Артериально венозная мальформация позвоночника
Артерио-венозные мальформации спинного мозга – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Сосудистые пороки развития редко встречаются в спинном мозге и часто неправильно диагностируются. К ним относятся врожденные каверномы, артериовенозные мальформации (АВМ), приобретенные артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки. АВМ включают перимедуллярные фистулы, гломерулярные АВМ и ювенильные АВМ.
Интрадуральные артерио-венозные мальформации (АВМ) кровоснабжаются спинальными артериями, в то время как дуральные мальформации кровоснабжаются менингеальными артериями, являющими ветвями корешковых артерий. 80% всех АВМ спинного мозга представляют собой дуральные фистулы с частотой возникновения 5-10 на миллион населения в год. АВМ твердой мозговой оболочки проявляются во взрослом возрасте, в то время как спинномозговые АВМ поражают молодых людей.
Клиническая картина представлена прогрессирующей миелопатией и/или радикулопатией с приступами внезапного или флуктуирующего ухудшения вплоть до поперечного поражения. Субарахноидальное кровоизлияние редко встречается при перимедуллярных фистулах и часто при ангиомах.
Клиническая симптоматика отражает поражение нижних двигательных нейронов, нарушение сфинктеров, поперечные чувствительные поражения и частично симптомы поражения верхних двигательных нейронов. Мышечные боли и боли в пояснице были зарегистрированы у 30% пациентов с артериовенозными фистулами твердой мозговой оболочки. В большинстве случаев имеет место различная степень нарушения чувствительности.
Частое несоответствие локализации дуральной фистулы клиническим симптомам поражения спинномозгового уровня также подтверждает теорию о неадекватном венозном оттоке. 50% пациентов, не получающих лечения, становятся инвалидами в течение трех лет.
Симптомы:
– Грудная сенсомоторная миелопатия.
– Спастический парапарез.
– Нарушения функции тазовых органов.
– Спинальные атаксии.
– Боль в спине и корешковые боли.
Схематическое изображение различных типов артерио-венозной мальформации (АВМ).
Левая артерио-венозная фистула ТМО, средняя перимедуллярная фистула, правая артерио-венозная мальформация (АВМ).
а) Артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки спинного мозга. Артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки локализуются сбоку в твердой мозговой оболочке вблизи места выхода корешка нерва. Она кровоснабжается радикуломенингеальной ветвью соответствующей сегментарной артерии. Венозный отток проходит по перимедуллярным венам вдоль поверхности спинного мозга с ретроградным заполнением, окклюзией и расширением венозного сплетения.
Также нарушается местный венозный отток из интрадурального пространства. Высокое венозное давление считается возможной причиной клинических симптомов, приводя к снижению перфузии, ишемии и отеку.
Артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки становятся симптоматическими в пожилом возрасте. Преобладают пациенты мужского пола. В большинстве случаев дуральный артериовенозный очаг находится в нижнем грудном или поясничном отделе. Направление преобладающего венозного оттока из самых артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки является ростральным.
Хирургическое лечение состоит в прекращении интрадурального венозного оттока. Кроме того, возможно эндоваскулярное лечение жидкими эмболами.
– Кровоснабжение: менингеальные, корешковые, экстрадуральные артерии
– Локализация фистулы: сбоку в твердой мозговой оболочке вблизи точки проникновения корешка нерва
– Венозный отток: перимедуллярно, нарушение местного венозного оттока
Патофизиология. Наиболее важным патогенетическим фактором артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки является высокое венозное давление в результате артериализации вен. Из-за отсутствия местного венозного оттока увеличивается венозное давление и уменьшается артерио-венозный градиент давления, что приводит к тромбозу спинальной микроциркуляции и к хронической спинальной гипоксии. В итоге развивается инфаркт с некрозом, демиелинизация и атрофия спинного мозга и нервных корешков.
б) Перимедуллярные фистулы спинного мозга. Перимедуллярные фистулы кровоснабжаются несколькими ветвями передней спинномозговой артерии. Отток идет в двух направлениях по венозному сплетению спинного мозга. Перимедуллярная фистула находится вне спинного мозга, она скрыта между корешками и покрыта утолщенной арахноидальной оболочкой. Фистула часто связана с аневризматическим расширением или венозными эктазиями.
Сброс артериальной крови в венозную систему вызывает венозный застой и обструкцию оттока, что приводит к хронической гипоксии.
Тяжелый предоперационный неврологический статус значительно улучшается после операции и остается стабильным. Первым этапом лечения является эмболизация со спиралями и/или жидким материалом. Эмболизация выполняется как можно ближе к фистуле. Вторым шагом является хирургическое лечение. Хирургический подход осуществляется сзади с помощью ламинэктомии или ламинотомии с окклюзией фистулы в нескольких местах за пределами спинного мозга.
– Кровоснабжение: передняя спинальная артерия
– Локализация фистулы: за пределами спинного мозга
– Венозный отток: в двух направлениях по венозному сплетению спинного мозга, венозные эктазии
в) Ангиомы спинного мозга. Ангиомы могут кровоснабжаться несколькими ветвями передней спинномозговой артерии. Венозный отток идет по двум направлениям в венозные сплетения спинного мозга.
Необходимо как эндоваскулярное, так и хирургическое лечение. Сначала выполняется эмболизация главного приводящего сосуда ангиомы для уменьшения притока крови, далее открытая хирургическая операция. Частичная эмболизация приводящего сосуда уже снижает риск кровотечения и приводит к улучшению неврологической симптоматики. Обычно некоторое ухудшение после операции с частичным восстановлением. После полного удаления рецидивы не возникают.
В случае бессимптомного течения мы рекомендуем тактику «ждать и наблюдать». При некоторых симптоматических ангиомах эффективна эмболизация.
– Кровоснабжение: передняя спинальная артерия
– Локализация фистулы: внутри спинного мозга
– Венозный отток: венозное сплетение спинного мозга.
г) Визуализация. Основной проблемой лечения пациентов с артериовенозными фистулами твердой мозговой оболочки является своевременное установление точного диагноза.
• MPT-признаки артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки включают гиперинтенсивный сигнал в грудном отделе спинного мозга на Т2-взвешенных изображениях, размытые поля мозга, расширенные перимедуллярные сосуды, отек в грудном отделе спинного мозга и усиление изображения спинного мозга и/или перимедуллярных сосудов при контрастировании гадолинием.
• Автоматическая эллиптически ориентированная упорядоченная трехмерная МР-ангиография с гадолинием подтверждает наличие артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки, указывает на уровень фистулы.
• Ангиография показывает точное место артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки и демонстрирует отсутствие нормального венозного возврата, подтверждая наличие венозной гипертензии. Отсутствие контрастирования при низком объеме сброса может привести к отрицательным данным при ангиографии. Выполнение миелографии больше не рекомендуется.
д) Эндоваскулярное лечение артерио-венозных мальформаций спинного мозга. Селективная эмболизация с поливиниловым спиртом (ПВС) дает высокую частоту рецидивов, но показывает лучшие результаты с прочным N-бутил-2-цианоакрилатом. Эндоваскулярная эмболизация с N-бутил-2-цианоакрилатом позволяет достичь хорошего, стабильного результата, равного открытой операции у 25% пациентов.
Основной проблемой при артериовенозных фистулах твердой мозговой оболочки является проникновение через фистулу в проксимальную часть шунтирующей вены, где должен быть размещен клей. При невозможности выполнения частота рецидивов возрастает до 40-70%.
• Окклюзия: 46%
• Заболеваемость: < 4%
• Смертность: 0%.
е) Хирургическое лечение артерио-венозных мальформаций спинного мозга. Хирургическая окклюзия интрадуральных вен является простым методом. Только у пациентов с внутри- и экстрадуральными дренирующими венами показано полное иссечение фистулы или прерывание внутри- и экстрадурального венозного оттока.
– Окклюзия: 98%
– Заболеваемость: 2%
– Смертность: 0%
ж) Рецидивы. Рецидив возникает либо при реканализации эмболизированного сосуда, либо при развитии новой фистулы.
Неэффективность внутрисосудистой эмболизации по-прежнему выше, чем открытой хирургии. Тем не менее, эмболизация имеет преимущество у пациентов с плохим общим состоянием. В случае протяженных коллатералей или питающих сосудов возможно хирургическое лечение.
з) Кавернома спинного мозга:
– Составляет 5% от всех спинальных сосудистых мальформаций. Дискретные, разделенные на дольки и четко ограниченные каверномы состоят из расширенных капилляров без функциональных тканей между расширенными сосудами.
– Проявляются кровотечением, обызвествлением, рубцеванием с острым или прогрессирующим ухудшением.
– На Т2-взвешенных изображениях выявляется гипоинтенсивный ободок и неоднородный гиперинтенсивный центр. Каверномы не выявляются при ангиографии.
– Методом выбора является хирургическая резекция.
и) Резюме:
• Как эндоваскулярный, так и хирургический метод лечения артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки обеспечивают хороший продолжительный клинический исход в большинстве случаев.
• Хирургия артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки является простым, безопасным и окончательным методом лечения.
• Во время диагностической ангиографии при возможности должна быть выполнена эмболизация.
• Другие пороки развития требуют междисциплинарного подхода нейрохирургов и нейрорадиологов.
• Пациенты с каверномами являются кандидатами на хирургическое лечение.
к) Европейские рекомендации:
• Хирургия — рекомендуемое лечение с низким уровнем неудач для спинальных фистул и отдельных артерио-венозных мальформаций (АВМ).
• Прогрессирующее естественное течение дает основания рекомендовать раннее окончательное лечение.
• В ходе диагностической ангиографии должна быть произведена попытка эмболизация.
• Эмболизация не должна выполняться в случае наличия обширной сети коллатеральных сосудов.
• Вмешательства при интрадуральных АВМ должны проводиться опытными хирургами.
Ангиография: артерио-венозная фистулы ТМО с менингеальными питающими сосудами,
сбрасывающими кровь в расширенные корешковые вены.
Интраоперационный вид каверномы.
– Также рекомендуем “Инфекция позвоночника (позвонков, дисков) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям”
Оглавление темы “Нейрохирургия позвоночника.”:
- Боль в пояснице – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Грыжа диска поясничного отдела позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Стеноз позвоночного канала в поясничном отделе позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Спондилолистез – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Юкстафасеточная киста сустава позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Артерио-венозные мальформации спинного мозга – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Инфекция позвоночника (позвонков, дисков) – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Спинальный эпидуральный абсцесс позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Поперечный миелит при ВИЧ – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
- Травма верхнего шейного отдела позвоночника – методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Источник
Лучевая диагностика артериовенозной мальформации позвоночника 2 типаа) Терминология: б) Визуализация: 1. Общие характеристики артериовенозной мальформации 2 типа: 2. КТ при артериовенозной мальформации 2 типа: 3. МРТ при артериовенозной мальформации 2 типа: 4. Ангиография при артериовенозной мальформации 2 типа: 5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования: 6. Рекомендации по визуализации:
в) Дифференциальная диагностика: 1. Интрамедуллярная опухоль: 2. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с усиленным кровоснабжением: 3. Кавернозная гемангиома:
г) Патология: 1. Общие характеристики артериовенозной мальформации 2 типа: 2. Стадирование, степени и классификация артериовенозной мальформации 2 типа: 3. Макроскопические и хирургические особенности: 4. Микроскопия:
д) Клинические особенности: 1. Клиническая картина артериовенозной мальформации 2 типа: 2. Демография: 3. Течение заболевания и прогноз: 4. Лечение артериовенозной мальформации 2 типа: е) Диагностическая памятка: ж) Список использованной литературы: – Также рекомендуем “МРТ при артериовенозной мальформации позвоночника 3 типа” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.9.2019 |
Источник