Гемангиобластома шейного отдела позвоночника
Что такое гемангиома шейного отдела позвоночника
Гемангиома шейного отдела позвоночника — это доброкачественное образование, возникающее на поверхности позвонка и состоящее из сосудистых пучков. Главная опасность этой патологии заключается в том, что опухоль может воздействовать на позвоночную артерию и затруднить попадание кислорода к тканям головного мозга.
В большинстве случаев размер новообразования не превышает 10 мм, но при отсутствии профессионального вмешательства оно может увеличиться в 2 раза, сдавливая нервные и костные ткани. Результат — ощутимые болезненные проявления и ухудшение здоровья. Рост опухоли влияет на структуру позвонка. Он сплющивается, отклоняется в ту или иную сторону, что может привести к изменению осанки и даже к параличу ног.
ВАЖНО! Увеличению гемангиомы способствует участие в патологическом процессе подкожной жировой клетчатки. Чем быстрее и активнее разрастаются сосудисто-жировые структуры, тем больше становится сама опухоль.
Почему появляется и какими симптомами сопровождается гемангиома в шее
Гемангиома шейного отдела позвоночника возникает из-за аномальной структуры стенок сосудов позвонка, интенсивных нагрузок на позвоночник, травм и механических повреждений. Развитию патологии способствует наследственная предрасположенность, вредные привычки, неблагоприятная экология, врожденные или приобретенные болезни костной ткани, нарушение метаболических процессов, развитие межпозвоночной грыжи. Опасные заболевания: сколиоз, артроз, артрит, остеохондроз.
Разновидностей гемангиомы достаточно много, но в области шеи чаще всего встречаются 4 типа доброкачественных новообразований:
- капиллярные (сплетение нескольких капилляров, не вызывающее никаких болевых ощущений);
- кавернозные (опухоль, наполненная кровяной жидкостью и сопровождающаяся воспалительными процессами);
- рацематозные (соединение между собой толстых сосудов, внешне похожее на клубок);
- комбинированные (объединение нескольких видов, которое характеризуется различным объемом воспаления).
Ярко выраженные симптомы наблюдаются только при существенном разрастании сосудистого клубка. Распространенные признаки: бессонница, нарушение слуха, головные боли, онемение ладоней, ухудшение зрения, эмоциональная нестабильность.
Основные методы диагностики заболевания
Так как гемангиома шейного отдела позвоночника может длительное время не проявлять никаких признаков, ее часто определяют при диагностировании других заболеваний. Эффективные методики для выявления доброкачественного образования в шее — компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
Еще одна популярная технология диагностики — спондилограмма. Это рентгенография позвоночника, в результате которой специалист получает комплексные данные по общему состоянию позвонков, наличию на их поверхности каких-либо образований и отклонений. Также на этом этапе внимательно изучаются межпозвонковые диски и костные каналы.
Разумеется, нельзя обойтись без рассмотрения анамнеза больного и тщательной проработки его жалоб. При необходимости назначаются лабораторные анализы. Чем раньше диагностируется гемангиома, тем выше вероятность того, что для устранения проблемы не потребуется хирургическое вмешательство. Новообразования размером до 5 мм имеют свойство рассасываться самостоятельно.
Выбор оптимального способа лечения
При выборе технологии лечения гемангиомы в шее ни один врач отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева не будет гадать на кофейной гуще. Здесь важны данные диагностики и точная информация по локализации новообразования и его размерам, степени повреждения позвонков шейного отдела позвоночника, уровню распространения опухоли в окружающие ткани.
Современная медицина предлагает достаточно большое количество способов лечения гемангиомы. Независимо от выбранного варианта, часто назначается дополнительное мероприятие — медикаментозное лечение. Оно направлено на устранение отечности проблемной зоны и снятия болевых ощущений. Итак, как же избавиться от гемангиомы?
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ. Такой метод применяется крайне редко, так как имеет целый комплекс недостатков: облучение радиацией, локальные кожные реакции, компрессия нервных корешков, риск повреждения целостности тела позвонка, другие осложнения. Не рекомендуется детям, беременным и женщинам на стадии кормления грудью. Лучевая терапия давно отошла на второй план.
АЛКОГОЛИЗАЦИЯ. Это процедура по введению в сосуды новообразования спиртового раствора для их склерозирования. В результате уменьшаются размеры опухли, но положительный эффект сопровождается такими негативными явлениями, как истончение костной ткани, осложнения, направленные на позвоночный столб. Этот метод больше подходит при лечении гемангиомы с другой локализацией.
СОСУДИСТАЯ ЭМБОЛИЗАЦИЯ. Наполнение лечебным раствором или самого новообразования, или ближайших к нему сосудов. Процедура требует минимального хирургического вмешательства, но имеет некоторые подводные камни. Например, наблюдается высокий процент рецидивов, возможно нарушение кровообращения в структурах и тканях спинного мозга, расстройство чувствительности кожных покровов в проблемной зоне.
ПУНКЦИОННАЯ ВЕРТЕБРОПЛАСТИКА. Подразумевается введение в проблемный позвонок специальной цементирующей смеси с титаном и контрастным веществом. Чаще всего применяется при агрессивном развитии болезни. Главные преимущества этого метода: стабилизация тела позвонка и уменьшение опухоли. Пункционную вертебропластику можно сочетать с другими методами лечения.
ОТКРЫТАЯ ОПЕРАЦИЯ. Специалист через небольшой разрез добирается к шейному отделу позвоночника и хирургическим путем удаляет доброкачественную опухоль. Этот метод особенно актуален при диагностировании защемления нервных корешков. Минус операции заключается в длительном реабилитационном периоде (точный срок определяется индивидуально). На восстановительном этапе запрещены чрезмерные физические нагрузки, посещение сауны, прием иммуностимулирующих препаратов.
Важные требования по профилактике заболевания
Особое внимание на профилактические рекомендации нужно обратить тем людям, у которых есть генетическая предрасположенность к гемангиоме в шее. Важные правила:
- отказ от физических нагрузок и силовых видов спорта, которые могут стать причиной травмирования не только шейного отдела, но и всего позвоночника;
- соблюдение рациона питания, разработанного профессиональными диетологами (например, употребление повышенного количества белка);
- нежелательны любые термические и физиологические процедуры, ведь большинство из них приводят к ускорению роста опухоли;
- регулярное посещение врача и при необходимости прохождение специального диагностического обследования.
ВАЖНО! Проходить осмотры у врача рекомендуется минимум 1 раз в год. Оптимальный вариант — запись на консультацию каждые полгода. Такой подход позволит выявить патологические процессы еще на раннем этапе их развития.
Чем опасна гемангиома в шее
Главная опасность доброкачественной опухоли в шейном отделе позвоночника — сдавливание позвоночной артерии, отвечающей за снабжение кислородом головного мозга. Нарушение нормального кровообращение обязательно приведет к:
- головной боли;
- нарушению когнитивных способностей;
- сбою функционирования внутренних органов.
Из-за повышенной хрупкости костной ткани нередко происходит не только незначительное повреждение, но и даже перелом позвонков.
Помните, чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем выше вероятность, что лечение пройдет максимально быстро и практически безболезненно. Вы прямо сейчас можете позвонить в отделение нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева. Телефон для связи: 8 (499) 940-04-30. Здоровье — это не то, чем можно рисковать!
Источник
Гемангиобластома спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз
а) Генетика гемангиобластомы спинного мозга. Гемангиобластома является спорадическим либо наследственным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования (при синдроме фон Гиппеля-Ландау (СГЛ)). Ген синдрома фон Гиппеля-Ландау (СГЛ) расположен в локусе 3р25-р26. Выявлены различные типы мутаций этого гена — точечные мутации, мутации по типу сдвига рамки считывания и широкие делеции. Мутацию кодона 238 связывают с развитием гемангиобластом сетчатки и ЦНС.
Развитие гемангиобластом также связывают с нарушением функционирования единственного гена-супрессора опухоли, а также ряда молекулярных факторов. При гемангиобластомах глазного яблока обнаружено усиление транскрипции гипоксия-индуцированного фактора (ГИФ) и эндотелиального фактора роста сосудов (ЭФРС). Усиленная экспрессия ЭФРС отчасти ответственна за рост опухоли за счет обильной ее неоваскуляризации.
К другим ГИФ-индуцированным молекулам относят трансформирующий фактор роста (ТФР), тромбоцитарный фактор роста (ТрФР), фактор роста фибробластов (ФРФ) и эпидермальный фактор роста (ЭФР). При гемангиобластомах отмечается усиление образования этих факторов и все эти факторы способствуют в т.ч. усилению ангиогенеза. Наличие эритропоэтина (Эпо) и эритропоэтинового рецептора (ЭпоР) при СГЛ-ассоциированных заболеваниях также указывает на вовлечение в процесс клеток-предшественниц.
Происхождение стромального неопластического компонента гемангиобластомы пока что до конца не выяснено, однако в ходе иммуногистохимических исследований при этом заболевании постоянно удается выделить следующие эпитопы: нейрон-специфичная энолаза, адгезивная молекула нервных клеток (CD56) и виментин. Эндотелиальные клетки сосудов при гемангиобластоме также характеризуются экспрессией фактора Виллебранда, тромбоцитарно-эндотелиальных клеточных адгезивных молекул и телец Вайбеля-Паладе.
б) Эпидемиология. Гемангиобластомы спинного мозга — это редко встречающиеся опухоли, частота которых составляет 1-3% всех интрамедуллярных опухолей спинного мозга, мужчины болеют в два раза чаще женщин. Гемангиомы центральной нервной системы встречаются у 21-72% пациентов с СГЛ, при этом 40% опухолей у этих пациентов локализуются в спинном мозге. У 25-33% пациентов с гемангиобластомами ЦНС могут наблюдаться множественные поражения, хотя приведенные цифры скорее всего являются неточными, поскольку не все пациенты с СГЛ подвергаются полному и всестороннему обследованию.
Гемангиобластомы спинного мозга — это интрамедуллярные (75%) или интрамедуллярные с экстрамедуллярным или интрадуральным распространением (10-15%) опухоли. Примерно 96% гемангиобластом спинного мозга располагаются кзади от зубовидной связки. Экстрадуральные гемангиобластомы встречаются редко и могут развиваться из тел позвонков. 50% гемангиобластом спинного мозга локализуются на уровне грудного отдела спинного мозга, 40% — на уровне шейного отдела и 6% — на поясничном уровне. Также в литературе описаны случаи гемангиобластом конуса спинного мозга, терминальной нити, корешков спинного мозга и периферических нервов.
Типичный возраст пациентов со спорадическими гемангиобластомами — 40-50 лет (чаще это интракраниальные опухоли); у пациентов с СГЛ гемангиобластомы выявляют в конце второго — начале третьего десятилетия жизни.
Клиническая симптоматика гемангиобластом обычно неспецифична и связана с наличием интрамедуллярного объемного образования или кисты, при этом кистозные образования выявляют у 50-70% пациентов. Первоначальные симптомы заболевания можно разделить на три большие группы:
1) сенсорные нарушения, которые наблюдаются у 38,9% пациентов и проявляются в основном в виде онемения вследствие вовлечения задних столбов спинного мозга;
2) слабость мышц у 27,8% пациентов;
3) боль у 33% пациентов (в подобных случаях опухоль зачастую распространяется или локализуется в области входа в спинной мозг дорзального корешка).
Пациенты также могут обращаться за медицинской помощью с клинической картиной миелопатии или недержанием мочи. Как ни странно, но спонтанные кровотечения из гемангиобластом спинного мозга наблюдаются исключительно редко, хотя у большинства пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями (САК) паренхиматозные кровоизлияния наблюдались чаще.
Гемангиобластома спинного мозга
в) Патологическая анатомия. Типичная гемангиобластома спинного мозга — это четко отграниченное от окружающей ткани образование, состоящее из хорошо васкуляризированного узелка и кистозных полостей, сосуды мягкой мозговой оболочки над образованием расширены. Гистологически эти опухоли состоят из богатой сети сосудов, представленной разного диаметра и нередко расширенными капиллярами, между которыми располагаются стромальные клетки. Эти стромальные клетки могут продуцировать эритропоэтин, что приводит к развитию у пациентов эритроцитоза.
Иммуногистохимическое исследование на выявление эпителиальных маркеров при гемангиобластомах дает отрицательный результат, эти маркеры имеют значение при дифференциальной диагностике между гемангиобластомой и метастазом почечноклеточного рака, который также может иметь место у пациентов с СГЛ. В недавно опубликованном исследовании была показана высокая активность при интрамедуллярно-экстрамедуллярных гемангиобластомах маркера Ki67, тогда как при интрамедуллярных гемангиобластомах активность Ki67 отмечена менее, чем в 1% случаев.
г) Методы диагностики гемангиобластомы спинного мозга. На миелограммах примерно в 50% случаев можно увидеть расширенные и извитые питающие опухоль артерии и вены мягкой мозговой оболочки. При ангиографии опухоль выглядит как высоковаскуляризированное образование с полнокровными питающими и дренирующими сосудами, что может напоминать артериовенозную мальформацию. Оправданной считается предоперационная эмболизация опухоли. При МРТ определяется диффузное увеличение объема спинного мозга, значительное усиление интенсивности сигнала в режиме Т2 с четко определяемыми очагами критического провала сигнала.
В 50-70% случаев определяется формирование кист и полостей. Опухолевый узел хорошо накапливает контраст, поэтому интраоперационное введение индигоцианина зеленого позволяет более четко отграничить его от окружающих тканей, обеспечив тем самым более полную его резекцию.
д) Хирургическое лечение. Показаниями к хирургическому вмешательству являются прогрессирующий неврологический дефицит, связанный с ростом опухоли и увеличением размера кистозных полостей, и остро развивающаяся на фоне кровоизлияния неврологическая симптоматика. У пациентов с СГЛ очаги поражения могут быть множественными, в таких случаях необходимо четко выявить тот очаг, который является причиной неврологического дефицита. В течение жизни пациенту может понадобиться несколько таких хирургических вмешательств.
Гемангиобластомы обычно обсуждаются в разделе, посвященном сосудистым мальформациям спинного мозга, поскольку в ходе операции они нередко выглядят и ведут себя как артериовенозные мальформации. Для снижения объема интраоперационной кровопотери может быть предпринята предоперационная эмболизация гемангиобластомы.
Техника операции при гемангиобластоме спинного мозга:
– Укладка пациента зависит от локализации гемангиобластомы, а доступ выполняется таким образом, чтобы он захватывал по одному уровню выше и ниже границ опухоли. Объем костной резекции (ляминэктомия, ляминопластика или корпорэктомия) должен быть достаточным для идентификации границ образования, а также питающих и дренирующих его сосудов.
– Твердая мозговая оболочка рассекается по срединной линии на протяжении всего доступа, края ее мобилизуются и разводятся в стороны, паутинная оболочка спинного мозга должна при этом оставаться интактной. Для расширения интрадурального доступа может использоваться техника острого или тупого «отрыва». Иногда для защиты спинного мозга в ходе мобилизации твердой мозговой оболочки используют ватные салфетки или шарики. Напомним, что твердая мозговая оболочки спинного мозга в отличие от головного мозга состоит только из одного слоя.
Между краями твердой мозговой оболочки и боковыми стенками спинномозгового канала для предотвращения попадания крови в субдуральное пространство можно уложить ватные полоски, а сами края ТМО фиксируются нейлоновыми швами № 4-0 к прилежащим паравертебральным мышцам или простыням.
– Последующие этапы операции выполняются с использованием микроскопа. Паутинная оболочка остро рассекается и отделяется от поверхности гемангиобластомы и питающих ее сосудов. В целом операция при гемангиобластоме выполняется также, как и при артерио-венозной мальформации (АВМ), при этом особое внимание уделяется питающим и дренирующим гемангиобластому сосудам.
– Сосуды мягкой мозговой оболочки, пересекающие границы опухоли с мягкой мозговой оболочки коагулируют с помощью биполярного коагулятора на низкой мощности, после чего их остро рассекают для более четкой визуализации границ образования. Сенсорные корешки спинного мозга, окруженные опухолевой тканью можно мобилизовать от патологической ткани или даже пересечь, например, если планируется радикальная резекция опухоли.
– Опухоль выделяется по всему своем периметру с помощью биполярного коагулятора, микроножниц и небольших ватных тупферов. Капсула опухоли обычно хорошо видна. Необходимо, чтобы мобилизация опухоли выполнялась в полностью обескровленном операционном поле, так чтобы была возможность отличить питающие и дренирующие ее сосуды от других проходящих транзитом в этой зоне сосудов, сосуды опухоли пересекаются сразу, по мере того как они достигают поверхности ее капсулы. Описанная техника аналогична техники, применяемой при артерио-венозной мальформации (АВМ).
– При мобилизации тех или иных частей опухоли следует избегать какой бы то ни было тракции спинного мозга.
– Биполярным коагулятором во избежание термического повреждения окружающего вещества спинного мозга следует работать с известной осторожностью и только на низких значениях мощности. При возникновении кровотечения из капсулы опухоли использование коагулятора зачастую только усугубляет ситуацию. Гемостаза в таких случаях лучше добиваться за счет применения различных топических гемостатических средств, например, губки Gelfoam, пропитанной тромбином.
– Резекция опухоли путем «кускования» нередко приводит к обильному кровотечению, поэтому прибегать к подобной технике следует только при больших размерах опухоли и невозможности ее безопасной резекции другими способами. В подобных ситуациях обязательными опять же являются тщательные коагуляция и гемостаз. Частичная резекция опухоли может быть необходима для получения доступа к другим ее отделам.
– По окончании резекции выполняется ревизия операционного поля на предмет возможных остатков образования и для контроля гемостаза.
– Твердая мозговая оболочка ушивается герметично с использованием монофиламентного шовного материала № 4-0 или 5-0 на атравматической круглой игле. Некоторые хирурги предпочитают линию шва дополнительно герметизировать фибриновым клеем.
– Остальная часть операционной раны ушивается послойно стандартным образом.
Гемангиобластома спинного мозга:
А. На сагиттальном МР-скане в режиме Т1 видна гемангиобластома вентральных отделов спинного мозга на уровне Т1-Т2.
На соответствующих уровнях отсутствует сигнал от расширенного венозного сплетения спинного мозга, окружающего образование.
Б. Селективная ангиография спинного мозга этого же пациента — признаки высоковаскуляризированного дольчатого образования, которое при гистологическом исследовании после хирургической резекции оказалось гемангиобластомой.
е) Исходы. Гемангиобластомы могут быть достаточно безопасно резецированы без осложнений в виде вновь развивающегося в послеоперационном периоде неврологического дефицита. Примерно у 96% пациентов неврологический статус после операции не меняется или отмечается положительная его динамика, у 4% пациентов динамика в этом отношении отрицательная. В недавно опубликованном исследовании Национального института здоровья, касающемся исходов хирургического лечения гемангиобластом, показано следующее:
– Локализации опухоли кпереди от зубовидной связки сопряжена с более высоким риском возникновения в послеоперационном периоде нового неврологического дефицита.
– Вероятность возникновения нового стойкого неврологического дефицита выше при образованиях объемом более 500 мм3.
– Кистозные полости, связанные с гемангиобластомами, уменьшаются в размерах или исчезают практически у всех пациентов. Наличие кисты перед операцией не влияет на исход вмешательства, а какие-либо манипуляции собственно с кистой в ходе резекции опухоли не требуются.
– Также рекомендуем “Кавернозная мальформация спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз”
Оглавление темы “Операция при сосудистом новообразовании позвоночника.”:
- Сосуды спинного мозга в норме
- Гемангиобластома спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз
- Кавернозная мальформация спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз
- Артериовенозная мальформация спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз
Источник