Дистрофия мышц позвоночника симптомы

Дистрофия позвоночника является результатом того, что происходят изменения в структурах самих позвонков и дисков, их костной и мягкотканой основы. Все это приводит к сдавливанию спинного мозга и его нервных окончаний.

Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника на сегодняшний день включают такие заболевания, как различные поражения позвоночника, его дисков и суставов. Чаще всего такие дистрофические изменения позвоночника называют проявлением остеохондроза.

В основном, поражает это заболевание людей, которые трудоспособны и приводит к различным последствиям, в том числе к инвалидности. Статистика говорит о том, что 70% больничных листов, которые выдают невропатологи, связаны с разнообразными клиническими проявлениями дегенеративно-дистрофических изменений грудного отдела.

Симптомы, которые вызывают изменения позвоночника

Дистрофические изменения в телах позвонков сопровождаются двумя основными симптомами:

болевые ощущения в области грудного отдела, поясницы;
нарушение работы позвоночного столба при поворотах и движениях.

Нужно отметить, что боль может наблюдаться как при воспалительных заболеваниях позвоночника и связанных с ним изменения, так и в процессе осложнений при дегенеративно-дистрофических заболеваниях.

Обычно, наличие болевых ощущений говорит о том, что в процесс развития заболевания грудного отдела позвоночника задействованы нервы спинного мозга и он сам. Если у человека наблюдается острая и резкая боль в области грудного отдела и поясницы, то, по всей видимости, развивается такое дегенеративно-дистрофическое изменение, как появление радикулита. Если же боль тупая и ноющая, то, скорее всего, патологические изменения позвоночника связаны с прогрессированием серьезных стадий остеохондроза.

Бывают случаи, когда болевые ощущения, которые сопровождают различные изменения позвоночника, отдают в конечности рук и ног. И чаще всего такая боль возникает при непродолжительных физических нагрузках и во время резких движений.

Нарушение нормальной работы позвоночника во время подвижности не менее важный симптом, чем боль. Когда у человека присутствует остеохондроз, который изрядно игнорируют, последствия могут быть таковыми, что даже просто нагнуться и поднять упавшую вещь будет просто невозможно.

Нужно сказать, что второстепенными симптомами, точнее сказать осложнениями, которые сопровождают дистрофические изменения позвоночника, может стать нарушение функционирования внутренних органов. Такой процесс может наблюдаться, когда повреждаются нервные корешки, которые отвечают за жизнедеятельность внутренних органов.

Грудной отдел позвоночника — что это?

Грудной сектор позвоночника состоит из двенадцати позвонков, которые между собой соединяются суставочными и реберными соединениями. Грудной отдел очень ограничен в подвижности, потому что служит своеобразным каркасом, который должен оберегать внутренние органы от различных повреждений. Поэтому дегенеративно-дистрофическое заболевание позвоночника, связанное с изменениями в грудном отделе имеет последствия для всего организма в целом.

Ограничение в подвижности, прежде всего, связано с такими факторами:

небольшая высота между дисками позвонков;
специфические остистые отростки позвонков, они длиннее, чем во всех других отделах.

Поскольку, грудной отдел практически всегда находится в малом движении, то он редко испытывает существенные нагрузки, в отличии от шейного отдела или поясничного.

Развитие дегенеративно-дистрофических изменений в грудном отделе

Из-за того, что подвижность грудного отдела позвоночника очень маленькая, подвержен нагрузкам и травмируется он меньше, чем другие отделы. Поэтому дистрофические изменения здесь в нем развиваются гораздо медленнее. Структура грудного отдела с первых дней жизни человека устроена так, что прогиб позвоночника распределяет большую часть нагрузки на боковые и передние позвоночные отделы.

Данный инцидент имеет свои плюсы и минусы. Плюс в том, что нагрузка на межпозвоночные диски уменьшается, поэтому риск появления грыж между позвонков и протрузий становится меньше. Минус в данном случае в том, что остеохондроз может развиваться в тех областях, которые меньше всего находятся в движениях и на которые приходится больше всего нагрузок.

Проявления дистрофических изменений в грудном отделе

Нужно отметить, что дегенеративно-дистрофические изменения, например, развитие остеохондроза в грудном отделе позвоночника в большинстве случаев не сопровождается симптомами, которые ярко выражены. Это возможно по той причине, что в областях передних и боковых отделах позвонков отсутствуют оболочки спинного мозга и соответственно его нервных ответвлений. Именно из-за этого, остеохондроз может поразить грудной отдел целиком, сделав из него образование, которое не подвластно движению. При этом болевые признаки могут и не появиться.

Таким же образом может проявиться и такое дегенеративно-дистрофическое изменение как грыжа позвоночника. Поскольку она не приводит к зажатию нервных окончаний, она может протекать абсолютно безболезненно на первых стадиях развития.

Однако, в особых случаях, болевые признаки все же дают о себе знать. Чаще всего, когда начинают проявляться боли, это значит, что дегенеративно-развивающиеся процессы начали прогрессировать в межпозвоночных суставах. Так же характерно развитие спондилоартроза или остеоартроза, которое может прогрессировать в реберных соединениях и позвоночно-реберных суставах. в поперечно-реберных сочленениях и реберно-позвонковых суставах. В этих случаях происходит зажатие нервных окончаний, которые вызывают боль в области пораженного нерва.

Но когда происходит сдавливание нервных волокон, процесс становится сложнее. Дело в том, что такая ситуация в итоге приводит к нарушению работы внутренних органов, которую регулируют эти нервные волокна. К тому же, зажатие нервных волокон может не сопровождаться болью, поэтому существует вероятность того, что диагноз заболевания может быть поставлен неверно, а соответственно лечение дегенеративных изменений позвоночника может быть проведено неправильно.

При развитии подобных отклонений люди жалуются на:

боли между лопатками;
боли в области грудного отдела, которые усиливаются при дыхании и передвижении;
нарушение чувствительных рецепторов в зоне изменений;
ощущения ползания по пораженной области мурашек;
онемение конечностей и мышц или усиление чувствительности;
нарушение функционирования внутренних органов.

Как лечить дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника?

Лечение подобного явления в основном происходит консервативными способами. Очень редко, когда специалисты назначают хирургическое вмешательство. Его назначают в тех случаях, когда дегенеративно-дистрофические изменения отдела грудных позвонков влияют на естественную работу важных внутренних органов.

Консервативный метод лечения в большинстве случаев дает возможность обойти оперативное лечение. Нужно отметить, что большинство заболеваний позвоночника и суставов лечатся одними и теми же способами, которые являются эффективными. Различие может быть только в некоторых лекарственных препаратах. Например, при заболеваниях, связанных с суставами, специалисты назначают разнообразные хондропротекторы, для того, чтобы снять спазмы в мышцах — миорелаксанты.

Лечение дистрофических изменений позвоночника и его грудного отдела начинается с постельного режима. Он длится около четырех-шести дней. К тому, же такой режим потом не отменяется одним днем, восстанавливать двигательную активность необходимо постепенно.

Основным лекарством в процессе лечения приписывают нестероидные противовоспалительные препараты, которые снимают воспаление и отечность мышц. Это значительно уменьшает давление на нервный корешок, поэтому боль, сначала становятся слабее, а затем полностью пропадает.

Такое медикаментозное лечение является очень эффективным, но, несмотря на это, доктор все равно должен сравнивать пользу от их применения с курсом лечения, поскольку в основном такие препараты могут влиять на жизнедеятельность желудка. Если необходимо для лечения, специалисты могут назначать такие лекарства как анальгетики обезболивающие препараты.

Таким образом, очень важно знать, как проявляются дегенеративно-дистрофические изменения, чтобы вовремя оказать необходимую помощь и избежать множества проблем.

Источник

yamd-redkiebolezni, 27 мая 2020

Миопатия — хронические прогрессирующие нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся первичным поражением мышц. Это группа мышечных заболеваний, которые не связаны с нарушением нервной проводимости или нервно-мышечных соединений.

Классификация миопатий

Миопатии разделяют на две большие подгруппы — первичные и приобретенные.

Первичные миопатии обусловлены генетическими нарушениями. Для них характерно постепенное прогрессирующее течение.

Известные наследственные миопатии — ювенильная миопатия Эрба, миопатия Дюшенна, плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина, болезнь Помпе (для которой доступна патогенетическая терапия).

К первичным относятся дистальные формы (дистальная мышечная дистрофия). Это группа редких прогрессирующих генетических нарушений, при которых происходит истощение (атрофия) и слабость мышц, удаленных от центра тела, — мышц рук и ног. К ним относится дистальная миопатия Миоши, дистальная мышечная дистрофия с вакуолями «в оправе» (Нонака), Веландера, Лейна, тибиальная мышечная дистрофия Удда, другие.

Первичные формы связаны с одной или более генетической мутацией, которые ответственны за появление дефектов в белках, обеспечивающих мышечный тонус и сокращение, а также некоторых ферментов.

Например, одна из самых распространенных наследственных форм, миопатия Немалина, обусловлена мутациями в 10 генах. Все они имеют отношение к выработке белков. Еще одно редкое заболевание, болезнь Помпе обусловлена врожденной недостаточностью фермента и связанного с этим накоплением гликогена в мышечных тканях.

Дефектный ген может наследоваться рецессивно или доминантно, иногда он наследуется сцеплено с Х-хромосомой.

Приобретенные миопатии разделяют на воспалительные (дерматомиозит, полимиозит), инфекционные, метаболическое, эндокринные, лекарственные, токсические.

Они развиваются на фоне сопутствующих заболеваний и патологических состояний, например:

Приема лекарственных препаратов (глюкокортикостероиды);
Приема алкоголя;
Поступления в организм токсинов (токсическая форма);
Эндокринных расстройств (нарушение функции щитовидной железы и др.);
Авитаминозов;
Сердечной недостаточности;
Нарушения работы печени;
Злокачественных заболеваний, др.

Причины заболевания

Заболевание, в зависимости от типа, имеет различные причины.

Воспалительные формы развиваются на фоне аутоиммунных реакций — нарушения работы иммунной системы, из-за которого организм «атакует» собственные ткани, органы.

Некоторые воспалительные формы связаны с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, узелковым полиартериитом.

Инфекционными причинами могут становиться вирусы, бактерии и другие возбудители, например:

Трихинеллы;
Токсоплазмы;
ВИЧ-инфекция;
Вирусы Коксаки;
Вирусы гриппа;
Бактерии рода Borrelia-возбудители болезни Лайма;
Золотистые стафилококки.

Лекарственные миопатии могут развиваться на фоне приема ряда препаратов:

Глюкокортикостероиды;
Ловастатин, другие статины — препараты, снижающие уровень холестерина;
Колхицин — противоподагрическое средство;
Амиодарон — препарат, применяемый при сердечных аритмиях.

Как проявляется болезнь?

При первичных формах первые признаки заболевания проявляются обычно в детском или юношеском возрасте. Типичный симптом, по которому можно заподозрить заболевание у ребенка, — мышечная слабость. Этот признак характерен для всех форм.

Обычно слабость носит симметричный характер, то есть наблюдается в симметричных мышцах. На начальных стадиях слабость может быть незначительной, но постепенно ее выраженность увеличивается.

С прогрессированием заболевания снижается качество жизни: для больного становятся сложными, трудновыполнимыми даже привычные нагрузки. Появляются трудности при ходьбе, подъеме по лестнице. Из-за дистрофии мышц может нарушаться осанка, появляться искривление позвоночника, например, поясничный лордоз, кифоз, сколиоз, прогрессирующие со временем. При этом голова и живот больного выпячиваются вперед, плечи опускаются, формируются крыловидные лопатки.

При поражении проксимальных, расположенных ближе к центру тела мышц появляются сложности с подъемом со стула, выходом из ванны, подъем по лестнице, расчесыванием волос или бритьем. Наблюдается «утиная» походка — пациент передвигается, раскачиваясь в стороны.

При слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей походкой.

При некоторых формах, например, миопатии Немалина, иногда при болезни Помпе, появляется слабость дыхательных мышц, что приводит к повышению риска легочных инфекций. К тому же ухудшается снабжение кислородом, из-за которого могут страдать мозг, сердце, другие органы.

Наряду с мышечной слабостью снижаются сухожильные рефлексы, возникают мышечные спазмы или сокращения, ограничение подвижности сустава — контрактура.

Отдельные виды миопатий: клиническая картина и особенности

Дистальная миопатия Миоши — самая распространенная дистальная форма, хотя точное число больных пока установить невозможно. Имеет аутосомный тип наследования.

Основные клинические признаки — прогрессирующая мышечная слабость, атрофия отдельных мышц. Чаще заболевание проявляется в подростковом возрасте, изредка — после 40 лет. В первую очередь поражаются стопы, голени.

Характерные жалобы в начале манифестации заболевания — трудности при вставании на пальцы, слабость при ходьбе на носках. Вскоре икроножные мышцы начинают атрофироваться, иногда очень значительно уменьшаясь в объеме всего за несколько дней. Постепенно слабость появляется в мышцах задней поверхности бедра, ягодиц, запястий, пальцев. Болезнь прогрессирует медленно, инвалидизация наступает обычно через несколько десятков лет после появления первых признаков.

Мышечная дистрофия Дюшенна — одна из наиболее распространенных наследственных форм. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Развивается только у мальчиков. Симптомы появляются в возрасте 2-5 лет.

Клинические признаки — быстрая утомляемость, трудности при подъеме по лестнице, частые падения, прогрессирующая слабость мышц, атрофия — мышечная ткань заменяется фиброзом или жировой тканью.

У детей развивается гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, контрактуры крупных суставов. Поражаются внутренние органы. Больные теряют возможность передвигаться самостоятельно в 7-13 лет. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерен очень высокий уровень КФК (кретинфосфокиназы), выше 2000 Ед/л.

Болезнь Помпе — редкое прогрессирующее нервно-мышечное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Связана с дефицитом лизосомального фермента альфа глюкозидазы, вследствие чего в клетках накапливается гликоген, поэтому заболевание относят к лизосомным болезням накопления.

Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией скелетной, дыхательной, и, в основном, у младенцев — сердечной мышечной ткани.

Болезнь Помпе может развиваться в любом возрасте, в том числе и у взрослых. Основные проявления — мышечная слабость, атрофия мышц. Это приводит к нарушению походки, сложностям при ходьбе, подъеме по лестнице, гиперлордозу. Дыхательные симптомы проявляются одышкой при незначительных нагрузках, частыми инфекциями верхних дыхательных путей, легких.

Болезнь Помпе — одна из немногих наследственных патологий, для которой разработана заместительная терапия, позволяющая замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни пациентов.

Дистальная мышечная дистрофия Нонака наследуется по аутосомному рецессивному типу. Симптомы начинаются в 20-30 лет с поражения передних большеберцовых мышц. Через несколько лет нарушается функция стопы, затем поражаются мышцы бедер и подвздошно-поясничные мышцы.

Больным становится сложно подниматься по лестнице, вставать со стула. Вскоре присоединяется слабость сгибателей шеи, плечевого пояса, кистей. Через 13 лет после начала больные не могут самостоятельно передвигаться.

Как диагностировать миопатию?

Чтобы установить диагноз, одной клинической картины недостаточно, однако появление характерных признаков заболевания должно стать поводом для глубокого обследования пациента.

При подозрении на врожденную миопатию необходимо проведение молекулярно-генетических методов исследования. Без них установить окончательный диагноз невозможно.

Кроме того, обследование включает:

Биохимический анализ крови, который помогает оценить уровень ферментов, АЛТ, АСТ, КФК (креатинфосфокиназы), лактатдегидрогеназы и др.;
Электромиографические, электронейромиографические методы исследования — первые помогают оценить потенциалы, которые возникают в скелетных мышцах при возбуждении мышечного волокна, а вторые определить функциональное состояние мышц и периферических нервов;
Биопсия мышечного волокна, с ее помощью можно выявить атрофические, разрушительные процессы;
Иммунобиохимические, иммуногистохимические исследования, необходимые при подозрении на аутоиммунную патологию.

Лечение миопатий

В настоящее время патогенетической терапии для большинства миопатий не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии, а для миопатий, связанных с болезнями накопления, — терапия, позволяющая замещать недостаточность фермента в организме. Для некоторых заболеваний лечение уже доступно. К ним относятся болезнь Помпе.

Помимо патогенетического лечения проводятся симтоматическая терапия. Она включает различные классы препаратов, усиливающих процессы обмена веществ, увеличивающих мышечную силу, поддерживающих нормальную работу нервной системы, головного мозга, сердца, органов пищеварения.

Немедикаментозное лечение включает целый ряд терапевтических методик, направленных на улучшение качества жизни, социализации. К ним относится лечебная физкультура, физиотерапия, психологическая реабилитация, массаж, другие.

Прогноз наследственных миопатий может быть различным. Крайне важна своевременная диагностика.

Справочная литература

Антелава О.А., Насонов Е.Л. Современные подходы к классификационным критериям идиопатических воспалительных миопатий // Научно-практическая ревматология – 2007. — Т. 45 — № 5 — С. 41–46.
Sparks S.E., Escolar D.M. Congenital muscular dystrophies // Handb. Clin. Neurol. Elsevier. 2011; (101):47–79.
Курушина О.В., и соавт. Современный подход к диагностике и лечению первичных и вторичных миопатий // Вестник Волгоградского государственного медицинского университета — 2017. — № 1. — С. 16–22.
MSD Manual Proffecional Version. Congenital Myopathies [Electronic resource]. 2019. URL: https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-muscular-disorders/congenital-myopathies (accessed: 04.04.2019).
Федотов В.П., Рыжкова О.П., и соавт. Миопатия Миоши: диагностика семейного случая дисферлинопатии // Нервно-мышечные болезни — 2016. —Т. 6 — № 1.
Жданова Е.Б., Харламов Д.А., Белоусова Е.Д. Соматические нарушения при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна // Российский вестник перинатологии и педиатриии — 2011. — Т.56 — № 5.
ACMG Work Group on Management of Pompe Disease A.W.G. on M. of P. et al. Pompe disease diagnosis and management guideline. // Genet. Med. Various. 2006;8(5):267–288.
Скоромец А.А., Казаков В.М., Руденко Д.И. Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия и ее связь с лице-лопаточно-перонеальной мышечной дистрофией. История, клиника, генетика и дифференциальный диагноз. Litres. 2017.

yamd-redkiebolezni

Толковый автор

Источник