Интрадуральное образование позвоночника что это такое
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга – спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже – сосудистые опухоли, крайне редко – липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.
Общие сведения
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга достаточно редки, по различным данным они занимают от 2,5 до 8% всех опухолей ЦНС и не более 18-20% спинальных опухолей. Интрамедуллярные (внутримозговые) спинальные опухоли растут из вещества спинного мозга. При этом они могут располагаться исключительно в пределах спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку, формировать на поверхности мозга экзофитное выпячивание или значительно разрастаться, заполняя своей массой субдуральное пространство. Наиболее часто внутримозговые новообразования наблюдаются в шейных сегментах спинного мозга. Около 70% внутримозговых спинальных опухолей составляют глиомы – новообразования из глиальных мозговых клеток. Среди них наиболее распространены астроцитомы и эпендимомы. Первые наблюдаются преимущественно в детском возрасте, вторые – у лиц среднего возраста и старше.
Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга
Классификация интрамедуллярных опухолей
В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.
С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.
В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.
Симптомы интрамедуллярных опухолей
Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. до 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер – длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.
У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер – острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий – сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.
Клиника интрамедуллярных опухолей варьирует в соответствии с их местоположением по длиннику спинного мозга. Так, медуллоцервикальные новообразования сопровождаются церебральной симптоматикой: признаками внутричерепной гипертензии, атаксией, зрительными нарушениями. Опухоли шейных сегментов зачастую дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез возникает по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция – только на поздних стадиях. Интрамедуллярные опухоли грудной локализации часто манифестируют появлением легкого сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. Сенсорные расстройства мало характерны, среди них преобладают парестезии и дисестезии. Тазовые нарушения относятся к поздним проявлениям. Интрамедуллярные опухоли эпиконуса/конуса отличаются ранним возникновением тазовой дисфункции и нарушениями чувствительности аногенитальной зоны.
Диагностика интрамедуллярных опухолей
Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.
Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.
МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим – в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.
Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.
Лечение интрамедуллярных опухолей
Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.
Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию – вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.
Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные – лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода – это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.
В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.
Прогноз интрамедуллярных опухолей
Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения – это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.
Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.
Источник
Экстрамедуллярные опухоли – спинальные новообразования, не прорастающие в спинной мозг, а локализующиеся около него. Могут располагаться над и под твердой мозговой оболочкой. Обычно экстрамедуллярные опухоли начинаются с признаков поражения спинального корешка, потом происходит сдавление спинного мозга с поражением половины, а затем всего его поперечника. Скорость развития клиники зависит от вида опухоли. В диагностике наиболее информативна МРТ, при невозможности её проведения – КТ-миелография. Лечение хирургическое – радикальное удаление. В случае злокачественных новообразований проводится химио- и радиотерапия.
Общие сведения
Экстрамедуллярные опухоли берут свое начало в структурах, окружающих спинной мозг. Это могут быть сосуды, оболочки спинного мозга, параспинальная клетчатка, спинномозговые нервные корешки. В структуре опухолей спинного мозга экстрамедуллярные опухоли занимают до 80%, тогда как на интрамедуллярные новообразования приходится всего 20%. Экстрамедуллярные опухоли могут возникать в любом возрасте. В отдельных случаях (метастазирование, болезнь Гиппеля-Линдау, болезнь Реклингаузена) они имеют множественный характер.
В большинстве своем экстрамедуллярные опухоли имеют доброкачественный характер, однако и в таких случаях они представляют серьезную опасность, поскольку по мере роста приводят к нарастающему сдавлению спинного мозга с развитием в нем необратимых дегенеративных изменений. Это обуславливает большую актуальность вопросов своевременной диагностики и удаления экстрамедуллярных новообразований в современной неврологии, нейрохирургии и онкологии.
Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга
Классификация
В зависимости от расположения экстрамедуллярные опухоли разделяют на шейные, грудные, пояснично-крестцовые и опухоли конского хвоста. По отношению к твердой оболочке спинного мозга в клинической неврологии различают субдуральные (интрадуральные) и эпидуральные новообразования. У взрослых первые составляют до 65% спинномозговых опухолей, а вторые – 15%.
По своему характеру экстрамедуллярные опухоли могут быть добро- и злокачественными. По этиологии выделяют первичные и вторичные (метастатическими) новообразования. Вторичные образования – это метастазы злокачественных опухолей другой локализации, чаще рака простаты, рака молочной железы, рака матки и гипернефромы. Они всегда злокачественные.
Виды экстрамедуллярных опухолей
Клиническое значение имеет классификация экстрамедуллярных опухолей по виду. Так, среди субдуральных образований более часто встречаются менингиомы, невриномы и нейрофибромы. В совокупности они занимают около 80% опухолей экстрамедуллярной локализации. Эпидуральные новообразования могут быть представлены гемангиомой, липомой, хондромой, остеомой, хондробластомой. Предположительно определить вид опухоли можно при помощи методов нейровизуализации, однако точно его установить позволяет лишь гистологическое исследование.
- Менингиома – опухоль мягкой оболочки До 70% случаев связано с расположением в грудном отделе, около 20% – в шейном. Возникает субдурально, но в 10-15% имеет эпидуральную составляющую. В 2 раза чаще встречаются у женщин, что связывают с влиянием на их рост женских гормонов.
- Невринома – берет начало в шванновских клетках оболочки спинального корешка, за что получила второе название – шваннома. В 10-20% наблюдений возникает в экстрадуральной части корешка. Имеет капсулу и зачастую обособлена от нервных волокон корешка, что позволяет производить её удаление без полного его пересечения.
- Нейрофиброма – чаще поражает чувствительные (сенсорные) корешки. Диффузно прорастает спинальный корешок, вызывая его утолщение. Поэтому её удаление возможно только путем полного пересечения корешка. Нейрофиброма может трансформироваться в злокачественную нейрофибросаркому. Риск малигнизации повышен у пациентов с нейрофиброматозом.
- Липомы – редкие доброкачественные новообразования, возникающие в окружающей спинной мозг клетчатке. Крайне редко наблюдается эпидуральный липоматоз – жировое скопление, сдавливающее спинной мозг. Описано при болезни Иценко-Кушинга, гипотиреозе, ожирении, длительном кортикостероидном лечении.
- Гемангиома – произрастает из сосудов околоспинальной области. Представляют собой капиллярные разрастания или губчатые полости, заполненные кровью. Могут иметь смешанный характер: ангиофибромы, ангионевромы и пр.
- Хондрома и остеома – опухоли соответственно из хрящевой и костной тканей. При локализации на стенках позвоночного канала прорастают в околоспинальное пространство и относятся к экстрадуральным экстрамедуллярным опухолям. Их злокачественные аналоги – хондросаркома и остеосаркома.
Симптомы экстрамедуллярных опухолей
Симптоматика манифестирует корешковым синдромом – острой или подострой болью, иногда в виде «прострелов», ограничивающейся зоной иннервации отдельного корешка. В этой же области наблюдаются корешковые нарушения чувствительности (гипестезия, парестезия, онемение) и снижение силы мышц. Экстрамеддулярные опухоли шейного отдела проявляются симптомами шейного радикулита, новообразования грудного отдела манифестируют признаками грудного радикулита и т. д.
Корешковая стадия в зависимости от вида опухоли может продолжаться в диапазоне от нескольких месяцев (при злокачественном процессе) до 3-5 лет (при доброкачественном новообразовании). В этот период пациент может проходить лечение у терапевта, невролога, вертебролога по поводу остеохондроза позвоночника или плексита, а при локализации опухоли в грудном отделе – по поводу острого холецистита, панкреатита, стенокардии.
По мере увеличения размера экстрамедуллярные опухоли вызывают компрессию спинного мозга, что обуславливает последовательное возникновение следующих 2 стадий: половинного и полного поперечного поражения спинного мозга. Поражение половины поперечника проявляется клинически синдромом Броун-Секара – диссоциированными расстройствами моторных и сенсорных функций. На пораженной стороне тела ниже уровня опухоли возникает парез по центральному типу (слабость мышц с гипертонусом и гиперрефлексией), нарушение глубокой чувствительности, а на другой стороне – поверхностная гипестезия (снижение чувствительности к боли и температурному воздействию).
Полное поражение поперечника приводит к появлению симметричного неврологического дефицита. На уровне поражения отмечаются симптомы периферического пареза (мышечная слабость с гипорефлексией, мышечной гипотонией и атрофиями), ниже его – центральный парез с выпадением всех видов сенсорного восприятия, расстройством тазовых функций, вегетативными и трофическими нарушениями.
Диагностика
Раннее выявление экстрамедуллярных опухолей затруднено из-за их «маскировки» симптоматикой обычного радикулита или соматических заболеваний. Заподозрить опухолевый процесс позволяет отсутствие улучшения от проводимого лечения. Способы диагностики:
- Томография. Наиболее достоверным методом, визуализирующим экстрамедуллярные опухоли является МРТ позвоночника. Она дает возможность определить точное расположение, распространенность, форму опухоли, предположить ее вид, оценить степень спинальной компрессии. При наличии противопоказаний к МРТ альтернативным методом выступает КТ-миелография.
- Рентгенография позвоночника. Может обнаруживать признаки остеохондроза. Однако следует учитывать, что практически у всех людей среднего и пожилого возраста возможны такие изменения и их наличие не исключает опухолевое поражение. Саму опухоль рентгенография не позволяет обнаружить. В далеко зашедших стадиях она может выявлять смещение или разрушение костных тканей в области опухоли.При опухолях сосудистого генеза дополнительно назначается спинальная ангиография.
- Электронейромиография. Является дополнительным методом исследования и дает возможность определить локализацию поражения, но не ее характер.
- Люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет исключить инфекционную миелопатию. Значительное увеличение белка в ликворе свидетельствует в пользу опухоли.
Точно судить о доброкачественности опухоли и ее виде позволяет гистологическое исследование её тканей, забор которых, как правило, производится интраоперационно.
Лечение экстрамедуллярных опухолей
Наиболее эффективный способ лечения опухолей экстрамедуллярной локализации – их радикальное хирургическое удаление. Операционным доступом к опухоли служит ламинэктомия. Вмешательство проводится нейрохирургом с минимальным затрагиванием спинного мозга для избежания его травматизации. Удаление интрадуральных новообразований является более сложным процессом, поскольку требует разреза твердой оболочки и манипуляций непосредственно вблизи спинного мозга. Если опухоль имеет 2 составляющие, то вначале резецируют экстрадуральная её часть. При гистологически подтвержденном злокачественном характере опухоли хирургическое лечение дополняется лучевой терапией.
Противопоказанием к операции могут выступать множественные метастатические опухоли и распространенные злокачественные поражения. В таких случаях проводятся паллиативные вмешательства, направленные на купирование болевого синдрома (перерезка спинального корешка) и декомпрессию позвоночного канала (ламинэктомия, фасетэктомия). Назначается химиотерапия и радиологическое лечение.
Прогноз
В прогностическом плане экстрамедуллярные опухоли более благоприятны, чем интрамедуллярные. Своевременное хирургическое лечение с применением микрохирургической техники, как правило, дает хороший результат с быстрым регрессом болевого синдрома и неврологического дефицита. Среди постоперационных осложнений встречаются ликворея, спинальный арахноидит и менингит, нестабильность позвоночника. Чем позднее начато лечение, тем больше вероятность остаточного неврологического дефицита в виде парезов и сенсорных расстройств. Самый неблагоприятный прогноз имеют метастатические поражения и первичные злокачественные новообразования.
Источник