Что такое субатрофия спинного мозга на грудном отделе позвоночника

Дата публикации 16 апреля 2020Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Опухоли спинного мозга – это новообразования первичного и вторичного характера в спинном мозге и окружающих его тканях [1].

Первичные (интрамедуллярные) опухоли, как правило, доброкачественные, а вторичные (экстрамедуллярные) – метастатические, т. е. злокачественные [14]. Первичные опухоли растут из клеток спинного мозга, его оболочек или корешков. Вторичные – это метастазы опухолей, возникших в других частях тела, поэтому они всегда злокачественные.

Распространённость

Опухоли спинного мозга чаще выявляются у людей в возрасте 30-50 лет. За год диагноз ставят в 1-1,3 случаях на 100 000 населения[2].

Опухоли спинного мозга составляют 10-15 % опухолей ЦНС. Среди них:

• поражение шейного отдела спинного мозга (19-37 %);
• грудного отдела (27-47 %);
• пояснично-крестцового отдела (23-33 %);
• конского хвоста и терминальной нити (11 %) [3][4].

Более 80 % опухолей спинного мозга развиваются из его оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки и нервных корешков. И только 15-20 % случаев составляют интрамедуллярные опухоли, которые растут внутри ткани спинного мозга.

Факторы риска

Достоверные причины появления опухолей спинного мозга, до сих пор неизвестны. В качестве факторов риска выступают [1][4]:

• генетическая предрасположенность;
• воздействие канцерогенных веществ (нефтепродуктов, красителей);
• лимфома (злокачественая опухоль лимфатической системы);
• болезнь Гиппеля – Ландау (наследственный опухолевый синдром, предполагающий развитие доброкачественных и злокачественных новообразований);
• нейрофиброматоз II типа (генетическое заболевание, при котором образуются множественные доброкачественные опухоли, преимущественно шванномы и менингиомы в ЦНС и по ходу периферических нервов);
• неблагоприятные экологические условия (радиация, химические загрязнения);
• нездоровый образ жизни (алкоголизм, курение, неправильное питание);
• низкий иммунитет;
• регулярный стресс;
• избыточное пребывание на солнце;
• воздействие высоковольтных линий (согласно последним исследованиям, связь между влиянием линий электропередач и развитием опухолей не выявлена [15][18] – Прим. ред.).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы опухоли спинного мозга

Симптомы заболевания:

• Болевой синдром. Самая частая жалоба – это боль. Изначально она возникает на том уровне позвоночника, где образовалась опухоль. На ранней стадии боль бывает разной интенсивности, но без выраженных неврологических расстройств. Поэтому многие пациенты лечатся от других болезней: дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника, остеопороза, рассеянного склероза и обращаются к нейрохирургу с уже развившимся неврологическим дефицитом (сенсорными и моторными нарушениями). Боль усиливается при чихании, кашле, физических нагрузках, наклонах головы и в ночное время [5][6].
• Двигательные нарушения. Следующая по частоте жалоба – мышечная слабость. Обычно появляется через некоторое время после чувствительных симптомов. Также встречаются: атрофия мышц, мышечные подёргивания и внезапное сокращение расслабленной мышцы [7].
• Безболевые чувствительные нарушения. Выпадение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой: восприимчивость к боли и температурным колебаниям снижается, но к лёгким прикосновениям остаётся на прежнем уровне [8].
• Расстройства функции сфинктеров. Зачастую урогенитальных, реже – анальных. Распространены задержка или недержание мочи.
• Сколиотическая или другая деформация позвоночника, возникшая из-за болей, двигательных нарушений и деструкции позвонков.

Новообразования спинного мозга нельзя обнаружить по внешним признакам. Визуально можно определить только опухоль позвоночника в позвонках или рядом с ними.

Патогенез опухоли спинного мозга

Появление опухолей вызвано изменениями в генах, которые контролируют работу клеток, особенно их рост и деление. Генетические нарушения могут быть унаследованы от родителей или возникать в течение жизни человека в результате ошибок при делении клеток или из-за повреждения ДНК под воздействием окружающей среды [17].

Доброкачественные и злокачественные образования

Опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Большинство первичных новообразований, которые развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков, – доброкачественные. В отличие от злокачественных опухолей для них не характерна инвазия – способность клеток опухоли отделяться от неё и проникать в окружающие ткани. Как правило, инвазия – это первый этап сложного процесса, приводящего к появлению метастазов. Метастатическая опухоль содержит клетки, подобные клеткам исходной (первичной) опухоли [1]. Когда клетки отрываются от раковой опухоли, они могут перемещаться в другие области тела через кровоток или лимфатическую систему. Оттуда они могут попасть в любой орган или ткань [15].

В спинной мозг чаще метастазируют опухоли молочной железы (21 %), лёгких (19 %), простаты (7,5 %), почек (5 %), желудочно-кишечного тракта (4,5 %) и щитовидной железы (2,5 %) [16].

Скорость роста опухоли зависит от типа ткани и расположения новообразования [1]. Симптомы развиваются быстро, если опухоль злокачественная.

Новообразование со временем увеличивается в размерах и давит на содержимое позвоночного канала. Сильная боль возникает при опухолях в области шейного отдела и конского хвоста. Боль может быть односторонней, когда опухоль развивается на боковой поверхности спинного мозга и вызывает компрессию корешка; двусторонние боли в начале заболевания служат указанием на заднюю локализацию опухоли.

Опухоли задней поверхность спинного мозга вызывают утрату суставно-мышечного чувства и чувствительности к вибрации. Заднебоковая локализация опухоли проявляется болевым корешковым (радикулярным) синдромом, пониженной чувствительностью в этой области с последующим её полным выпадением.

По мере развития опухоли возникают и другие симптомы, которые указывают на сдавление спинного мозга. Синдром половинного поражения спинного мозга проявляется слабостью мышц с непроизвольными сокращениями, выпадением глубокой чувствительности (ощущения массы тела, вибрации, давления), нарушением способности понимать через прикосновения, что пишут или рисуют на коже (графестезия). Кроме того, притупляются болевые, температурные, реже тактильные ощущения в противоположной стороне тела.

Стадия парапареза (снижения мышечной силы) самая длительная, и неврологические симптомы в этом периоде зависят от локализации опухоли. Средняя продолжительность этой стадии – 2-3 года, при новообразованиях конского хвоста – до 10 и более лет [8].

Классификация и стадии развития опухоли спинного мозга

Заболевание классифицируют по следующим признакам:

• расположения опухоли по отношению к спинному мозгу, оболочкам и позвоночнику;
• гистологическое строение (из клеток каких тканей состоит опухоль);
• уровень локализации [1][8].

По происхождению опухоли делятся на две группы:

• первичные – развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков.
• вторичные – образуются вне спинного мозга и являются метастазами других опухолей [1].

По локализации [4]:

• интрамедуллярные опухоли – формируются из клеток мозгового вещества и растут внутри спинного мозга;
• экстрамедуллярные опухоли могут быть экстрадуральными (располагаются над твёрдой мозговой оболочкой) и интрадуральными, или субдуральными (локализуются под твёрдой мозговой оболочкой).

По отношению к стороне спинного мозга [3][4]:

• дорсальные (задние);
• дорсолатеральные (заднебоковые);
• латеральные (боковые);
• вентральные (передние).
• вентролатеральные (переднебоковые).

По топографической локализации [8]:

• шейного отдела;
• грудного отдела;
• поясничного отдела;
• крестцового отдела.

По гистологической характеристике [1][8]:

• менингиома (из клеток оболочек головного и спинного мозга);
• невринома (из клеток, образующих миелиновую оболочку нервов);
• эпендимома (из клеток центрального канала спинного мозга);
• астроцитома (из вспомогательных клеток нервной ткани);
• олигодендроглиомы (из олигодендроцитов – клеток нейроглии);
• ганглиоглиома (из нейрональных клеток и глии);
• гемангиобластома (из капиллярных каналов);
• дермоид (из клеток соединительной ткани и эпителия);
• эпидермоид (из клеток кожи);
• медуллобластомы (из эмбриональных клеток);
• тератома (из гоноцитов – первичных половых клеток);
• гемангиома (из эндотелиальных клеток);
• глиобластома (из вспомогательных глиальных клеток);
• липома (из жировых клеток);
• субэпендимома (клетки эпителиальной мембраны, выстилающей центральный канал спинного мозга);
• метастазы (лимфома, саркома, рак лёгкого, предстательной железы, почек, меланома).

Cтадии развития заболевания представлены в таблице [8]:

Осложнения опухоли спинного мозга

Заболевание может приводить к следующим осложнениям[1][2]:

• нарушение движений, парезы и параличи;
• парез кишечника (снижение моторной функции кишечника);
• инвалидность из-за потери трудоспособности;
• недержание или задержка кала или мочи;
• нарушения чувствительности;
• сильная боль, которую не удаётся устранить;
• малигнизация (приобретение клетками свойств злокачественной опухоли);
• венозные тромбоэмболические осложнения из-за снижения мышечной силы и нехватки двигательной активности;
• воспалительные осложнения (пневмония, инфекции мочеполовой системы и другие);
• трофические расстройства (пролежни);
• сепсис;
• переломы позвонков (метастазы могут прорастать в тела позвонков и приводить к переломам).

Сирингомиелический синдром при опухоли

Сирингомиелией называют образование полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. Они могут возникать как осложнение опухолей – примерно в 30 % случаев новообразования спинного мозга приводят к их появлению [19].

Полости сдавливают спинной мозг, при этом сначала поражаются нервные волокна, несущие в мозг информацию о температуре и боли. Затем повреждаются волокна, передающие сигналы из мозга к мышцам. В результате пациенты становятся менее чувствительны к температуре и боли, их руки и ноги слабеют.

Диагностика опухоли спинного мозга

Когда следует обращаться к врачу

К доктору нужно обратиться при появлении первых симптомов: боли в спине, мышечной слабости и нарушении чувствительности.

Обследование и постановка диагноза

Диагностика опухоли спинного мозга проходит в несколько этапов:

1. Сбор анамнеза и жалоб. Уточняется начало развития заболевания, наличие болевого синдрома и неврологического дефицита, сроков его возникновения. Оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного. Подробно собирается информация о сопутствующих патологиях [1].

2. Неврологическое исследование. Проверяется чувствительность частей тела, рефлексы, уровень мышечной силы. Оценивают неврологические нарушения и общее состояние по следующим шкалам: ASIA, Frankel, Klekamp – Samii, Brice, MacKissock, EGOS и Karnofsky [9][10].

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. На данный момент это основной метод диагностики новообразований спинного мозга. МРТ позволяет визуализировать весь спинной мозг и позвоночник и определить локализацию опухоли. Накопление контрастного вещества определяет не только распространение, но и гистологическую структуру опухоли [5][6].

4. КТ-миелография. Применяют для выявления границ опухоли. Метод заключается в контрастировании субарахноидального пространства (полости со спинномозговой жидкостью между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга) водорастворимыми веществами. В комбинации с МРТ или КТ позволяет значительно улучшить диагностику опухолей спинного мозга, особенно в окружающих его тканях.

5. Диффузионно-взвешенная МРТ. Позволяет оценить состояние опухолевой ткани путём мониторинга движения свободных молекул воды на клеточном уровне [5][6][10].

6. Диффузионно-тензорная МРТ. Это разновидность диффузионно-взвешенной МРТ, которая позволяет визуализировать проводящие пути спинного мозга [11][12].

7. Сцинтиграфия. В организм вводят радиоактивные изотопы и по излучению от них получают двумерное изображение. Методом определяют распространение опухоли и количество метастатических очагов [9].

8. Прямая ангиография. Рентгенологическая методика с введением контрастного вещества. Показана в редких случаях, в основном при подозрении на артериовенозную мальформацию спинного мозга [1].

Дифференциальную диагностику проводят с рассеянным склерозом, спинальным лептоменингитом, миелитом, миелопатией, сирингомиелией, нейросифилисом, спиналь­ным инсультом [3].

Лечение опухоли спинного мозга

Диагноз “опухоль спинного мозга” зачастую предполагает нейрохирургическое вмешательство. Если пациент находится в тяжёлом соматическом, то хирургическое лечение противопоказано.

Операция

Она состоит двух этапов:

• доступ;
• удаление опухоли.

Нейрохирург, оперируя опухоль, стремится провести декомпрессию (устранить сдавление) спинного мозга, полностью удалить новообразование и, по возможности, избежать развития нового неврологического дефицита. Основные цели оперативного лечения:

• повысить уровень качества жизни;
• устранить болевой синдром;
• уменьшить неврологические симптомы;
• сократить период стационарного лечения.

За последние два десятилетия с развитием микронейрохирургической техники, интраоперационной нейровизуализации и нейронавигации хирургическое лечение опухолей спинного мозга стало значительно эффективнее [7][13]. Нейрофизиологический мониторинг при удалении опухоли позволяет наблюдать за областями проводящих путей. Интраоперационное ультразвуковое сканирование даёт возможность проводить вскрытие твёрдой мозговой оболочки точно над опухолью. Ультразвуковая интраоперационная визуализация помогает спланировать вскрытие твёрдой мозговой оболочки и уточнить доступ в зависимости от расположения опухоли и её размера [7][10].

Интраоперационная мультиспиральная КТ позволяет чётко определить уровень расположения опухоли, уменьшить объём рассечения мягких тканей и костной резекции и снизить риск осложнений. Применение интраоперационного КТ и навигационной системы обеспечивает снижение лучевой нагрузки на медицинский персонал и пациента [13].

Лучевая терапия и химиотерапия

При злокачественных опухолях кроме хирургического лечения больному назначают лучевую терапию и химиотерапию. Влияние химиотерапии на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Лучевую терапию проводят в том числе с помощью стереотаксической радиотерапии – высокоточной лучевой терапии. [9]. В этом случае лечение проводят нейрохирурги вместе с онкологами. При некоторых метастатических опухолях прибегают к гормональной терапии.

На настоящий момент лучевую терапию при опухолях спинного мозга не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия из-за её низкой продуктивности.

Стереотаксическая радиотерапия. Этот способ считается лучшим из всех известных медицине на сегодняшний день. Радиотерапию назначают пациентам, опухоли которых неоперабельны. Суть лечения в том, чтобы целенаправленным потоком гамма-излучения вызвать разрушение опухоли, не затрагивая при этом здоровые клетки.

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от возраста пациента, уровня неврологического дефицита, размеров опухоли, степени повреждения спинного мозга и разрушения позвоночника [1][8]. При своевременном удалении экстрамедуллярной опухоли возможно полное выздоровление. При интрамедуллярных опухолях прогноз значительно хуже, полное восстановление не происходит. Прогноз неблагоприятен при метастазах. При неоперабельной злокачественной опухоли пациенту присваивают I группу инвалидности бессрочно.

Реабилитация после удаления опухоли

После удаления опухоли пациенту необходима реабилитация для восстановления как на физическом, так и на психологическом уровне. Для реабилитации назначаются лечебная физкультура, корсетотерапия, психологическая помощь, пациент учится ходить заново.

Профилактика

Для профилактики заболевания, начиная с раннего возраста, следует соблюдать основные правила:

• заниматься спортом;.
• чаще бывать на свежем воздухе;
• рационально питаться;
• избегать продолжительных стрессов;
• высыпаться;
• не подвергаться воздействию вредных веществ и облучения.

Источник