Что такое гемангиобластома позвоночника
Гемангиобластома — берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке. Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром (атаксия, нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор), двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов. Основу диагностики гемангиобластомы составляет МРТ головного мозга и гистологическое исследование образца опухоли. Самым эффективным способом лечения в отношении гемангиобластомы является ее полное удаление.
Общие сведения
Гемангиобластома составляет около 2% от всех опухолей, расположенных в черепной коробке. Наиболее часто гемангиобластома наблюдается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В 10% случаев гемангиобластома является проявлением передаваемой по наследству болезни Гиппеля-Линдау — факоматоза, характеризующегося возникающими в течение жизни множественными новообразованиями внутренних органов (кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, почечно-клеточной карциномой, ангиомой сетчатки и др.). В таких случаях гемангиобластома обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет.
Гемангиобластома
Причины возникновения гемангиобластомы
Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и др.) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов. К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр.), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса). Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.
Классификация гемангиобластомы
По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок. Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.
По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную. Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки. Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.
Симптомы гемангиобластомы
Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.
Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов. Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой. Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).
Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы. К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.
К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы. Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.
В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер. Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома. На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.
Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.
Диагностика гемангиобластомы
Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.
В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.
Лечение гемангиобластомы
Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.
Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка. Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.
Прогноз гемангиобластомы
Доброкачественный характер гемангиобластомы обеспечивает благоприятный прогноз при ее полном удалении, которое возможно в 80-85% заболевания. Частичное удаление опухолевых клеток солидного узла приводит к послеоперационному рецидиву опухоли. Ухудшает прогноз гемангиобластомы диагностирование у пациента болезни Гиппеля-Линдау.
Источник
Гемангиобластома спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз
а) Генетика гемангиобластомы спинного мозга. Гемангиобластома является спорадическим либо наследственным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования (при синдроме фон Гиппеля-Ландау (СГЛ)). Ген синдрома фон Гиппеля-Ландау (СГЛ) расположен в локусе 3р25-р26. Выявлены различные типы мутаций этого гена — точечные мутации, мутации по типу сдвига рамки считывания и широкие делеции. Мутацию кодона 238 связывают с развитием гемангиобластом сетчатки и ЦНС.
Развитие гемангиобластом также связывают с нарушением функционирования единственного гена-супрессора опухоли, а также ряда молекулярных факторов. При гемангиобластомах глазного яблока обнаружено усиление транскрипции гипоксия-индуцированного фактора (ГИФ) и эндотелиального фактора роста сосудов (ЭФРС). Усиленная экспрессия ЭФРС отчасти ответственна за рост опухоли за счет обильной ее неоваскуляризации.
К другим ГИФ-индуцированным молекулам относят трансформирующий фактор роста (ТФР), тромбоцитарный фактор роста (ТрФР), фактор роста фибробластов (ФРФ) и эпидермальный фактор роста (ЭФР). При гемангиобластомах отмечается усиление образования этих факторов и все эти факторы способствуют в т.ч. усилению ангиогенеза. Наличие эритропоэтина (Эпо) и эритропоэтинового рецептора (ЭпоР) при СГЛ-ассоциированных заболеваниях также указывает на вовлечение в процесс клеток-предшественниц.
Происхождение стромального неопластического компонента гемангиобластомы пока что до конца не выяснено, однако в ходе иммуногистохимических исследований при этом заболевании постоянно удается выделить следующие эпитопы: нейрон-специфичная энолаза, адгезивная молекула нервных клеток (CD56) и виментин. Эндотелиальные клетки сосудов при гемангиобластоме также характеризуются экспрессией фактора Виллебранда, тромбоцитарно-эндотелиальных клеточных адгезивных молекул и телец Вайбеля-Паладе.
б) Эпидемиология. Гемангиобластомы спинного мозга — это редко встречающиеся опухоли, частота которых составляет 1-3% всех интрамедуллярных опухолей спинного мозга, мужчины болеют в два раза чаще женщин. Гемангиомы центральной нервной системы встречаются у 21-72% пациентов с СГЛ, при этом 40% опухолей у этих пациентов локализуются в спинном мозге. У 25-33% пациентов с гемангиобластомами ЦНС могут наблюдаться множественные поражения, хотя приведенные цифры скорее всего являются неточными, поскольку не все пациенты с СГЛ подвергаются полному и всестороннему обследованию.
Гемангиобластомы спинного мозга — это интрамедуллярные (75%) или интрамедуллярные с экстрамедуллярным или интрадуральным распространением (10-15%) опухоли. Примерно 96% гемангиобластом спинного мозга располагаются кзади от зубовидной связки. Экстрадуральные гемангиобластомы встречаются редко и могут развиваться из тел позвонков. 50% гемангиобластом спинного мозга локализуются на уровне грудного отдела спинного мозга, 40% — на уровне шейного отдела и 6% — на поясничном уровне. Также в литературе описаны случаи гемангиобластом конуса спинного мозга, терминальной нити, корешков спинного мозга и периферических нервов.
Типичный возраст пациентов со спорадическими гемангиобластомами — 40-50 лет (чаще это интракраниальные опухоли); у пациентов с СГЛ гемангиобластомы выявляют в конце второго — начале третьего десятилетия жизни.
Клиническая симптоматика гемангиобластом обычно неспецифична и связана с наличием интрамедуллярного объемного образования или кисты, при этом кистозные образования выявляют у 50-70% пациентов. Первоначальные симптомы заболевания можно разделить на три большие группы:
1) сенсорные нарушения, которые наблюдаются у 38,9% пациентов и проявляются в основном в виде онемения вследствие вовлечения задних столбов спинного мозга;
2) слабость мышц у 27,8% пациентов;
3) боль у 33% пациентов (в подобных случаях опухоль зачастую распространяется или локализуется в области входа в спинной мозг дорзального корешка).
Пациенты также могут обращаться за медицинской помощью с клинической картиной миелопатии или недержанием мочи. Как ни странно, но спонтанные кровотечения из гемангиобластом спинного мозга наблюдаются исключительно редко, хотя у большинства пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями (САК) паренхиматозные кровоизлияния наблюдались чаще.
Гемангиобластома спинного мозга
в) Патологическая анатомия. Типичная гемангиобластома спинного мозга — это четко отграниченное от окружающей ткани образование, состоящее из хорошо васкуляризированного узелка и кистозных полостей, сосуды мягкой мозговой оболочки над образованием расширены. Гистологически эти опухоли состоят из богатой сети сосудов, представленной разного диаметра и нередко расширенными капиллярами, между которыми располагаются стромальные клетки. Эти стромальные клетки могут продуцировать эритропоэтин, что приводит к развитию у пациентов эритроцитоза.
Иммуногистохимическое исследование на выявление эпителиальных маркеров при гемангиобластомах дает отрицательный результат, эти маркеры имеют значение при дифференциальной диагностике между гемангиобластомой и метастазом почечноклеточного рака, который также может иметь место у пациентов с СГЛ. В недавно опубликованном исследовании была показана высокая активность при интрамедуллярно-экстрамедуллярных гемангиобластомах маркера Ki67, тогда как при интрамедуллярных гемангиобластомах активность Ki67 отмечена менее, чем в 1% случаев.
г) Методы диагностики гемангиобластомы спинного мозга. На миелограммах примерно в 50% случаев можно увидеть расширенные и извитые питающие опухоль артерии и вены мягкой мозговой оболочки. При ангиографии опухоль выглядит как высоковаскуляризированное образование с полнокровными питающими и дренирующими сосудами, что может напоминать артериовенозную мальформацию. Оправданной считается предоперационная эмболизация опухоли. При МРТ определяется диффузное увеличение объема спинного мозга, значительное усиление интенсивности сигнала в режиме Т2 с четко определяемыми очагами критического провала сигнала.
В 50-70% случаев определяется формирование кист и полостей. Опухолевый узел хорошо накапливает контраст, поэтому интраоперационное введение индигоцианина зеленого позволяет более четко отграничить его от окружающих тканей, обеспечив тем самым более полную его резекцию.
д) Хирургическое лечение. Показаниями к хирургическому вмешательству являются прогрессирующий неврологический дефицит, связанный с ростом опухоли и увеличением размера кистозных полостей, и остро развивающаяся на фоне кровоизлияния неврологическая симптоматика. У пациентов с СГЛ очаги поражения могут быть множественными, в таких случаях необходимо четко выявить тот очаг, который является причиной неврологического дефицита. В течение жизни пациенту может понадобиться несколько таких хирургических вмешательств.
Гемангиобластомы обычно обсуждаются в разделе, посвященном сосудистым мальформациям спинного мозга, поскольку в ходе операции они нередко выглядят и ведут себя как артериовенозные мальформации. Для снижения объема интраоперационной кровопотери может быть предпринята предоперационная эмболизация гемангиобластомы.
Техника операции при гемангиобластоме спинного мозга:
– Укладка пациента зависит от локализации гемангиобластомы, а доступ выполняется таким образом, чтобы он захватывал по одному уровню выше и ниже границ опухоли. Объем костной резекции (ляминэктомия, ляминопластика или корпорэктомия) должен быть достаточным для идентификации границ образования, а также питающих и дренирующих его сосудов.
– Твердая мозговая оболочка рассекается по срединной линии на протяжении всего доступа, края ее мобилизуются и разводятся в стороны, паутинная оболочка спинного мозга должна при этом оставаться интактной. Для расширения интрадурального доступа может использоваться техника острого или тупого «отрыва». Иногда для защиты спинного мозга в ходе мобилизации твердой мозговой оболочки используют ватные салфетки или шарики. Напомним, что твердая мозговая оболочки спинного мозга в отличие от головного мозга состоит только из одного слоя.
Между краями твердой мозговой оболочки и боковыми стенками спинномозгового канала для предотвращения попадания крови в субдуральное пространство можно уложить ватные полоски, а сами края ТМО фиксируются нейлоновыми швами № 4-0 к прилежащим паравертебральным мышцам или простыням.
– Последующие этапы операции выполняются с использованием микроскопа. Паутинная оболочка остро рассекается и отделяется от поверхности гемангиобластомы и питающих ее сосудов. В целом операция при гемангиобластоме выполняется также, как и при артерио-венозной мальформации (АВМ), при этом особое внимание уделяется питающим и дренирующим гемангиобластому сосудам.
– Сосуды мягкой мозговой оболочки, пересекающие границы опухоли с мягкой мозговой оболочки коагулируют с помощью биполярного коагулятора на низкой мощности, после чего их остро рассекают для более четкой визуализации границ образования. Сенсорные корешки спинного мозга, окруженные опухолевой тканью можно мобилизовать от патологической ткани или даже пересечь, например, если планируется радикальная резекция опухоли.
– Опухоль выделяется по всему своем периметру с помощью биполярного коагулятора, микроножниц и небольших ватных тупферов. Капсула опухоли обычно хорошо видна. Необходимо, чтобы мобилизация опухоли выполнялась в полностью обескровленном операционном поле, так чтобы была возможность отличить питающие и дренирующие ее сосуды от других проходящих транзитом в этой зоне сосудов, сосуды опухоли пересекаются сразу, по мере того как они достигают поверхности ее капсулы. Описанная техника аналогична техники, применяемой при артерио-венозной мальформации (АВМ).
– При мобилизации тех или иных частей опухоли следует избегать какой бы то ни было тракции спинного мозга.
– Биполярным коагулятором во избежание термического повреждения окружающего вещества спинного мозга следует работать с известной осторожностью и только на низких значениях мощности. При возникновении кровотечения из капсулы опухоли использование коагулятора зачастую только усугубляет ситуацию. Гемостаза в таких случаях лучше добиваться за счет применения различных топических гемостатических средств, например, губки Gelfoam, пропитанной тромбином.
– Резекция опухоли путем «кускования» нередко приводит к обильному кровотечению, поэтому прибегать к подобной технике следует только при больших размерах опухоли и невозможности ее безопасной резекции другими способами. В подобных ситуациях обязательными опять же являются тщательные коагуляция и гемостаз. Частичная резекция опухоли может быть необходима для получения доступа к другим ее отделам.
– По окончании резекции выполняется ревизия операционного поля на предмет возможных остатков образования и для контроля гемостаза.
– Твердая мозговая оболочка ушивается герметично с использованием монофиламентного шовного материала № 4-0 или 5-0 на атравматической круглой игле. Некоторые хирурги предпочитают линию шва дополнительно герметизировать фибриновым клеем.
– Остальная часть операционной раны ушивается послойно стандартным образом.
Гемангиобластома спинного мозга:
А. На сагиттальном МР-скане в режиме Т1 видна гемангиобластома вентральных отделов спинного мозга на уровне Т1-Т2.
На соответствующих уровнях отсутствует сигнал от расширенного венозного сплетения спинного мозга, окружающего образование.
Б. Селективная ангиография спинного мозга этого же пациента — признаки высоковаскуляризированного дольчатого образования, которое при гистологическом исследовании после хирургической резекции оказалось гемангиобластомой.
е) Исходы. Гемангиобластомы могут быть достаточно безопасно резецированы без осложнений в виде вновь развивающегося в послеоперационном периоде неврологического дефицита. Примерно у 96% пациентов неврологический статус после операции не меняется или отмечается положительная его динамика, у 4% пациентов динамика в этом отношении отрицательная. В недавно опубликованном исследовании Национального института здоровья, касающемся исходов хирургического лечения гемангиобластом, показано следующее:
– Локализации опухоли кпереди от зубовидной связки сопряжена с более высоким риском возникновения в послеоперационном периоде нового неврологического дефицита.
– Вероятность возникновения нового стойкого неврологического дефицита выше при образованиях объемом более 500 мм3.
– Кистозные полости, связанные с гемангиобластомами, уменьшаются в размерах или исчезают практически у всех пациентов. Наличие кисты перед операцией не влияет на исход вмешательства, а какие-либо манипуляции собственно с кистой в ходе резекции опухоли не требуются.
– Также рекомендуем “Кавернозная мальформация спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз”
Оглавление темы “Операция при сосудистом новообразовании позвоночника.”:
- Сосуды спинного мозга в норме
- Гемангиобластома спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз
- Кавернозная мальформация спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз
- Артериовенозная мальформация спинного мозга – причины, диагностика, лечение, прогноз
Источник