Интрамедуллярное образование в грудном отделе позвоночника
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга – спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже – сосудистые опухоли, крайне редко – липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.
Общие сведения
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга достаточно редки, по различным данным они занимают от 2,5 до 8% всех опухолей ЦНС и не более 18-20% спинальных опухолей. Интрамедуллярные (внутримозговые) спинальные опухоли растут из вещества спинного мозга. При этом они могут располагаться исключительно в пределах спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку, формировать на поверхности мозга экзофитное выпячивание или значительно разрастаться, заполняя своей массой субдуральное пространство. Наиболее часто внутримозговые новообразования наблюдаются в шейных сегментах спинного мозга. Около 70% внутримозговых спинальных опухолей составляют глиомы – новообразования из глиальных мозговых клеток. Среди них наиболее распространены астроцитомы и эпендимомы. Первые наблюдаются преимущественно в детском возрасте, вторые – у лиц среднего возраста и старше.
Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга
Классификация интрамедуллярных опухолей
В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.
С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.
В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.
Симптомы интрамедуллярных опухолей
Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. до 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер – длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.
У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер – острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий – сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.
Клиника интрамедуллярных опухолей варьирует в соответствии с их местоположением по длиннику спинного мозга. Так, медуллоцервикальные новообразования сопровождаются церебральной симптоматикой: признаками внутричерепной гипертензии, атаксией, зрительными нарушениями. Опухоли шейных сегментов зачастую дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез возникает по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция – только на поздних стадиях. Интрамедуллярные опухоли грудной локализации часто манифестируют появлением легкого сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. Сенсорные расстройства мало характерны, среди них преобладают парестезии и дисестезии. Тазовые нарушения относятся к поздним проявлениям. Интрамедуллярные опухоли эпиконуса/конуса отличаются ранним возникновением тазовой дисфункции и нарушениями чувствительности аногенитальной зоны.
Диагностика интрамедуллярных опухолей
Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.
Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.
МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим – в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.
Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.
Лечение интрамедуллярных опухолей
Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.
Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию – вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.
Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные – лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода – это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.
В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.
Прогноз интрамедуллярных опухолей
Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения – это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.
Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.
Источник
Узнать больше о заболеваниях на букву «И»: Идиотия, Имбецильность, Инсомния, Инсульт, Интрамедуллярные опухоли спинного мозга, Инфекционная миелопатия, Ипохондрический невроз, Истерический невроз, Ишемический инсульт, Ишемический спинальный инсульт.
Описание и причины патологии
Интрамедуллярные новообразования представляют собой группу множественных видов опухолей, которые образуются в спинномозговом веществе внутри позвоночного столба. Самыми часто встречающимися разновидностями образований выступают глиомы, несколько реже – опухоли сосудистой сети, еще реже – липомы, шванномы, холестеатомы, тератомы и прочие. Заболевание данного типа встречается не часто, по различным статистическим данным составляют от 2 до 8% всех опухолей центральной нервной системы и не более 20% от всех опухолей, развивающихся в области спинномозгового канала.
Главным клеточным источником для роста новообразования выступает вещество спинного мозга. Некоторые образования распространяются только в мозговых пределах, не выходя за пределы его оболочки. Остальные распространяются по поверхности мозговой структуры, образуя «наросты», более агрессивные формы разрастаются в значительной мере, заполняя практически все пространство между мозгом и костной оболочкой.
Почти 70% всех случаев фиксации интрамедуллярных образований составляют глиомы, разрастающиеся из соединительных, мембранных мозговых клеток – глии. Самым распространенным местоположением поражения является шейный отдел. Далее по уровню встречаемости в клинической практике выступают сосудистые образования – 15%. Остальной объем составляют остальные, редко встречающиеся патологии.
Существует несколько классификаций интрамедуллярных новообразований:
- По локализации возникновения (распределяются по основным отделам позвоночного столба).
- По типу распространения – диффузные (не имеющие четких границ, высоко-врастающие в сопредельные волокна) и фокальные (четко отделенные от смежных тканей). Диффузные могут занимать как небольшой участок – очаг, так и разрастись по всей мозговой структуре, удалить такое новообразование полностью не представляется возможным. Фокальные могут занимать пространство от 1 до 7 позвонков, но благодаря четкому отделению от здоровых участков хорошо поддаются инструментальному изъятию.
- По степени выхода за пределы спинного мозга – экзофитные (выходящие за оболочку) и эндофитные (расположенные исключительно во внутренних волокнах).
Симптоматика развития опухолевого процесса
Внутри-спинальные опухолевые аномалии на ранних стадиях могут протекать практически бессимптомно, что затрудняет раннюю диагностику. Первичная симптоматика беспокоит пациента слабо, поэтому средний период, в течение которого больной обращается к помощи специалиста, составляет от трех месяцев до 11 лет. Если выделить среднее время, то человек обращается к нейрохирургу примерно через 4 с половиной года после появления первичных признаков заболевания.
Самым первым симптомом является болезненность вдоль позвоночного столба при расположении тела в горизонтальном положении (во время отдыха или ночного сна). Точное расположение очага, от которого распространяется болезненность, пациент назвать не может. Болит вся спина терпимой ноющей болью. В десяти процентах случаев человек чувствует острые прострелы, распространяющиеся жгучей волной. Может ощущаться притоки холода или жара в верхних или нижних конечностях, может наблюдаться онемение и потеря тактильной чувствительности. В клинической практике зафиксированы случаи потери силы в ногах, прогрессирующая атрофия мускулатуры. Иногда наблюдается местное повышение температуры участков спины. При поражении шейного или грудного отделов наблюдаются неврологические симптомы – спазмы, обострение рефлексов, повторяющиеся стоп-жесты. Болезненность может распространяться и на затылочную часть головы, страдает зрительная функция, нарушается осанка. Чем выше локализация аномалии, тем быстрее проявляется первичная симптоматика. А расстройство функциональности тазовой зоны заявляет о себе через несколько месяцев – лет.
Диагностические манипуляции
К диагностическим методам относятся:
- Традиционная рентгенография. Сама опухоль на снимке не видна, но при значительном ее размере внутрипозвоночный канал имеет местное расширение диаметра, что позволяет заподозрить наличие недуга.
- Пункция цереброспинальной жидкости. Исключает воспалительные изменения, предоставляет выявить белково-клеточную аномалию. Клетки опухоли обнаруживаются редко.
- Компьютерное сканирование. Помогает отделить онкологические образования от похожих кистозных капсул, внутренних гематом, а также обнаружить патологическое смещение и сдавливание мозговых структур.
- Магнитно-резонансный скрининг. Самый информативный аппаратный способ обнаружения опухолей. Предоставляет информацию о типе новообразования, степени врастания в смежные ткани, точном местоположении и наличии раковых отростков (метастаз). Для определения степени прорастания аномалии проводится томография по протоколу контрастирования (усиливающего окрашивания).
- Спинальная ангиография. Проводится также при помощи компьютерной или МР установки. Предоставляет визуальные данные о состоянии сосудистых каналов, о мощности сети, питающей опухоли.
- Биопсия. Забор агрессивных клеток на гистологическое исследование. Самый точный метод определения природы образования.
Как бороться с заболеванием?
Терапия при помощи радиоактивного излучения на сегодняшний день стоит под вопросом. Наряду с аномальными клетками сильно поражаются и здоровые структуры спинного мозга. Поэтому самым эффективным способом избавления от патологии остается инструментальное оперативное удаление. Попытки такого лечения известны с начала 20-го века, но они не имели успеха. Даже в последнем тридцатилетии прошлого века при случайном обнаружении недуга врачи целенапрвленно не трогали опухоль, предпочитая сделать только надрез мозговой оболочки, чтобы несколько снизить внутреннее давление на внутриспинальный канал.
Современная хирургия обладает новыми методиками, значительно облегчающими задачи, стоящие перед нейрохирургами: микрохирургическая техника, ультразуковая аспирация, лазерный способ, мониторинг хода проникновения с помощью МРТ. Данные методы в несколько раз увеличили шансы больных на положительный послеоперационный результат.
В большинстве случаев после операции наблюдается нарастание неврологических расстройств, так как после оперативного вмешательства некоторое время сохраняется отечность спинномозговых структур. Через 7-14 дней симптоматика снижается, но ряд больных отмечает закрепление неврологических расстройств. Отечность – главное осложнение, влияющее на возможную последующую летальность. Проникновение «выдавленного» спинного мозга в затылочную часть черепной коробки ведет к немедленной смерти человека. Поэтому хирурги настаивают на оперативном методе на начальных стадиях развития опухолевого процесса.
Прогноз течения болезни и выздоровления
Положительность прогноза на выздоровление и улучшения состояния пациента зависит от многих факторов: типа и степени распространенности опухоли, расположения и масштабности поражения. Эпендимомы и астроцитомы имеют саамы благоприятный прогноз, так как рецидивы их последующего разрастания происходят в среднем через 5-10 лет после предварительного удаления. Тератомы – самый опасный вид новообразований, так как часто распространяют метастазы в агрессивной форме.
Неврологический дефицит восстанавливается тем быстрее, чем раньше было проведено изъятие опухоли (на ранней стадии эпендимомы). Человек получает возможность вернуться не только к привычной жизни, но и к трудовой деятельности.
Источник