Интрамедуллярное образование в позвоночнике
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга – спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже – сосудистые опухоли, крайне редко – липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.
Общие сведения
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга достаточно редки, по различным данным они занимают от 2,5 до 8% всех опухолей ЦНС и не более 18-20% спинальных опухолей. Интрамедуллярные (внутримозговые) спинальные опухоли растут из вещества спинного мозга. При этом они могут располагаться исключительно в пределах спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку, формировать на поверхности мозга экзофитное выпячивание или значительно разрастаться, заполняя своей массой субдуральное пространство. Наиболее часто внутримозговые новообразования наблюдаются в шейных сегментах спинного мозга. Около 70% внутримозговых спинальных опухолей составляют глиомы – новообразования из глиальных мозговых клеток. Среди них наиболее распространены астроцитомы и эпендимомы. Первые наблюдаются преимущественно в детском возрасте, вторые – у лиц среднего возраста и старше.
Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга
Классификация интрамедуллярных опухолей
В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.
С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.
В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.
Симптомы интрамедуллярных опухолей
Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. до 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер – длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.
У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер – острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий – сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.
Клиника интрамедуллярных опухолей варьирует в соответствии с их местоположением по длиннику спинного мозга. Так, медуллоцервикальные новообразования сопровождаются церебральной симптоматикой: признаками внутричерепной гипертензии, атаксией, зрительными нарушениями. Опухоли шейных сегментов зачастую дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез возникает по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция – только на поздних стадиях. Интрамедуллярные опухоли грудной локализации часто манифестируют появлением легкого сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. Сенсорные расстройства мало характерны, среди них преобладают парестезии и дисестезии. Тазовые нарушения относятся к поздним проявлениям. Интрамедуллярные опухоли эпиконуса/конуса отличаются ранним возникновением тазовой дисфункции и нарушениями чувствительности аногенитальной зоны.
Диагностика интрамедуллярных опухолей
Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.
Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.
МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим – в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.
Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.
Лечение интрамедуллярных опухолей
Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.
Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию – вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.
Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные – лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода – это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.
В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.
Прогноз интрамедуллярных опухолей
Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения – это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.
Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.
Источник
Лечение интрамедуллярной опухоли спинного мозгаЭпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых. Они возникают из эпендимальных клеток центрального канала и появляются в виде двух различных гистологических вариантов, эпителиального типа и миксопапиллярного типа. По происхождению интрамедуллярные эпендимомы развиваются в центральном отделе спинного мозга, распространяются в основном дорзально, и, таким образом, могут достигать поверхности спинного мозга. Они могут расти на любом участке спинного мозга, но чаще всего локализуются в его шейном и верхнегрудном отделах. Благодаря их медленному росту, они могут достигать значительных размеров и нередко распространяются на несколько сегментов спинного мозга. Опухоль имеет багрово-серый цвет и нередко включает кисту, чаще всего с локализацией над ее солидной частью, кисты в хвостовом полюсе опухоли встречается реже. Диагностика проводится с использованием МРТ, при которой эпендимомы выглядят как хорошо отграниченные интрамедуллярные солидные опухоли, гипоинтенсивные на Т1-взвешенных и гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях, с гетерогенным усилением сигнала и отсутствием усиления в области кисты после контрастирования гадолинием. Так как эпендимомы не являются очень инвазивными и просто смещают спинной мозг при своем росте, то они хорошо поддаются хирургической резекции. Целью операции является тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев требуется многоуровневый доступ, поэтому при опухоли в шейном отделе выполняется ламинотомия. После адекватного доступа ТМО вскрывается по средней линии и осматривается поверхность спинного мозга. В случаях, когда опухоль находится на поверхности спинного мозга, мягкая мозговая оболочка вскрывается прямо над ней, в противном случае выполняют разрез спинного мозга по средней линии между задними столбами. Используя острожную тракцию, рассечение продолжается в глубину, пока не станет видна опухоль. Спинной мозг рассекается продольно по периметру опухоли, учитывая ее кистозные образования для обзора головного и хвостового края. Затем опухоль вылущивается, некоторые нейрохирурги предпочитают использовать ультразвуковую аспирацию. Как только центр опухоли удален, наиболее важным последующим хирургическим шагом является определение возможности отделения опухоли от поверхности спинного мозга. Как только определена проекция диссекции между опухолью и нормальной паренхимой, по этой линии выполняется осторожная послойная резекция. Кровоснабжение опухоли происходит спереди, сосуды коагулируются и отсекаются. При четко очерченных границах возможна полная резекция опухоли. После резекции опухоли ТМО и мышцы ушиваются обычным способом. Если опухоль плохо отграничена от спинного мозга с нечеткой кромкой, то при резекции нужно оставить тонкий слой ткани опухоли, чтобы избежать неврологических нарушений. В этих случаях для увеличения пространства спинного мозга принимается решение о расширенной пластике ТМО. Эпендимомы концевой нити рассматриваются в этом разделе, хотя являются практически экстрамедуллярными опухолями. Доминирующим клиническим симптомом является иррадиирущая в ноги боль, поэтому достаточно часто возникает предположение о дегенеративном заболевании позвоночника и проводится нейровизуализационное исследование нижней поясничной части для подтверждения предварительного диагноза грыжи диска. Тем не менее, опухоль, как основную причину таких симптомов на КТ или МРТ без контрастирования можно пропустить. Таким образом, до постановки правильного диагноза состояния нередко ошибочно оценивают как психосоматические или ипохондрические. Эпендимомы концевой нити в основном относятся к миксопапиллярному типу и могут достигать значительных размеров с поражением нескольких сегментов спинного мозга. При обычной рентгенографии иногда определяется расширение позвоночного канала и эрозия задней части тела позвонков вызванная медленным ростом опухоли. На МРТ опухоль, окруженная сжатыми и сдавленными волокнами конского хвоста, имеет те же характеристики, что описаны выше, с гетерогенным усилением после введения гадолиния. Целью выполнения операции является тотальное удаление опухоли, и так как поясничный отдел является наиболее мобильной частью позвоночника, рекомендуется выполнение ламинотомии для предотвращения послеоперационной нестабильности и кифоза. Твердая мозговая оболочка визуализируется по всей длине распространения опухоли и вскрывается по средней линии, после чего сразу визуализируется коричнево-красная или фиолетовая опухоль. Паутинная оболочка над опухолью вскрывается до краев опухоли и выявляется опухолевый край концевой нити. Концевая нить имеет вид солидного, беловатого шнура, который окружен густой сетью извилистых сосудов. Как правило она локализована строго по средней линии и несколько толще, чем окружающие волокна конского хвоста. При проблемах с идентификацией концевой нити проводится интраоперационная стимуляция предполагаемой структуры, не дающей мышечной реакции в отличие от корешков конского хвоста. В большинстве случаев резекция опухоли начинается с пересечения нити у верхнего и нижнего полюса опухоли, что позволяет после рассечения спаек корешков конского хвоста провести полное удаление. Однако в сложных случаях капсула опухоли срастается с корешками до такой степени, что такой подход неосуществим. В этих случаях опухоль удаляется без капсулы, капсула удаляется насколько возможно, и в случае сомнений сохраняют небольшой слой ткани опухоли, спаянный с корешками, чтобы не усилить неврологический дефицит. То же самое относится к опухолям с плохо определенными границами с распространением в конус спинного мозга. Поскольку опухолевые клетки могут распространяться по ликвору, при гистологическом подтверждении диагноза эпиндимомы, необходимо выполнение МРТ всего спинного и головного мозга. Эпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых, а у детей и подростков чаще встречаются астроцитомы в шейном отделе позвоночника. Подавляющее большинство астроцитом спинного мозга являются доброкачественными с диффузной инфильтрацией фибриллярного или пилоцитарного типа, но 10% астроцитом спинного мозга это новообразования высокой степени злокачественности. Диагноз подтверждается при МРТ. В то время как пилоцитарные астроцитомы демонстрируют повышенние плотности при контрастировании гадолинием и часто имеют большую кисту, фибриллярные астроцитомы в основном представлены локальным расширением спинного мозга без повышения интенсивности. Пилоцитарные астроцитомы в основном имеют четко определенные границы и поддаются хирургической резекции по описанным выше принципам. В отличие от них, фибриллярные астроцитомы плохо определяются и имеют диффузный и инфильтративный характер роста. Таким образом, резекция опухоли без тяжелых неврологических последствий не представляется возможной, и, следовательно, операция должна быть ограничена лишь биопсией и расширенной пластикой дурального мешка. Если диагностированы симптоматические сосудистые поражения, такие как гемангиобластома или кавернома, возможна радикальная резекция. Следует отметить, что большая часть пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау имеет бессимптомные опухоли. При таких случайных находках операция не показана, и пациент находится под наблюдением.
Т2-взвешенные МР-изображения в сагиттальной (А) и аксиальной (Б) плоскостях. А. Предоперационная МРТ. Б. Послеоперационная МРТ: полное удаление опухоли. МРТ в сагиттальной проекции (Б). Т2-аксиальная проекция (В). Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021 – Также рекомендуем “Прогноз опухоли спинного мозга” Оглавление темы “Нейрохирургия опухоли спинного мозга.”:
|
А, Б. Эпендимома концевой нити.
A-В Фибриллярная астроцитома спинного мозга. Т1- и Т2-взвешенные изображения (А).Источник