Гервиг имхоф лучевая диагностика позвоночник

Лучевая диагностика болезни Педжета позвоночника

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Болезнь Педжета (БП)

2. Синонимы:

• Деформирующий остеит

3. Определения:

• Хроническое метаболическое заболевание, характеризующееся патологическим ремоделированием костной ткани и поражением зрелой костной системы

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Увеличение размеров позвонка с утолщением костных трабекул и кортикальных пластинок

• Локализация:

о Наиболее частая-поясничный отдел позвоночника: L3, L4

• Размеры:

о Один или несколько уровней

• Морфология:

о Увеличение размеров позвонка, квадратная форма:

– Исчезновение «вогнутости» передней покровной пластинки

– Утолщение кортикальных стенок

о Грубые утолщенные вертикально ориентированные костные трабекулы

о Поражение тел и дуг позвонков

2. Рентгенологические данные:

• Рентгенография:

о Позвонок в виде «фоторамки»:

– Остеопения центральных отделов тела позвонка

– Грубая и склерозированная трабекулярная структура по периферии

о Диффузно уплотненные позвонки вида «слоновой кости»

о Изредка-одиночный четко ограниченный литический очаг

3. КТ при болезни Педжета:

• Костная КТ:

о Лучшая визуализация склерозированной кортикальной кости и хаотично ориентированных костных трабекул

о Позволяет оценить риск коллапса тела позвонка

4. МРТ при болезни Педжета:

• Т1-ВИ:

о Гипоинтенсивный кортикальный слой + утолщенные костные трабекулы

• Т2-ВИ:

о Гипоинтенсивный кортикальный слой

• STIR:

о Гипоинтенсивность костной ткани

• Различной выраженности стеноз позвоночника + фораминальный стеноз

• Картина костного мозга:

о Фиброзно-сосудистая перестройка костного мозга в активную фазу заболевания:

– Неоднородность сигнала, преимущественно низкий сигнал в Т1, высокий в Т2

– Фокусы жировой перестройки

– Усиление сигнала при контрастировании гадолинием

о Жировая перестройка костного мозга в смешанную фазу

– Гиперинтенсивность в Т1 и Т2

– Наиболее частая картина

– Может быть более выраженной по сравнению с нормальными позвонками

о Властная перестройка в неактивную фазу:

– Низкая интенсивность Т1/Т2-сигнала вследствие склероза/фиброза

5. Радиоизотопные исследования:

• Костная сцинтиграфия:

о Диффузное усиление захвата изотопа в области увеличенного в размере позвонка

о В неактивную фазу картина может быть нормальной

– Но есть рентгенологические признаки заболевания

• ПЭТ:

о В большинстве случаев нет признаков гиперметаболизма:

– Описаны случаи как низкого, так и усиленного захвата ФДГ при отсутствии саркоматозной трансформации

6. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о Рентгенография: отличается наиболее оптимальным соотношением «цена/качество»

о КТ: распространенность костных поражений и оценка степени утраты кортикальной и губчатой кости

о МРТ: оценка состояния эпидурального пространства и нервных образований

о Костная сцинтиграфия: оценка распространенности заболевания, активности процесса, мониторинга ответа на проводимую терапию

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: изменения, характерные для фиброзно- сосудистой фазы БП, отличающейся неоднородным, но преимущественно гипоинтенсивным в Т1 сигналом. Гиперактивные остеокласты и остеобласты приводят к патологическому и хаотичному ремоделированию костной ткани. Вновь образованные костные трабекулы отличаются выраженной толщиной, деформацией и низкой прочностью.

(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: изменения, характерные для фиброзно-сосудистой фазы БП, отличающейся неоднородным, но преимущественно гиперинтенсивным в Т2 сигналом.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Остеобластические метастазы:

• Многоочаговое поражение, пятнистая или диффузная картина поражения

• Гиперинтенсивность в Т2 с подавление жировой ткани или STIR

• Контрастное усиление сигнала

• При наличии позвонка вида «слоновой кости» картина может быть неотличима от БП:

о Подобная картина встречается также при лимфомах, метастазах некоторых опухолей

• Нередко – эпидуральный, паравертебральный мягкотканный компонент

• Патологические компрессионные переломы

2. Гемангиома позвонка:

• Типична гиперинтенсивность сигнала в Т1 иТ2:

о Контрастное усиление гадолинием

• Мелкоточечная или сотовая структура на аксиальных КТ-изображениях

• Отсутствие увеличения объема тела позвонка или утолщения кортикальных пластинок

(Слева) Сагиттальный КТ-срез: утолщение кортикальных стенок L4 позвонка и дугоотростчатых суставов. Задние элементы позвонка несколько увеличены в размерах. Болезнь редко диагностируется в возрасте младше 40 лет, однако после 50 лет ее частота возрастает примерно в два раза каждое следующее десятилетие жизни, достигая к 90 годам частоты порядка 10%.

(Справа) Аксиальный КТ-срез: склерозирование кортикальных стенок позвонка и хаотичная структура костных трабекул. Лечение заболевания проводится с использованием бисфосфонатов второго поколения, которые назначаются при повышении в сыворотке крови уровня костной щелочной фосфатазы.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Возможна вирусная этиология заболевания:

о В остеокластах обнаруживается вирус кори, относящийся к семейству парамиксовирусов

о Описано усиление транскрипции гена интерлейкина-б и его рецептора

• Генетика:

о В 40% случаев — семейный анамнез заболевания:

– Большинство случаев связано с носительством мутаций в гене, кодирующем структуру белка секвестосома 1 (SQSTM1)

– Мутации гена SQSTM1 встречаются также при спорадических случаях БП

о Мутация валозинсодержащего протеина

• Сочетанные изменения:

о Другие очаги поражения костей:

– Таз = позвоночник > бедро > череп > большеберцовая кость > ключица > плечо > ребра

– Полиостозная, асимметричная форма > моноостозная форма

о Патологический компрессионный перелом

о Кифосколиоз

о Спондилез

о Базилярная инвагинация:

– Сужение большого затылочного отверстия в связи с пролабированием шейного позвонка в направлении пораженных БП костей основания черепа

о Ишемия спинного мозга:

– Шунтирование крови от спинного мозга в полнокровное сосудистое русло позвонка → гипоксия:

Пораженная при БП кость характеризуется усиленным кровоснабжением и содержит в 6 раз больше сосудов (в расчете на площадь поперечного сечения), чем нормальная кость

– Сдавление питающих сосудов

о Экстрамедуллярный гемопоэз

о Саркоматозная трансформация: < 1 %:

– Риск выше при полиостозной форме заболевания

– Наиболее частая локализация-бедро, таз, плечо

– Редко-кости черепа и позвоночник (в отличие от относительно высокой частоты поражения костей пеиферического скелета)

– Остеосаркома: 50-60%:

Наиболее характерна для лиц пожилого возраста с полиостозной формой заболевания

Остеосаркома как исход БП обычно не поражает позвоночник, чаще поражаются таз, бедро, плечо, кости черепа

– Фибросаркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома: 20-25%

– Хондросаркома: 10%

– Гистологические характеристики вторичных сарком не имеют принципиального значения ввиду высокой степени анаплазии клеток

– Признаки деструкции костей, накапливающий контраст мягкотканный компонент, некрозы, метастазирование

2. Микроскопия:

• Активная фаза: остеолитическая фаза:

о Агрессивная резорбция кости

о Гигантские остеокласты с многочисленными ядрами и цитоплазматическими включениями

о Активность остеокластов > остеобластов

о Замещение кроветворного костного мозга фиброзной соединительной тканью

о Увеличение числа сосудистых каналов

• Смешанная бластно-литическая фаза:

о Усиление активности остеобластов, которая постепенно начинает превышать активность остеокластов

о Хаотичная трабекулярная структура:

– Картина «мозаики»: множественные линии ремоделирования

о Картина «пемзы»:

– Ослабленные костные трабекулы, отсутствие нормальных взаимосвязей между ними

• Неактивная фаза:

о Снижение интенсивности метаболизма костной ткани:

– Уменьшение числа остеобластов и остеокластов

о Исчезновение избыточного числа сосудов

о Жировая перестройка костного мозга

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: неоднородность сигнала тел S1 и S2 позвонков, связанная с жировой перестройкой костного мозга, утолщением костных трабекул, которые выглядят темными. Мягкотканный компонент в области измененных позвонков отсутствует. Характер осложнений заболевания зависит от локализации поражения и может варьировать от вторичных дегенеративных изменений до злокачественной дегенерации.

(Справа) Фронтальный КТ-срез: мягкотканное образование расположенное рядом с утолщенным крылом левой подвздошной кости. Саркоматозная трансформация очага поражения при БП встречается редко (

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина болезни Педжета:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Глубокая тупая боль в костях

о Другие симптомы/признаки:

– 20% случаев протекают бессимптомно

– Миелопатия, синдром конского хвоста вследствие стеноза спинномозгового канала

– Радикулопатия как следствие фораминального стеноза

– Увеличение уровней щелочной фосфатазы в сыворотке крови, гидроксипролина в моче

– Поражение шейного отдела позвоночника может вести к компрессии шейного отдела спинного мозга и шейной миелопатии:

± краниоцервикальная нестабильность вследствие патологического перелома С2

Базилярная инвагинация с компрессией ствола мозга

• Особенности клинического течения:

о Саркоматозная трансформация:

– Выраженный болевой синдром в зоне ранее бессимптомно протекавшего поражения кости, появление литического и мягкотканного компонента

2. Демография:

• Возраст:

о 55-85 лет:

– Редко: <40 лет

• Пол:

о М:Ж = 3-4:2

• Этническая предрасположенность:

о Представители белой расы североевропейских популяций

о В азиатских и афроамериканских популяциях встречается редко

• Эпидемиология:

о 3-4% взрослых старше 40 лет

о 10-11 % взрослых старше 80 лет

3. Течение заболевания и прогноз:

• При назначении медикаментозной терапии возможно возвращение нормальной архитектоники кости

• При саркоматозной дегенерации прогноз неблагоприятный:

о Трехлетний уровень смертности: >90%

4. Лечение болезни Педжета:

• Анальгетики

• Препараты, ингибирующие функцию остеокластов и влияющие на интенсивность болевого синдрома:

о Бисфосфонаты: алендронат (Фосамакс), памидронат (Аредия) и т.д.

о Кальцитонин

о Митрамицин

• Хирургическая декомпрессия при стенозе позвоночника

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:

• Увеличенные в размерах, «прямоугольные» позвонки, утолщение кортикальной кости и рентгенпрозрачность центральной зоны позвонка («фоторамка») с высокой долей вероятности позволяет заподозрить болезнь Педжета

ж) Список использованной литературы:

1. Ralston SH: Clinical practice. Paget’s disease of bone. N Engl J Med. 368(7):644-50, 2013

2. Theodorou DJ et al: Imaging of Paget disease of bone and its musculoskeletal complications: review. AJR Am J Roentgenol. 196(6 Suppl):S64-75, 2011

3. Varenna M et al: Demographic and clinical features related to a symptomatic onset of Paget’s disease of bone. J Rheumatol. 37(1):155-60, 2010

4. Colina M et al: Paget’s disease of bone: a review. Rheumatol Int. 28(11): 1069-75, 2008

5. Rodallec MH etal: Diagnostic imaging of solitary tumors of the spine: what to do and say. Radiographics. 28(4): 1019-41,2008

6. Whitehouse RW: Paget’s disease of bone. Semin Musculoskelet Radiol. (4):313-22, 2002

– Также рекомендуем “Рентгенограмма, КТ позвоночника при гиперпаратиреозе”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.9.2019