Гранулема позвоночника что это такое

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Время чтения – 7 минут

Эозинофильная гранулема – это редкая доброкачественная опухоль костей и прочих тканей. Другие названия этого заболевания – болезнь Таратынова, тистиоцитоз Х.

Ежегодно эту болезнь диагностируют у менее чем 200,000 людей во всём мире. Менее 1% всех болезней костей – это эозинофильная гранулема.

Узнать подробнее и диагностике и лечении эозинофильной гранулемы детей и взрослых вы сможете из этой статьи.

Слушать статью:

Эозинофильная гранулема – это доброкачественное заболевание, которое возникает вследствие нарушения работы иммунной системы. Особые клетки Лангерганса накапливаются в организме и образуют опухоли. Чаще всего эозинофильная гранулема поражает череп, нижнюю челюсть, позвоночник, ребра и трубчатые кости, но очаги также могут возникать и в тазе, плечевой кости, желудке, полости рта. В большинстве случаев болезнь ограничивается единственной опухолью, но иногда она распространяется на лимфоузлы или другие кости.

У 20% пациентов в возрасте 20-40 лет обнаруживают очаги в легких. Этому более подвержены курильщики.

У 50-70% пациентов болезнь ограничивается единственным очагом.

У половины пациентов эозинофильная гранулема образуется в костях черепа.

В основном эозинофильной гранулемой болеют дети до трех лет. 50% пациентов – моложе 15 лет. У мальчиков эту болезнь диагностируют чаще, чем у девочек.

Среди основных симптомов болезни Таратынова:

локальная боль;

слабость;

жар;

лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов в крови).

Новое в исследовании болезни

В 2020 году археологи нашли останки динозавра с ЭГ, возрастом более 1 млн. лет. Ученые из университета Тель-Авив считают, что эта находка поможет лучше понять, откуда берется болезнь, и как её эффективнее лечить.

Достаточно часто ЭГ может проходить без симптомов.

Болезнь имеет хороший прогноз. Иногда эозинофильная гранулема позвоночника самопроизвольно исчезает в течение трех месяцев после образования. Однако этот процесс может длиться до двух лет.

В некоторых случаях эозинофильная гранулема костей вызывает осложнения. Крупная опухоль может стать причиной перелома. В некоторых случаях эозинофильная гранулема хребта приводит к травме позвонков.

Диагностика эозинофильной гранулемы

Достаточно часто врачи обнаруживают эозинофильную гранулему на диагностике случайно, особенно если она бессимптомная.

Лабораторные анализы, которые обычно назначают при подозрении на эозинофильную гранулему:

базовая лабораторная панель;

маркеры воспаления;

исследования коагуляции (свертываемости крови);

общее исследование мочи.

С помощью лабораторных тестов исключают инфекционные заболевания, которые проявляются таким же набором симптомов.

Следующий шаг в постановке диагноза – визуализационные исследования. С их помощью врачи обнаруживают расположение, количество и некоторые характеристики опухоли. Это позволяет отличить эозинофильную гранулему от разных видов злокачественных образований. Кроме того, полученная информация используется хирургом при планировании операции.

Для того чтобы отличить ЭГ от других гистиоцитозов, проводят цитологический анализ – исследуют ткань опухоли под микроскопом. Для этого делают биопсию гранулемы. Во время этой процедуры доктор использует специальную иголку для того, чтобы изъять небольшой образец тканей. Биопсия обычно проводится под местной анестезией. Если пациент с эозинофильной гранулемой – маленький ребенок, врачи могут использовать седативные или общую анестезию, чтобы он не двигался во время процедуры.

Лечение эозинофильной гранулемы

Протокол лечения эозинофильной гранулемы зависит от расположения опухоли, степени поражения тканей и тяжести симптомов. Также врачи учитывают возраст пациента, так как это влияет на прогноз и возможные варианты лечения.

Если врачи обнаружили ЭГ, которая не предоставляет сильного дискомфорта пациенту, они могут предложить понаблюдать за болезнью, ожидая, что опухоль пройдет самостоятельно. Единого стандарта для длительности наблюдения нет, этот вопрос решается индивидуально врачом. Для устранения боли он или она может прописать кортикостероиды.

Если болезнь чревата осложнениями, как при эозинофильной гранулеме позвоночника), врач может провести фиксацию позвоночника. Пациенту нужно будет некоторое время носить специальный корсет. Это позволяет предотвратить или остановить развитие кифоза.

Лечение эозинофильной гранулемы радиотерапией

При лечении эозинофильной гранулемы используются низкие дозы облучения. Лучевую терапию назначают, если:

Очаг несет угрозу стабильности позвоночника;

Существует риск неврологического поражения;

Опухоль не поддается оперативному лечению.

Радиотерапия при болезни Таратынова используется редко. В большинстве случаев врачи обходятся более мягким лечением.

Хирургическое лечение эозинофильной гранулемы

Если опухоль очень большая и/или она несет угрозу осложнений, врач может назначить операцию для удаления образования.

Биопсия может сопровождаться кюретажем и/или аутогенной костной трансплантацией. Это симптоматическое лечение, которое позволяет локально устранить поражение кости. Во время операции врач очищает пораженный участок и закрывает пустое пространство с помощью пересадки костной ткани пациента. Донорским участком чаще всего выступает подбородок или ретромолярные области нижней челюсти. Такое лечение назначают при риске образования трещин или переломов.

Эозинофильная гранулема в стоматологии

В случае поражения полости рта, диагностика и лечение болезни Таратынова немного отличается.

Симптомы стоматологической эозинофильной гранулемы похожи на пародонтит:

зуд;

кровотечение;

боль в области десен;

расшатывание зубов.

Болезни характерно быстрое развитие.

При диагностике используются такие же методы, что и при других видах эозинофильной гранулемы: рентген, КТ, биопсия.

Болезнь Таратынова, очаг которой находится в полости рта, плохо поддается хирургическому лечению – кюретажу. Намного лучше болезнь реагирует на химио- и лучевую терапию.

Прогноз при эозинофильной гранулеме

Фиксация позвоночника эффективно корректирует кифоз у 90% пациентов и восстанавливает поражение позвонков до 50%.

Около 10% пациентов с эозинофильной гранулемой позвоночника понадобится хирургическое лечение деформации.

Прогноз лучевой терапии при эозинофильной гранулеме очень хороший.

Через 1-2 года после лечения могут образоваться новые очаги болезни. Для того чтобы вовремя обнаружить рецидив, следует регулярно проводить чек-апы. После лечения пациенты наблюдаются у онколога на протяжении последующих 3-х лет. После эозинофильной гранулемы следует каждый месяц проходить осмотр, и каждые полгода – рентгеновское исследование.

Где лечат эозинофильную гранулему?

Для лечения эозинофильной гранулемы лучше всего обратиться в медицинские центры, которые специализируются на онкологических заболеваниях. Врачи этих клиник имеют большой опыт в лечении опухолей и имеют доступ к современному диагностическому оборудованию. В ведущих больницах лечение эозинофильной гранулемы проводится по протоколам, которые определяют, какой вид терапии будет более эффективным в каждом конкретном случае. Среди таких клиник:

Резюме

Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова – доброкачественное заболевание костей и других тканей, вызванное сбоем в работе иммунной системы. Болезнь может поразить череп, нижнюю челюсть, височную кость, затылочную кость, позвоночник, ребра, таз, плечевые кости, желудок, полость рта.

Симптомы эозинофильной гранулемы напоминают обычную инфекцию и могут привести к травмам костей.

Основные методы диагностики болезни Таратынова – лабораторные анализы, рентген, КТ, МРТ, остеосцинтиграфия, биопсия.

Лечение эозинофильной гранулемы может включать медикаментозную терапию, лучевую терапию, химиотерапию, операцию, фиксацию позвоночника.

Лечение эозинофильной гранулемы имеет очень хороший прогноз.

За лечением эозинофильной гранулемы можно обратиться в клиники Турции, Израиля, Испании, Германии, Польши, Чехии, Кореи и Китая.

Команда международной платформы MediGlobus может помочь вам в организации лечения эозинофильной гранулемы за рубежом. Наши врачи-координаторы помогут подобрать клинику, доктора, организовать документы для поездки и оформить визу. Нажмите кнопку “Получить бесплатную консультацию”, и вам обязательно перезвонят в ближайшее время.

Получить бесплатную консультацию

Источники:

1. 1. Статья исследователей из Медицинского Университета Индиры Ганди
2. 2. Педиатрическое ортопедическое общество Северной Америки
3. 3. Американский журнал нейрорадиологии
4. 4. MedicalNewsToday

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Занимается медицинским копирайтингом с 2019 года. Имеет образование в сфере клинической психологии. С 2010 года изучает медицину, окончила подготовительные курсы медшколы. Свободное время посвящает изучению современного положения медицинской сферы в мире и научных инноваций. В сферу интересов входят нейронауки, биология, генетика, физиология, медтехнологии. Свободно владеет украинским, английским и русским, изучает немецкий.

Сколько стоит эндопротезирование плечевого сустава за рубежом?

Лечение миодистрофии Дюшенна за рубежом – 5 способов продлить жизнь еще на 20 лет

Как работает вирусная терапия – прорыв в лечении рака кожи

Источник

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии – гистиоцитозе X, и его разновидности – эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887-1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа – через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой

https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко – Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.

https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifeions

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами – Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г., Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда – Шюллера – Крисчена» и «болезнь Абта – Леттерера – Сиве». Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это – различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)

https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г. педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г. название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Заведующий кафедрой патологии СПбГУ Леонид Чурилов полагает, что врач Таратынов стал прототипом доктора Живаго. В пользу этого смелого предположения говорят совпадения в жизни Николая Таратынова и его семьи с историей Юрия Живаго: оба жертвы революции, военные врачи, дочери которых рано осиротели и воспитывались родственниками отца. Николай Иванович Таратынов был застрелен матросом, братом умершего в госпитале пациента, в 1919 г. в возрасте 32 лет. Подробнее познакомиться с биографией Таратынова можно здесь.

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания. В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.

https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, – это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15-20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости – менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60-80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже – кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда – патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова – повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже – типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

В общем анализе крови может отмечаться повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина.

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда – патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона – Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным – такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Клинический случай

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery up. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы. Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус. Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования – фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Источники

1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. – V. 116 – N. 1 – P. 3-9.
2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: ations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 – V. 8. – N 72.
3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery up. Surg Neurol Int, 2015. – N. 6 (Suppl 17): S435 – S439.
4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.health.harvard.edu
5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifeions). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifeions-1
6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2017. https://emedicine.medscape.com/article/1100579‑overview
7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. – Т. 9 – № 2 – С. 919-929.
8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 – Т. 08 – № 14.

Источник