Гистиоцитоз из клеток лангерганса позвоночника

В одном из наших центров МРТ-диагностики в Сочи было проведено обследование пациента с интересной и редкой патологией.

Подросток 13 лет предъявлял жалобы на боли в грудном отделе позвоночника в течение 2 месяцев. При этом наличие повышенной температуры (лихорадки) и каких-либо травм он категорически отрицал.

Показания МРТ диагностики

При проведении МРТ грудного отдела позвоночника были выявлены следующие изменения: значительное понижение высоты тела 2 грудного позвонка (Th2), его уплощение. На этом фоне отмечалось увеличение высоты смежных с телом уплощенного позвонка межпозвонковых дисков – Th1/2 и Th2/3 с нерезко выраженным повышением интенсивности МР-сигнала от данных дисков (симптом «трамвайной колеи»).

Помимо выявленных изменений в теле Th2 позвонка, также отмечалось уменьшение размеров, деформация тела Th6 позвонка с наличием паравертебрального (кпереди и в боковые стороны от тела деформированного позвонка) и эпидурального (в направлении позвоночного канала, спинного мозга) мягкотканых компонентов. Спинной мозг не сдавлен, но отмечаются начальные признаки искривления вертикальной оси позвоночника на уровне Th6 позвонка (усиление грудного кифоза).

Трактовка результатов

Наша задача, как врачей лучевой диагностики, состоит не только в полной описательной картине выявляемых патологических изменений, но и максимально точной ее трактовке (какое именно заболевание или патологический процесс вызвал данные изменения).

В связи с этим нашими докторами было предложено несколько возможных патологических состояний, которые могут давать похожую МР-картину, а именно:
а) обсуждалась возможность воспалительного характера выявленных изменений – спондилита
б) травматический характер патологии, т.е. переломы тел Th2, Th6 позвонков травматического характера (несмотря на то, что пациент отрицает наличие у себя травм позвоночника, мы должны анализировать и такую возможность)
в) переломы тел позвонков метастатического характера (предположение основано на возможности наличия первичной опухоли в организме пациента, которая дает отдаленные метастазы с поражением позвонков, с их последующим переломом)
г) специфическое поражение тел позвонков вследствие гранулематозного воспаления (доброкачественный процесс), гистиоцитоз Лангерганса.

Скайп-планерка

Kоллегиальное обсуждение интересных, редких и уникальных случаев в формате скайп-конференции стало неотъемлемой частью нашей работы, способствующей принятию правильного диагностического решения, минимизации рисков ошибок и обмена опыта между докторами.

Из предложенного дифференциального диагностического ряда врачи сети во время совместного обсуждения исключили такие патологии, как спондилит и перелом травматического характера.

При дальнейшем обсуждении были выявлены типичные признаки, характерные для болезни Лангерганса, а именно: форма деформированных позвонков, симптом «трамвайной колеи», определенная форма деформации тела Th6 позвонка с наличием мягкотканых компонентов, возраст пациента, клинические данные.

С учетом этого коллегиально пришли к выводу, что картина нехарактерна для метастатического поражения тел позвонков, и что наиболее вероятный диагноз в данном случае – именно болезнь Лангерганса.

Болезнь Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (прежние термины: гистиоцитоз Х, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Таратынова, болезнь Леттерера-Сиве) – исключительно разнообразное по клиническим проявлениям и течению заболевание, характеризующееся накоплением и/или пролиферацией в очагах поражения клеток с характеристиками эпидермальных гистиоцитов – клеток Лангерганса.

В 1987 г. историческое название “Гистиоцитоз Х” было предложено заменить термином “Гистиоцитоз из клеток Лангерганса”, так как последний отражает гистогенетическое происхождение клеток, составляющих морфологическую и патофизиологическую основу данного заболевания.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – редкое заболевание, причины которого не известны, в детском возрасте встречается с частотой 3-4 случая на 1 миллион детского населения в год, у взрослых – еще реже, с частотой не превышающей 1: 560 000 взрослых.

Эффективность МРТ диагностики

В данном случае метод МРТ дал возможность с высокой вероятностью предположить болезнь Лангерганса при первичном исследовании. Несмотря на то, что при рентгенографии позвоночника также можно выявить отдельные симптомы, характерные для этой болезни, следует отметить, что метод МРТ позволяет получить гораздо более диагностически значимую и полную информацию.

С помощью МРТ обследования были оценены не только состояние костных структур у пациента, но и прилежащих мягких тканей, межпозвонковых дисков. Все это в совокупности позволило с наибольшей точностью сформулировать диагностическое заключение.

Как сообщает доктор центра «МРТ Эксперт Сочи» Е. Болховитина, полученные данные пациент отправил в цифровом формате для удаленного консультирования в ведущие центры диагностики

Москвы и Израиля. С нашими выводами там полностью согласились и дали пациенту рекомендации на дообследование в нашем центре для последующего лечения. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии и морфологическое обследование.

Уникальный случай МРТ-диагностики: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Источник

Лучевая диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ), лангергансоклеточный гранулематоз, эозинофильная гранулема (ЭГ), гистиоцитоз X

2. Определения:

• Патологическая пролиферация гистиоцитов с формированием гранулематозных скелетных очагов поражения

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о ± плоские позвонки при сохранении интактности межпозвонковых дисков

• Локализация:

о Кости свода черепа>нижняя челюсть>длинныетрубчатые кости > ребра > таз > позвонки

о Поражение позвоночника:

– Грудной отдел (54%)>поясничный отдел (35%)>шейный отдел (11%)

– Дети > взрослые

• Морфология:

о Очаг деструкции кости ± патологический перелом, мягкотканный компонент, распространение в спинномозговой канал

2. Рентгенологические данные лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:

• Рентгенография:

о Литическое несклерозирующее деструктивное поражение позвонка:

– ± плоские позвонки (смежные диски и задние элементы поражаются редко)

– ± сколиоз; кифотическая деформация развивается редко

3. КТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе позвоночника:

• КТ с КУ:

о Литическое (несклерозирующее) деструктивное поражение позвонка с накапливающим контраст мягкотканными компонентом ± распространение процесса в паравертебральные ткани/эпидуральное пространство

• Костная КТ:

о Литическое поражение позвонка ± коллапс тела позвонка (плоский позвонок)

3. МРТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе позвоночника:

• Т1-ВИ:

о Гипоинтенсивное мягкотканное образование позвонка ± патологический перелом

• Т2-ВИ:

о Неоднородно гиперинтенсивное мягкотканное образование позвонка ± патологический перелом

о Межпозвонковые диски обычно интактны

• Т1-ВИ с КУ:

о Гомогенное контрастное усиление сигнала

4. Радиоизотопные методы исследования:

• Костная сцинтиграфия:

о Различная степень накопления изотопа; костные очаги могут быть горячими, холодными или смешанными («кольцевидными»)

о Нередки ложноотрицательные результаты (35%)

5. Рекомендации по визуализации:

• Протокол исследования:

о Разноплоскостная МРТ с КУ для оценки состояния мягких тканей, диагностики эпидурального распространения процесса

о Костная КТ с разноплоскостными реконструкциями для оценки характера костной деструкции и/или снижение высоты позвонка

Рентгенограмма, сцинтиграфия лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: тотальное уплощение тела С6 позвонка, носящее название vertebra plana. Обратите внимание на то, что задние элементы позвонка остались интактными.

(Справа) Скан, полученный в ходе сцинтиграфии с 99mТс, подтверждает наличие патологического усиления захвата изотопа у пациента с активным очагом ЛКГ.

в) Дифференциальная диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:

1. Саркома Юинга:

• Инфильтративно-деструктивные костные изменения ± патологический перелом

• Чаще по сравнению с ЛКГ характеризуется наличием достаточно крупного мягкотканного компонента и деструкцией соседних костных структур

2. Метастазы:

• Распространение первичной опухоли с поражением позвоночника:

о Новообразование костной ткани преобладает над ее деструкцией (бластические метастазы)

о Деструкция костной ткани преобладает над ее образованием (литические метастазы)

3. Нейробластные опухоли:

• Паравертебральное мягкотканное образование заднего средостения или забрюшинного пространства ± распространение в спинномозговой канал

4. Онкогематологические заболевания:

• Множественные поражения, картина может быть неотличима от ЛКГ

• Распространенные изменения сигнала костного мозга, контрастное усиление при генерализованных формах

5. Пиогенный спондилит:

• Патологическое изменение сигнала костного мозга ± коллапс позвонка

• Гиперинтенсивность сигнала и снижение высоты межпозвонкового диска ± сигнал, свидетельствующий о наличии жидкостного компонента

6. Гигантоклеточная опухоль:

• Экспансивное литическое образование позвонка + мягкотканный компонент

• Пациенты обычно более старшего возраста (> 30 лет)

МРТ лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника
(Слева) На сагиттальном FS Т1-ВИ с КУ поясничного отдела позвоночника отмечается интенсивное гомогенное контрастное усиление сигнала на фоне патологического перелома L3 позвонка, который стал причиной уплощения позвонка с формированием эпидурального мягкотканного компонента. Обратите внимание на то, что межпозвонковые диски при этом остались интактными.

(Справа) Аксиальный срез, FS T1-ВИ с КУ: относительно небольшое патологическое усиление сигнала уплощенного L3 позвонка (размеры его примерно соответствуют размерам смежных дисков) и признаки распространения процесса в эпидуральное пространство.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Нарушение регуляторных механизмов роста, активности и миграции клеток Лангерганса

о Неизвестные причины; предполагается роль инфекционных агентов (особенно вирусов), иммунных нарушений, неопластических механизмов, генетических факторов, клеточных адгезивных молекул

• Сочетанные изменения:

о Гипофизарно-гипоталамическая система → несахарный диабет

о Гнойный средний отит → глухота

о Поражение тканей орбиты → проптоз о Кожная форма ЛКГ (≤ 50%)

о Легочные поражения (20-40%); преимущественно встречаются у мужчин, в более старшем возрасте (20-40 лет), имеется связь с курением

о Желудочно-кишечные кровотечения, патология печени/селе-зенки

о Лимфаденопатия ± инфицирование, хронические свищи (30%)

• < 1% гистологически верифицированных костных поражений; поражения позвоночника (6%):

о Наиболее распространенная причина формирования плоских позвонков в детском возрасте

о В течение последующих месяцев или лет высота тел позвонков в той или иной мере восстанавливается

о Обычно поражаются также корни дуг позвонков, однако остальные задние элементы и смежные межпозвонковые диски остаются интактными

• ПЦР-исследования свидетельствуют о том, что все формы ЛКГ являются клональными заболеваниями → таким образом ЛКГ скорее всего является клональной опухолью, а не реактивным процессом, как считалось ранее

2. Стадирование, степени и классификация лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:

• Классическая классификация ЛКГ основывается на возрасте пациента, тяжести заболевания и распространенности поражений:

о Эозинофильная гранулема

о Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

о Болезнь Леттерера-Зиве

• Пересмотренная классификация ЛКГ, основанная на распространенности заболевания:

о Ограниченный ЛКГ:

– Кожные поражения при отсутствии других очагов

– Монооссальное поражение± несахарный диабет (НД), поражение регионарных лимфоузлов или сыпь

– Полиоссальная форма с поражением нескольких костей или > 2 очагов в одной кости ± НД, поражение регионарных лимфоузлов или сыпь

о Распространенный ЛКГ:

– Поражение внутренних органов ± костные очаги, НД, поражение регионарных лимфоузлов и/или сыпь:

± поражение легких, печени или органов системы гемопоэза

3. Микроскопия:

• Световая микроскопия → патологические гранулематозные гистиоциты (клетки Лангерганса) со складчатыми ядрами, положительная реакция на цитоплазматический протеин S100, участки некроза костной ткани

• Электронная микроскопия: грануловидные цитоплазматические включения Бирбека

МРТ лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника
(Слева) На фронтальном FS Т1-ВИ с КУ отмечается центральный коллапс тела С3 и некоторое снижение высоты тела С5. Контрастное усиление сигнала более старого очага в области выражено минимально, в области относительно свежего и более активного очага в теле С5 оно выражено в большей степени. Обратите внимание на асимметричное контрастное усиление сигнала паравертебральных мягких тканей справа от позвоночника и признаки лимфаденопатии.

(Справа) Аксиальное FS T1-ВИ с КУ подтверждает наличие асимметричного периартикулярного контрастного усиления сигнала мягких тканей справа от позвоночника. Поражение задних элементов при ЛКГ встречается редко.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Бессимптомное течение

о Локальный болевой синдром, связанный с поражением костного мозга или патологическим переломом, ограничение подвижности, отек, лихорадка или лейкоцитоз

о Миелопатия или радикулопатия

• Особенности клинического течения:

о ЭГ (70%):

– Локальная форма (только костный очаг), дети старшего возраста (5-15 лет), благоприятный прогноз

– Боль в спине, скованность, сколиоз, неврологические осложнения, лихорадка, лейкоцитоз

о Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (20%):

– Диссеминированные хронические костные и висцеральные поражения, дети младшего возраста (1-5 лет), неопределенный прогноз (в 10-30% неблагоприятный)

– Триада, включающая несахарный диабет, экзофтальм и осте-олитические поражения

о Болезнь Леттерера-Зиве (10%):

– Острая форма, быстрая диссеминация с поражением внутренних органов, дети раннего возраста (< 3 лет), неблагоприятный прогноз

– Лихорадка, кахексия, анемия, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, сыпь, гиперплазия десен

– Большинство пациентов погибают, не доживая до 1-2 лет

о У пациентов взрослого возраста мультисистемные формы составляют > 2/3 (68,6%) всех случаев ЛКГ

– Кожные и легочные формы составляют, соответственно, 51 и 62% случаев

2. Демография:

• Возраст:

о Заболевание встречается преимущественно в детском, подростковом или молодом возрасте, однако может диагностировать в любом возрасте:

– Наиболее тяжелое течение характерно для пациентов раннего возраста

• Пол:

о М:Ж = 2 :1

3. Течение заболевания и прогноз:

• Зависит от возраста пациента на момент манифестации заболевания и распространенности системных поражений:

о 5-летняя выживаемость пациентов с моносистемным поражением составляет 1 00%

о Изолированные легочные поражения: выживаемость 87,8%

о Мультисистемное заболевание: выживаемость 91,7%

• Нередки спонтанные ремиссии заболевания, однако возможны рецидивы и реактивации процесса:

о Очаги поражения обычно начинают регрессировать примерно через три месяца, однако полностью исчезать могут только через два года

о У пациентов с незрелой костной системой частота рецидивов ниже

• Прогноз при коллапсе позвонка в отношении купирования клинической симптоматики и восстановления высоты тела позвонка при соответствующем ортопедическом лечении благоприятный:

о Высота тел позвонков восстанавливается с 18,2 до 63,8% в период созревания скелета и с 72,2 до 97% после созревания скелета

4. Лечение лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:

• Консервативное лечение начинается с динамического наблюдения ± ортезирование:

о При множественных поражениях возможно добавление химиотерапии

• Ограниченные поражения характеризуются весьма благоприятным течением и редко требуют назначения системной терапии:

о Многоочаговые поражения скелета, рефрактерные кожные поражения и диссеминированные или рецидивирующие висцеральные поражения хорошо отвечают на системную терапию

• Развернутые стадии заболевания: местное лечение, лучевая терапия, химиотерапия, иммуномодулирующие препараты и трансплантация печени, легких, стволовых клеток

• ± хирургическое лечение (частичная внутриочаговая резекция, спондилодез), лучевая терапия, химиотерапия, глюкокортикоиды у пациентов с неврологическими осложнениями или при неэффективности консервативного лечения

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Плоские позвонки чаще всего можно наблюдать у пациентов детского возраста

• Необъяснимые другими причинами компрессионные переломы тел позвонков в детском и подростковом возрасте требуют исключения у этих пациентов лейкоза и ЛКГ

2. Советы по интерпретации изображений:

• Плоские позвонки при относительном отсутствии эпидурального компонента и патологии межпозвонковых дисков являются классической картиной ЛКГ

ж) Список использованной литературы:

1. Lee SK et al: Solitary Langerhans cell histocytosis of skull and spine in pediatric and adult patients. Childs Nerv Syst. 30(2):271-5, 2014

2. Lu GH et al: Surgical treatment based on pedicle screw instrumentation for thoracic or lumbar spinal Langerhans cell histiocytosis complicated with neurologic deficit in children. Spine J. 14(5):768-76, 2014

3. Chaudhary V et al: Neuroimaging of Langerhans cell histiocytosis: a radiological review. Jpn J Radiol. 31 (12):786-96, 2013

4. Huang WD et al: Langerhans cell histiocytosis of spine: a comparative study of clinical, imaging features, and diagnosis in children, adolescents, and adults. Spine J 13(9): 1108-17, 2013

– Также рекомендуем “МРТ при ангиолипоме позвоночника”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.8.2019

Источник

Гистиоцитоз — это клональное пролиферативное заболевание, при котором происходит активное размножение патологических иммунных клеток гистиоцитов и эозинофилов, которые инфильтрируют органы, вызывая в них фиброзные изменения и, как следствие, нарушение их работы.

Причины развития гистиоцитоза

Причины развития гистиоцитоза остаются предметом исследований. Наследственная теория не нашла своего подтверждения. Предполагается, что сбой в работе иммунной системы и развитие аутоагрессии может быть спровоцировано вирусом герпеса 6 типа. Также есть данные о том, что развитие болезни может быть спровоцировано курением табака. Об этом свидетельствует тот факт, что около 90% взрослых больных являются курильщиками, а отказ от курения уменьшает симптомы гистиоцитоза даже без применения терапии. У 50% больных гистиоцитозом в клетках Лангерганса обнаруживается мутация V600E в гене, который кодирует белок BRAF.

Патогенез заболевания также до конца не изучен. Основным звеном считается накопление в тканях патологически измененных дендритных клеток. В норме они синтезируются в костном мозге и оттуда мигрируют в некоторые органы. Там они занимаются поглощением чужеродных агентов (антигенов), которые поступают в организм из внешней среды, а также «обучением» лимфоцитов для формирования иммунного ответа.

При гистиоцитозе в гистиоцитах нарушается процесс запрограммированной гибели (апоптоз). В свою очередь, медиаторы воспаления, которые синтезируются лимфоцитами, стимулируют рост и интенсивную пролиферацию гистиоцитов, что приводит к их активному размножению и слиянию с эозинофилами. Итогом является образование гигантоклеточных гранулем, которые замещают нормальную ткань органов и приводят к нарушению его работы.

Классификация гистиоцитоза

В зависимости от локализации очагов поражения выделяют:

Моносистемный гистиоцитоз:

Гистиоцитоз с единичным поражением одной анатомической области. Например, может иметься единичный очаг в коже, кости, легком или лимфатическом узле.
Множественная форма с поражением одной анатомической области — в одном органе может быть несколько очагов поражения.

Мультисистемный гистиоцитоз:

С вовлечением 2 и более органов, но без нарушения их функции.
С вовлечением нескольких органов с нарушением их функции.

Симптомы гистиоцитоза

В клиническом течении выделяют 2 вида заболевания: моносистемный и мультисистемный. При моносистемном варианте страдает один орган, во втором случае — 2 и более.

Моносистемный гистиоцитоз

Наиболее часто при моносистемном гистиоцитозе отмечается поражение костей. В первую очередь, страдают кости черепа, реже гранулемы локализуются в трубчатых костях, костях таза и позвонках. Нередки случаи, когда болезнь протекает бессимптомно, но бывают и клинические проявления, например, болезненная отечность в зоне поражения, изъязвления кожи. Поражение костей может спонтанно регрессировать или трансформироваться в системный процесс.

Второе место после поражения костей при моносистемной форме гистиоцитоза занимает кожа. Проявления имеют вид узловых образований, множественных папул или язвенных бляшек. Локализуются они чаще в генитальной и перианальной области. Может отмечаться и экстрагенитальная локализация, например, на лице, туловище или руках.

Поражение легких. Это проявление чаще встречается у взрослых людей. Симптомами служат сухой кашель, боли в грудной клетки, ночная потливость, повышение температуры. Может отмечаться снижение массы тела.

Мультисистемный гистиоцитоз может развиваться в любом возрасте, но чаще страдают дети. Наиболее сложная форма заболевания (диссеминированный гистиоцитоз) приходится на первые 2-6 лет жизни человека.

Болезнь Леттера-Сиве. Начинается с повышения температуры и/или сыпи на коже. Чуть реже начало характеризуется поражением внутренних органов. Кожные проявления очень вариабельны и диссеминированы. На голове, груди и между лопаток располагаются жирные корки, напоминающие себорею. На коже туловища и в паховых складках образуются обильные папулы коричневого, красного или желтого цветов, в их центре могут быть пузырьки.

В дальнейшем возможно мокнутие, изъязвление и даже некротизация. Симптомы поражения внутренних органов вариабельны, от бессимптомного течения, до грубой патологии. При поражении костного мозга отмечается анемия, тромбоцитопения, которая может привести к геморрагической сыпи. Костные и легочные проявления аналогичны моносистемному варианту гистиоцитоза.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена — это еще один вариант гистиоцитоза. Развивается в основном у детей. Характеризуется классической триадой: поражение костей, экзофтальм и несахарный диабет. Также могут иметься характерные для гистиоцитоза поражения кожи и внутренних органов. Экзофтальм (выпячивание глаза) развивается вследствие образования гранулем в области мягких тканей глаза или глазницы. Диабет образуется в следствие гипофизарно-питуитарного поражения. На этом фоне могут быть неврологические нарушения, которые обусловлены как поражением головного мозга, так и костей черепа.

При мультифокальных формах гистиоцитоза в процесс могут вовлекаться следующие органы:

Лимфатические узлы — проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов), в ряде случаев лимфоузлы могут сливаться и образовывать конгломераты.
Ухо. Характерны наружные отиты, которые плохо реагируют на антибиотики.
Печень. Поражения печени проявляются гепатомегалией, желтухой, а также симптомами, которые свидетельствуют о тяжелой печеночной недостаточности (отеки, кровотечения, энцефалопатии).
Селезенка. Проявляется спленомегалией.
Костный мозг. Поражение костного мозга ведет к угнетению кроветворения и, как следствие, развитию пенических синдромов, например, анемии, тромбоцитопении с повышенной кровоточивостью, нейтропении и развитием тяжелых инфекций.
Легкие. Симптоматически поражение легких аналогично монофокальному гистиоцитозу.
Эндокринные железы. Нарушение работы эндокринных желез в основном связано с поражением гипофиза — железы, которая регулирует всю работу эндокринной системы. Проявляется это не только несахарным диабетом, но и нарушением работы щитовидной железы, надпочечников и др.
Центральная нервная система. Симптомы будут зависеть от локализации патологических очагов. Это может быть, как общемозговая симптоматика (нарушение сознания, судороги), так и очаговые неврологические проявления.
Желудочно-кишечный тракт. Для гистиоцитоза характерны симптомы энтероколита (тошнота, рвота, диарея, боль в животе.

Диагностика гистиоцитоза

Решающим методом диагностики гистиоцитоза является гистологическое исследование биопсийного материала из патологических очагов с проведением иммуногистохимии. Патогномическим признаком является экспрессия клетками CD1a и S100, также широкий интерес представляет определение CD207.

Кроме того, все больные гистиоцитозом должны проходить комплексное обследование для определения формы заболевания и оценки текущего состояния. Назначаются лабораторные анализы, проводится УЗИ внутренних органов, выполняется рентгенография костей. При необходимости, пациент получает консультацию узких специалистов.

Лечение гистиоцитоза

Лечение гистиоцитоза зависит от клинических проявлений заболевания. При поражении кожи назначаются следующие средства:

Топические глюкокортикостероиды.
PUVA-терапия.
Хирургическое иссечение единичных новообразований.
Лучевая терапия.
Винбластин.

При поражении костей назначают следующее лечение:

Кюретаж патологических очагов.
Лучевая терапия в низких дозах.
Назначение винбластина и бисфосфонатов.

При лечении мультифокальных и диссеминированных форм применяется полихимиотерапия, терапия 2-хлородеоксиаденозином, а также терапия аллогенными стволовыми клетками. Неплохие результаты показало лечение талидомидом и алемтизумабом, но эти препараты пока находятся в фазе клинических испытаний. При лечении резистентных форм гистиоцитоза применяют кладрибин.

Прогноз при гистиоцитозе

Прогноз при гистиоцитозе будет зависеть от вида заболевания. Локализованные формы в основном протекают доброкачественно и склонны к спонтанным ремиссиям. Диссеминированные формы гистиоцитоза могут быстро прогрессировать и приводить к летальному исходу. Прогностическим индикатором является реакция на полихимиотерапию. При хорошей реакции опухоли общая выживаемость составляет 89-91%, а при первичной резистентности она снижается до 17-34%.

В Европейской клинике для лечения гистиоцитоза используются новейшие лекарственные препараты согласно современным стандартам, а в сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов.

Источник