевтами показывает, что куда важнее знать те аномалии, которые не требуют хирургического вмешательства, но необходимо учитывать для анализа пространственного положения позвонков. Аномалии развития помогают рентгенологу объяснить, почему возник сколиоз, откуда взялся ранний остеохондроз у данного больного именно в данных позвоночных двигательных сегментах.

Аномалии и пороки развития оказывают существенное влияние на статику позвоночника в целом и движение в каждом позвоночном двигательном сегменте. Пороки развития чаще бывают множественными. В 88% случаев их обнаруживают на всем протяжении позвоночника, причем в среднем у одного больного наблюдалось пять порочно развитых позвонков [Ульрих Э.В.,1995].

Наиболее часто встречаются изменение числа поясничных и крестцовых позвонков. Сакрализация пятого поясничного позвонка происходит, когда поперечные отростки становятся большими и образуют с крестцом и подвздошными костями таза анатомическую связь, которая бывает костной, хрящевой, в виде сустава; неподвижной или подвижной. В последнем случае она может служить причиной болей. Функционально в поясничном отделе остается только четыре позвонка [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952]. Сакрализация пятого поясничного позвонка встречались при исследованиях скелетов в 8,1% случаев, односторонняя у 5,8% и двухсторонняя у 2.3%. [Дьяченко В.А. 1954].

Противоположная ситуация встречается когда имеет место люмбализация первого крестцового позвонка. Он не срастается с крестцом, формируясь в свободный позвонок. В этом случае в поясничном отделе функционируют шесть позвонков. Люмбализация первого крестцового позвонка встречается у 1,1% скелетов. Процесс может иметь односторонний характер, когда один из поперечных отростков вырастает больше другого, что создает условия для сколиотической деформации позвоночника. П.Л.Жарков предлагает классифицировать виды сакрализации и люмбализация по характеру влияния этого вида дисплазий на статическую и динамическую функцию позвоночника. Автор различает 1) костную (двухстороннюю, одностороннюю), 2) хрящевую (двухстороннюю, одностороннюю), и суставную (двухстороннюю, одностороннюю) формы дисплазии [Жарков П.Л., 1994].

Асимметричное положение суставных площадок позвонков называется аномалией тропизма. Один из суставных отростков занимает обычное положение, ближе к сагиттальной плоскости, а второй выходит своей продольной осью во фронтальную плоскость. Аномалии тропизма грудного, поясничного и крестцового отделов встречается (по скелетам) 33% случаев [Дьяченко В.А. 1954]. Укорочение суставных отростков обнаруживались у 19%. Полное незаращение дужек позвонков (Spina bifida posterior) встречаются в 19% случаев. Наиболее часто эта аномалия развития происходит в первом крестцовом позвонке 5 – 10%. Открытый канал крестца (S1-S5) обнаруживается в 3,6% случаев, [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Неслияние тел позвонков (Spina bifida anterior) наиболее часто встречается в грудном отделе, достигая 5,28% [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Врожденное двухстороннее незаращение дужки (спондилолиз) чаще встречается у пятого поясничного позвонка и составляет 4,5-5%. Нарушение числа ребер может оказать существенное влияние на статику позвоночника. Так, формирование добавочных ребер, особенно асимметричное, может привести к сколиозу. Шейные ребра формируются от 0,5-1,5% (по данным Дьяченко В.А. 1954) до 7% (по данным Майковой-Строгановой В.С., Финкельштейна М.А, 1952) больных, поясничные у 8-9%.

Недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие (агенезия) XII ребер встречаются в 0,5-0,9% случаев. Ограничения подвижности и функционирования грудной клетки часто связывают с вариантами развития ребер (расщепление, синостоз, экзостозы, удвоение, конкресценция ребер и др.), которые обнаруживают у 0,5-1% больных. Особое значение придается аномалиям развития позвонков краниовертебральной зоны. В исследованиях М.К.Михайлова (1983) они встречались у 8% обследованных. Незаращение задней дуги первого шейного позвонка встречается у 1,3% пациентов, блокирование (конкресценция) второго – третьего шейных позвонков у 2%, а полная ассимиляция первого шейного позвонка и затылочной кости у 1-2% скелетов. Для вертебрологов представляет интерес выявление ассимиляции атланта, то есть спаяние его с затылочной костью (встречается у 1-2 %), седловидная гиперплазия атланта [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952; Дьяченко В.А. 1954; Королюк И.П.,1996; Ульрих Э.В.,1995].

Превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на атланте в канал вследствие образования костного мостика над этой бороздой (аномалия Киммерле). Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо латеральнее суставного отростка. Аномалия Киммерле встречается в 3% случаев и может играть немаловажную роль в развитии дисциркуляторных нарушений в бассейне позвоночных артерий [Луцик А.А., 1997; Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю., 2002].

Синдром Клиппеля – Фейля – Шпренгеля тяжелая врожденная аномалия развития шейного отдела позвоночника с его резким укорочением, ограничением подвижности и конкресценцией нескольких позвонков. Рентгенологически определяются разнообразные аномалии: бабочковидные позвонки, задние или боковые полупозвонки, конкресценция или неслияние отдельных его частей [Лагунова И.Г., 1989; и др.].

Спондилоэпифизарные дисплазии характеризуются изменениями формы тел позвонков по типу платиспондилии, наиболее резко выраженными на уровне Th8 – L3. Причина этих проявлений – нарушение энхондрального окостенения во всех отделах скелета, где формируется спонгиозная кость. Позвонок приобретает вытянутую форму и напоминает бутылку, направленную горлышком вперед, что получило в литературе название “центральный язык”. Спондилоэпиметафизарные дисплазии характеризуются уменьшением высоты передних отделов и сближением между собой тел грудных позвонков. Дети отстают в росте, постепенно укорачивается шея и туловище, усиливаются грудной и шейный кифоз, и особенно поясничный лордоз, деформируется грудная клетка [Лагунова И.Г., 1989; и др.].

Иллюстрации

pzvk01.jpg

Рис 1. Аномалия Киммерли

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции дифференцируется костная перемычка, соединяющая задний край боковой массы и заднюю дужку атланта.

Рис 2. Незаращение задней дужки атланта

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается удвоение контура задней дужки атланта, задний контур позвоночного канала атланта отсутствует.

Рис 3. Седловидная гиперплазия боковых масс атланта

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается увеличение боковых масс атланта, верхняя площадка которых формирует изгиб в форме седла для сочленения с мыщелками затылочной кости.

Рис 4, 4a. Шейные ребра

На рентгенограммах шейного отдела позвоночника во фронтальной сагиттальной проекциях отмечаются шейные ребра, головки которых сочленяются с реберно-поперечными отростками С7. На рентгенограмме в боковой проекции на уровне суставных отростков С7 дифференцируется округлая головка шейного ребра.

Рис 5. Аномалия Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

На рентгенограмме шейного отдела позвоночника во фронтальной проекции шейные позвонки С3 – С7 представляют собой костную массу, среди которой трудно определить отдельные тела позвонков.

Рис 6. Гипоплазия XII ребер

На рентгенограмме пояснично-грудного перехода во фронтальной проекции XII ребра с обеих сторон утончены и уменьшены в размерах.

Рис 7. Сакрализация L5 (двухсторонняя суставная по В.А. Дьяченко)

На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции дифференцируется неравномерное увеличение левого поперечного отростка пятого поясничного позвонка, который контактирует с крестцом. Правый поперечный отросток в размерах не увеличен, но также контактирует с крестцом.

Рис 8. Сакрализация L5 Гипоплазия XII ребер

Иллюстрирует типичную ситуацию, когда сакрализация L5 и создание в силу этого биомеханических условий с четырьмя поясничными позвонками компенсируется гипоплазией XII ребер. На этом же снимке можно распознать аномалию тропизма суставных отростков S1 и межостистый неоартроз (симптом Бострупа) на уровне L3 – L4.

Рис 9. Аномалия тропизма суставных отростков

На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода правый суставной отросток S1 расположен фронтально и на рентгенограмме суставная щель не различима, тени суставных отростков накладываются одна на другую. Суставная щель левого дугоотростчатого сустава хорошо дифференцируется, левый суставной отросток расположен в сагиттальной плоскости.

Рис 10. Люмбализация S1

На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника во фронтальной проекции дифференцируются шесть поясничных позвонков с наличием двухсторонней костной люмбализацией с крестцом. Верхние суставные отростки L6 различаются по форме, размерам и положению, что создает условия для выше расположенных позвонков.

Рис 11, 11a. Спондилолистез и спондилолиз дужки L5

На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции отмечается дополнительная тень костной плотности, проецирующаяся на S1, продолжение этой линии приводит к поперечным отросткам L5 с обеих сторон – линия Брайлсфорда, (симптом шапки жандарма или Наполеона).

На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода в сагиттальной проекции отмечается передний спондилолистез L5 на 3 мм. Имеет место полное не сращение дужек, дифференцируется полоса просветления, отделяющая верхние и нижние суставные отростки L5. Переднезадняя дистанция от передней поверхности тела до верхушки остистого отростка L5 больше, чем у выше лежащих позвонков.

pzvk12.jpg

Рис 12. Расщепление задних дуг позвонков крестца (spina bifida posterior)

На рентгенограмме крестца во фронтальной проекции отмечается отсутствие костных элементов задних дуг, охватывающее все крестцовые позвонки. В проекции этой расщелины видны ядра остистых отростков S1 – S4, костной плотности.

Список литературы

1. Дьяченко В.А. Рентгеноостеология (норма и варианты костной системы в рентгеновском изображении). Пособие для изучающих рентгенологию. – М., Медгиз, 1954, – 298 с.

2. Жарков П.Л. Остеохондроз и другие дистрофические изменения позвоночника у взрослых и детей, М., Медицина, 1994, – 191 с.

3. Луцик А.А. Компрессионные синдромы остеохондроза шейного отдела позвоночника. Новосибирск, Издатель, 1997, – 400 с.

4. Майкова – Строганова В.С., Финкельштейн М.А. Кости и суставы в рентгеновском изображении (общие установки в трактовке снимков в норме и патологии). Туловище. Под ред. и при участии чл. – корр. АМН СССР проф. Д.Г Рохлина, Л., Медгиз, 1952, – 219 с.

5. Михайлов М.К. Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника. Казань, Татарское кн. изд-во, 1983, – 120 с.

6. Клиническая рентгеноанатомия. Антонова Р.А., Васильев Н.А., Загородская М.М., Коваль Г.Ю., Литвинова Г.С., Нестеровская В.И., Розенфельд Г.И., Сизов В.А., Симонова З.Н. //Под ред. д.м.н., проф. Коваль Г.Ю., Киев : “Здоровья”, 1975, – 599 с.

7. Королюк И.П. Рентгеноанатомический атлас скелета (норма, варианты, ошибки интерпретации), М., Видар, 1996, – 191 с.

8. Кузнецов В.Ф. Справочник по вертеброневрологии: Клиника, диагностика. – Минск., “Беларусь”, 2000, – 351 с.

9. Лагунова И.Г. Рентгеноанатомия скелета – М.: Медицина, 1980. 367 с.

10. Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей (руководство для врачей), Спб., “Сотис”, 1995, – 336 с.

11. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2002 – 187 с.