Болезнь с деформацией позвоночника

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Как уже ранее упоминалось, деформация позвоночника нередко является одним из симптомов заболеваний других органов и систем. Мы сочли необходимым описать в настоящем разделе некоторые из этих заболеваний, останавливаясь не столько на особенностях вертебрального синдрома, сколько на недостаточно известных фактах, касающихся самих нозологических форм.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Наследственные системные заболевания скелета

Одной из наиболее обширных групп заболеваний, при которых с высокой частотой отмечается поражение позвоночника, являются наследственные системные заболевания скелета (НСЗС). В основу классификации НСЗС положено выделение трех типов нарушения костеобразования:

дисплазия – эндогенное нарушение формирования кости,
дистрофия – нарушение метаболизма кости,
дисплазия-дизостоз – смешанная форма системного заболевания, связанная с нарушением формирования, развивающимся вторично по отношению к первичному дефекту развития в мезенхимальных и эктодермальных тканях.

Дисплазии. Локализация зоны нарушенного формирования кости при дисплазиях определяется по рентгеноанатомической схеме Ph. Rubin (1964), вьщеляющей следующие отделы трубчатой кости: эпифиз (epiphysis), физис (physis) или собственно ростковая зона, метафиз (physis) и диафиз (diaphysis). Соответственно этим зонам М.В. Волков выделил эпифизарные, физарные, метафизарные, диафизарные и смешанные поражения. Кроме того, с учетом системного характера патологии, выделяются дисплазии, протекающие с обязательным наличием вертебрального синдрома (системные спондилодисплазии) и дисплазии, при которых поражение позвоночника возможно, но не обязательно.

Дистрофии. К наследственным дистрофиям, протекающим с поражением костной ткани, в том числе позвоночника, относятся деформирующая остеопатия Педжета (Paget), мраморная болезнь, наследственные остеопении и др. Изменения в позвоночнике при этом соответствуют общим костным изменениям, характерным для названных заболеваний. К этой же группе относят микополисахаридозы – нарушения обмена гликозаминогликанов. Диагноз мукополисахаридоза подтверждается медико-генетическим обследованием и определением уровня гликозаминогликанов разных типов. С поражением позвоночника протекают:

микополисахаридозы I-II типа – синдром Пфаундлера-Гурлера (Pfeundler- Hurler) и //типа – синдром Хантера (Hunter). Клинически для них характерна кифотическая деформация грудопоясничного отдела («кошачья» спина), рентгенологически – клиновидно-языкообразная форма Т12-L2 позвонков (обычно одного-двух в этой зоне);
мукополисахаридоз IV типа – синдром Моркио (Morquio). Клиническая и рентге нологическая картина такая же, как при спондилоэпифизарной дисплазии Morquio-Brailsford’a.
мукополисахаридоз VI типа – синдром Марото-Лами (Maroteaux-Lamy). Спина при этом заболевании прямая, иногда кифозированная. Рентгенологически-двояковыпуклые позвонки, постепенно приобретающие кубовидную форму, но имеющие характерное вдавление задней замыкательной пластинки поясничных позвонков. В грудопоясничном отделе выявляются задние клиновидные позвонки. Возможна гипоплазия зуба С2.

Смешанные формы системных заболеваний скелета (дисплазии-дизостозы)

Названия заболеваний, относящихся к этой группе (черепно-ключичная, трихоринофарингеальная и хондроэктодермальная дисплазии, челюстно-лицевой и спондилокостальный дизостоз), сложились исторически и скорее отражают локализацию пораженных органов, а не суть патологических процессов. С поражением позвоночника протекает спондилокостальный дизостоз, для которого характерны низкорослость, укорочение шеи и туловища, наличие сколиоза, деформации грудной клетки. При рентгенологическом исследовании выявляются множественные пороки развития позвонков (чаще – смешанные варианты) и ребер (чаще – блокирование задних отделов).

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Киари (в отечественной литературе принят термин «аномалия Арнольда-Киари») – порок развития, характеризующийся смещением элементов головного мозга в краниальную часть шейного отдела позвоночного канала. W.J. Oakes (1985) выделяет несколько типов аномалии.

Типы аномалии Арнольда-Киари

Тип аномалии	Характеристика
Тип1	Каудальное смешение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия
Тип 2	Каудальное смещение улитки мозжечка, 4-го желудочка и ствола мозга ниже линии большого затылочного отверстия, обычно сочетается с миелодисплазией
Тип 3	Каудальное смещение мозжечка и ствола мозга в верхнешейную спинномозговую грыжу
Тип 4	Церебеллярная гипоплазия

Причиной развития аномалии Арнольда-Киари могут быть как пороки развития краниовертебральной зоны, так и любые варианты фиксации спинного мозга. Нарушение ликвородинамики в краниовертебральной зоне при аномалии Арнольда-Киари приводит к нарушению резорбции ликвора и образованию кист (см. сирингомиелия) внутри спинного мозга. Вертебральный синдром характеризуется наличием деформаций позвоночника, чаще атипичных.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Сирингомиелия

До недавнего времени (а в отечественной литературе – до сих пор) сирингомиелия (от греч. syrinx – дудочка) рассматривалась как самостоятельное хроническое заболевание нервной системы, связанное с развитием кист (гидросирингомиелия) в зонах патологического разрастания и последующего распада глиальной ткани. Внедрение в клиническую практику магнитно-резонансной томографии и более детальное изучение данной патологии позволяет в настоящее время рассматривать развитие кист внутри спинного мозга не как самостоятельное заболевание, а как симптом различных заболеваний.

Вертебральный синдром при сирингомиелии характеризуется наличием атипичных (левосторонних) сколиотических деформаций грудного отдела и ранними неврологическими симптомами, первым из которых обычно появляется асимметрия брюшных рефлексов. Генез вертебрального синдрома при этом может быть связан как с первичным заболеванием, приведшим к развитию сирингомиелии, так и с нарушением собственной сегментарной иннервации позвоночника из-за кистозного поражения спинного мозга. В настоящем разделе мы считаем необходимым привести этиологическую классификацию, а также тактико-диагностический и лечебный алгоритмы сирингомиелии, разработанные F. Denis (1998). По мнению автора, первичное лечение сирингомиелии должно заключаться в лечении вызвавшей ее патологии. В том случае, если оно окажется успешным, дополнительное лечение не требуется. Если же первичная терапия не эффективна, то основными методами вторичного лечения являются дренирование кист и сиринго-субарахноидальное шунтирование.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (NF) – заболевание периферической нервной системы, характеризующееся развитием типичных нейрогенных опухолей (нейрофибром) либо атипичных скоплений пигментных клеток (кофейных пятен, меланомоподобных опухолей), эмбриогенетически связанных с паравертебральными симпатическими ганглиями. В клинической классификации нейрофиброматоза выделены два типа заболевания – периферический и центральный. Следует помнить, что у больных с нейрофиброматозом не только возможна малигнизация первичных опухолевых узлов, но и генетически обусловлен высокий риск развития лейкозов.

Для вертебрального синдрома при нейрофиброматозе характерно развитие быстропрогрессирующих, обычно мобильных кифосколиотических деформаций. Следует помнить, что наличие патологических узлов внутри позвоночного канала часто приводит к неврологическим нарушениям как при естественном течении деформации, так и при попытках ее консервативного или оперативного исправления. Возможность этих осложнений обязательно должна учитываться врачом при составлении плана обследования и лечения больного с нейрофиброматозом, а пациент и его родители должны быть об этом информированы.

Синдромы системной гипермобильности

К синдромам системной гипермобильности относится группа заболеваний, протекающих с недостаточностью соединительнотканного фиксирующего аппарата скелета и внутренних органов (т.н. синдромы мезенхимальных расстройств) – синдромы Марфана, Эйлерса-Данло (Элерса-Данлоса) и др. Для поражений скелета при этом характерно развитие грубых, но мобильных сколиозов или кифосколиозов, асимметричных деформаций грудной клетки, деформаций суставов и артропатий. F. Biro, H.LGewanter и J. Baum (1983) определили пентаду признаков системной гипермобильности:

при отведении большого пальца кисти последний касается предплечья;
возможность пассивного разгибания пальцев кисти до положения, когда пальцы располагаются параллельно предплечью;
переразгибание в локтевых суставах более 10°;
переразгибание в коленных суставах более 10°;
возможность касания ладонью пола при разогнутых коленных суставах в положении стоя.

Для постановки диагноза «синдром гипермобильности – необходимо сочетание не менее четырех из пяти перечисленных симптомов.

Следует помнить, что у больных с синдромами системной гипермобильности при оперативном лечении резко замедлен период адаптации трансплантатов и высок риск их резорбции. По этой причине деформации позвоночника и грудной клетки рецидивируют у таких больных после костно-пластических операций значительно чаще, чем деформации, не связанные с системной гипермобильностью.

Источник

Искривление позвоночника – это нарушение правильной конфигурации позвоночного столба. Может быть врожденным или приобретенным, прямым или боковым. Проявляется наличием видимой деформации, выраженной сутулостью, в тяжелых случаях выявляется горб. Диагноз устанавливается на основании результатов осмотра и данных рентгенографии, при необходимости назначаются дополнительные исследования (МРТ, КТ и другие). Лечение включает в себя ЛФК, массаж, физиотерапию и ношение корсетов. При наличии показаний проводятся операции.

Общие сведения

Искривление позвоночника – широко распространенная патология, возникающая преимущественно в детском и юношеском возрасте. При нерезко выраженных нарушениях трудоспособность сохраняется, значительное искривление позвоночника становится причиной инвалидности и оказывает негативное влияние на работу внутренних органов. Лечением данного патологического состояния занимаются ортопеды-травматологи и врачи-вертебрологи.

Искривление позвоночника

Причины

Врожденное искривление позвоночника возникает вследствие аномалий развития позвоночника, чаще всего – клиновидных или добавочных позвонков, врожденной кривошеи. Около 80% сколиотических искривлений формируются по неизвестной причине. Остальные случаи сколиоза развиваются вследствие:

обменных нарушений: рахита;
инфекционных заболеваний: полиомиелита, туберкулеза, клещевого энцефалита, плеврита;
неврологических патологий: ДЦП, спастического паралича, сирингомиелии;
травм и болезней опорно-двигательного аппарата: приобретенной или врожденной разницы в длине ног более 2-4 см, ампутаций конечностей, синдрома гипермобильности суставов, болезни Шейермана-Мау, неправильной осанки;
опухолей.

По происхождению различают множество видов кифоза, в том числе:

генотипический – передающийся по наследству;
мобильный – формирующийся из-за слабости мышц спины;
старческий – обусловленный дегенеративно-дистрофическими изменениями позвоночника;
тотальный – при болезни Бехтерева;
компрессионный – возникающий вследствие компрессионных переломов позвонков;
прочие – рахитический, туберкулезный, паралитический и при болезни Шейермана-Мау.

Шейный лордоз обычно развивается после переломов позвонков. С учетом причины развития выделяют первичный и вторичный патологические поясничные лордозы.

Первичный возникает вследствие патологического процесса в позвоночнике: при опухолях, пороках развития, спондилолистезах, торсионном спазме и контрактурах подвздошно-поясничной мышцы.
Вторичный (компенсаторный) формируется при патологии нижних конечностей: врожденном вывихе бедра, анкилозе тазобедренного сустава, контрактурах нижней конечности, спастических параличах. Самый распространенный – лордоз вследствие дисплазии тазобедренного сустава или врожденного вывиха бедра.

Патогенез

Перегрузка отдельных структур позвоночника из-за изменения формы или разрушения позвонков, дегенерации соединительной ткани или ослабления мышечного корсета приводит к снижению амортизационной способности дисков. В результате возникает излишняя нагрузка на суставы позвоночника, развиваются артрозы, появляется нестабильность, формируются подвывихи фасеточных суставов. Наблюдаются нарушения кровоснабжения, повышается тонус мышц, отмечается скованность движений, развивается венозный застой.

Все перечисленное усиливает дегенеративно-дистрофические процессы в опорных структурах позвоночного столба. Вначале пораженный отдел устанавливается в порочном положении в результате органических изменений или тяги мышц. Затем развивается фиброз, на фоне которого это положение становится фиксированным. Компенсаторно искривляются другие отделы позвоночника. Различные звенья патологического процесса усугубляют друг друга, возникает порочный круг.

Рентгенография грудного отдела позвоночника. Левосторонний сколиоз 2-й ст. с углом дуги около 15,8 градусов (по Коббу), с центром на Th9.

Классификация

Выделяют искривление позвоночного столба кпереди (лордоз), кзади (кифоз) и боковое искривление (сколиоз). В норме боковые деформации отсутствуют, физиологический грудной кифоз составляет не более 15°, физиологический поясничный лордоз – 150-160°. Если перечисленные показатели выходят за пределы указанных значений, говорят о патологическом искривлении позвоночника, которое разделяется по степени тяжести:

При сколиозе: первая степень – 1-10°, вторая – 11-25°, третья – 26-50°, четвертая – более 50°.
При кифозе: первая степень – 31-40°, вторая – 41-50°, третья – 51-70°, четвертая – более 71°.
При лордозе: менее 145° – гиперлордоз, более 170° – гиполордоз.

Возможна также комбинированная патология – кифосколиоз. Искривление любого типа с неустановленной этиологией называют идиопатическим. По локализации кифоз обычно бывает грудным, лордоз – поясничным, реже шейным, еще реже грудным, сколиоз:

торакальным (верхнегрудным и грудным) – патологический изгиб в грудном отделе;
тораколюмбальным – один патологический изгиб в области грудопоясничного перехода;
люмбальным – искривление в поясничном отделе;
комбинированным – двойной S-образный изгиб на уровне грудного и поясничного отделов.

Патологический кифоз и лордоз могут быть врожденными или приобретенными. С учетом времени манифестации выделяют следующие варианты сколиоза:

инфантильный – возникает на 1-2 году жизни;
ювенильный – развивается в возрасте 4-6 лет;
подростковый – возникает в возрасте 10-14 лет.

В зависимости от формы искривления позвоночника различают С-образные сколиозы (одна дуга искривления), S-образные (две дуги), Z-образные (три дуги).

Симптомы искривления позвоночника

Сколиоз

Как правило, заболевание возникает в детстве и особенно активно прогрессирует в периоды быстрого роста. На начальных стадиях протекает бессимптомно, обнаруживается по одному или нескольким характерным внешним признакам: лопатки располагаются несимметрично, одно плечо и один сосок находятся выше другого, пупок локализуется не по срединной линии, при наклоне вперед видно отклонение позвоночного столба в сторону. В последующем появляется болевой синдром, искривление усугубляется, формируется деформация грудной клетки.

Патологический кифоз

Патологический кифоз проявляется в виде сутулости, круглой спины, в тяжелых случаях – горба. Из-за чрезмерного искривления позвоночника грудная клетка сужается, диафрагма опускается книзу, верхняя часть туловища наклоняется вперед, плечи опускаются. Продолжительное существование кифоза может становиться причиной разрушения межпозвоночных дисков, клиновидной деформации позвонков, нарушения функции мышц спины и брюшного пресса.

Патологический лордоз

Как и другие виды искривлений, данная деформация влияет на положение туловища и внутренних органов. Отмечается уплощение грудной клетки и выпячивание живота. Голова и плечи выдвинуты кпереди. Из-за перераспределения нагрузки при патологическом лордозе позвоночник, мышцы и связки спины испытывают повышенную нагрузку, что проявляется болями, повышенной утомляемостью и нарушением подвижности.

Осложнения

При искривлении позвоночника в грудном отделе могут отмечаться частые респираторные заболевания, одышка и быстрая утомляемость, обусловленные вторичной деформацией грудной клетки, нарушениями функций сердца и легких. В тяжелых случаях формируется кифосколиотическое сердце, развивается дыхательная и сердечная недостаточность.

Кроме того, при выраженном искривлении позвоночника возможно образование межпозвонковых грыж, нестабильность межпозвонковых дисков, деформирующий артроз суставов позвоночника, воспаление подвздошно-поясничной мышцы, нарушения работы желудочно-кишечного тракта, почек. Тяжелые деформации негативно влияют на внешний вид пациентов, что сказывается на их психологическом состоянии. Нарушается трудоспособность, возможна инвалидизация.

Диагностика

Диагноз устанавливается взрослым или детским ортопедом либо вертебрологом. Выраженные деформации видны при любом положении тела, незначительное искривление позвоночного столба выявляется при наклоне пациента вперед. Врач оценивает симметричность самого позвоночника и других структур (бедер, лопаток и ребер), проводит специальные измерения. Для уточнения характера и выраженности деформации применяют визуализационные процедуры:

Рентгенография позвоночника. Является золотым стандартом первичной диагностики, проводится как в стандартных, так и в специальных укладках. Снимки анализируются по соответствующей методике, при этом учитывается не только угол бокового искривления, но и степень торсии (поворота) и ротации (скручивания) позвонков.
Другие методы. В периоды активного роста, когда возможно быстрое прогрессирование сколиоза, выполняются снимки с низким облучением, применяются нелучевые методики: исследование ультразвуковым или контактным сенсором, светооптическое измерение и сколиометрия по Буннелю. Такой подход позволяет снизить общую дозу облучения.

Значительное искривление вызывает вторичные деформации грудной клетки, приводит к уменьшению объема брюшной полости, нарушению расположения и ухудшению функции внутренних органов, поэтому пациенты с выраженным искривлением позвоночника регулярно проходят необходимые обследования, консультации пульмонолога, гастроэнтеролога и кардиолога. Всем больным назначают спирометрию. По показаниям проводят ЭКГ, МРТ позвоночника и другие исследования.

МРТ грудного отдела позвоночника. Выраженная дугообразная сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника вправо.

Лечение искривлений позвоночника

Лечение сколиоза

Лечение боковых искривлений позвоночника может быть консервативным и оперативным. Программы консервативной терапии включают в себя специально разработанные комплексы ЛФК, дыхательную гимнастику (по Шрот или аналогичные программы), корсеты, реклинаторы, физиотерапевтические процедуры и массаж.

Лечебная гимнастика. При угле деформации до 15 градусов назначается специализированная гимнастика. Упражнения подбираются индивидуально, в начальном периоде их следует выполнять под контролем инструктора, чтобы освоить правильную технику. Цель гимнастики – укрепление мышц спины, создание хорошего мышечного корсета.
Ношение корсета. При угле искривления позвоночника 15-25 градусов занятия ЛФК дополняются ношением корсетов. При угле до 20 градусов корсет следует использовать в ночное время, более 20 градусов – большую часть дня и ночи (не менее 16 часов в сутки). Применяются корригирующие корсеты Милуоки, Шено и их аналоги. Срок ношения составляет от 6 месяцев и более. По мере роста ребенка и уменьшения деформации корсеты заменяют. Корригирующие устройства позволяют устранить не только боковое и переднезаднее искривление, но и ротацию позвоночника.
Массаж. Лечебный массаж при сколиозе способствует укреплению мышц спины, нормализации лимфо- и кровообращения. Курс лечения, состоящий из 15-20 сеансов, проводят 2-3 раза в год.
Физиотерапия. Пациентам назначают водолечение, теплолечение (парафин, озокерит) и электростимуляцию.

Показания к операции при сколиозе определяются индивидуально и зависят от возраста больного, вида и локализации искривления и некоторых других факторов. Общепринятыми критериями необходимости хирургического лечения являются искривление 45-70 градусов при измерении по Коббу в сочетании с неэффективностью консервативного лечения, упорный болевой синдром, неуклонное прогрессирование сколиоза, нарушение функции легких и сердца. Применяются операции по Чаклину, Цильке, Дюбуссе, Харрингтону и другие.

Суть всех хирургических методик заключается выводе и удержании позвоночника в правильном положении при помощи металлических конструкций. При этом фиксируемый отдел позвоночника теряет подвижность. Хирургические вмешательства выполняются из переднего или заднего доступа. Для фиксации позвоночника используют металлические стержни, которые крепятся к позвонкам винтами или крючками. В последующем наступает сращение фиксированных позвонков в единый блок.

Лечение кифоза

Лечебная тактика зависит от причины искривления позвоночника, степени кифоза, возраста пациента, его состояния, других факторов. При 1-2 степени кифоза составляется программа комплексной консервативной терапии, включающая в себя ЛФК, массаж, дыхательную гимнастику, физиолечение, грязелечение и рефлексотерапию.

При 3-4 степени, нарушении функции внутренних органов, выраженном болевом синдроме, быстром прогрессировании искривления позвоночника, значительном косметическом дефекте и наличии выраженных неврологических нарушений проводятся хирургические операции. Лечение заключается в коррекции изгиба с использованием специальных металлоконструкций, фиксируемых на позвонки крючками или винтами. Иногда для достижения желаемого эффекта приходится осуществлять несколько операций.

Лечение лордоза

Тактика лечения зависит от причины и степени искривления позвоночника, возраста пациента, состояния его здоровья и других факторов. По возможности проводятся лечебные мероприятия, направленные на устранение причины деформации. Назначается комплекс ЛФК, массаж, тепло- и водолечение. Некоторым больным рекомендуют ношение бандажа.

Прогноз

Прогноз определяется давностью существования и тяжестью деформации, наличием и выраженностью осложнений, возможностью устранения провоцирующих факторов. У детей в легких случаях при своевременном адекватном консервативном лечении отмечается устранение деформации или достижение состояния компенсации. Тяжелые случаи искривления позвоночника у детей и взрослых требуют оперативного лечения, могут стать причиной выхода на инвалидность.

Профилактика

Необходимо своевременно устранять факторы риска, при наличии предрасполагающих факторов проводить регулярные обследования для раннего выявления патологии. Существенную роль играют массовые осмотры учащихся. При подтвержденном искривлении позвоночника необходимо выполнять рекомендации врача относительно режима физической активности, использования корсетов и реклинаторов.

Источник