Ангиомиолипома позвоночника что это

1.Что такое гемангиомы?

Вертебральные ангиомы, или иначе гемангиомы, представляют собой доброкачественную опухоль, образованную кровеносными сосудами, которая нередко (около 10% случаев) встречается в теле позвонков.

Наиболее часто гемангиома встречается в грудном отделе позвоночника, а реже всего – в шейном отделе. Наиболее распространенным вариантом являются единичные новообразования в отдельном позвонке, однако бывают также и поражения сразу нескольких позвонков – от двух до пяти.

2.Симптомы заболевания

Гемангиомы в большинстве случаев протекают бессимптомно, не вызывая ни болевых ощущений, ни нарушений каких-либо функций организма. Обнаруживаются эти опухоли позвоночника случайно, во время обследования.

Гемангиомы обычно не проявляют тенденции к росту, а посему в таком случае не нуждаются в лечении – вполне достаточно периодически проводить диагностический контроль. Однако среди этого вида опухолей выделяются и довольно агрессивные, которые могут быстро расти, сдавливая при этом находящиеся поблизости нервные пути. В этом случае возникают боли, увеличивается опасность так называемого компрессионного перелома позвонка со всеми вытекающими отсюда последствиями в виде различных неврологических расстройств. Известны также случаи, когда гемангиома распространялась за пределы позвонка и оказывала давление на содержимое позвоночного канала, следствием чего были параличи и отсутствие чувствительности ниже места локализации опухоли. Вот такие гемангиомы нуждаются в проведении безотлагательного лечения.

3.Лечение гемангиом

Среди методов лечения гемангиомы можно назвать такие:

• традиционное хирургическое вмешательство;
• радиолучевая терапия;
• эмболизация или склерозирование сосудов опухоли;
• пункционная вертебропластика.

Что касается хирургической операции, то на сегодняшний день эта методика используется редко. В ходе такой операции обычно иссекаются пораженные мягкие и костные ткани. Операция представляет для пациента определенный риск, поскольку довольно часто сопровождается обильными кровотечениями.

Лучевая терапия применяется для лечения гемангиомы с 30-х годов прошлого столетия. Заключается она в облучении новообразования, вследствие чего в его мягких тканях образуется рубец. При этом в костной ткани опухоль сохраняется без изменений. Эта методика имеет определенные преимущества перед хирургическим вмешательством, однако и она не дает желаемого результата.

Более прогрессивным способом борьбы с гемангиомой является эмболизация или склерозирование опухоли с помощью закупорки (тромбирования) специальным веществом питающих ее сосудов. Среди недостатков метода отмечают чрезмерную техническую сложность выполнения этой операции.

На сегодняшний день самой популярной и передовой является методика пункционной вертебропластики, в ходе которой пораженный позвонок заполняется специальным полимерным составом с добавлением контрастного вещества. Этот метод отличается самой высокой эффективностью и минимальным количеством осложнений.

Источник

Ангиомиолипомы являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью почки . Хотя ангиомиолипомы считаются доброкачественными, они могут разрастаться так, что нарушается функция почек или кровеносные сосуды могут расширяться и лопаться, что приводит к кровотечению.

Ангиомиолипомы тесно связаны с генетическим заболеванием туберозным склерозом , при котором у большинства людей имеется несколько ангиомиолипом, поражающих обе почки. Они также часто встречаются у женщин с редким заболеванием легких лимфангиолейомиоматозом . Ангиомиолипомы реже обнаруживаются в печени и реже – в других органах. Связанные ли с этими заболеваниями или спорадические, ангиомиолипомы вызываются мутациями в генах TSC1 или TSC2 , которые регулируют рост и пролиферацию клеток. Они состоят из кровеносных сосудов, гладкомышечных и жировых клеток.

Большая ангиомиолипома можно лечить с помощью эмболизации . Медикаментозная терапия ангиомиолипомы находится на стадии исследований. Альянс по туберозному склерозу опубликовал руководство по диагностике, эпиднадзору и лечению.

Признаки и симптомы

Ангиомиолипома, видимая как гиперэхогенное образование в верхнем полюсе почки взрослого человека на УЗИ почек .

Ультразвуковое исследование почек человека с туберозным склерозом и множественными ангиомиолипомами в почке: измерение длины почки на УЗИ показано знаком «+» и пунктирной линией.

КТ ангиомиолипомы почек . Он затрагивает кору почек и имеет ослабление менее 20 HU по шкале Хаунсфилда , что является типичной характеристикой.

Если расширенные кровеносные сосуды при разрыве ангиомиолипомы, Возникающее в результате забрюшинное кровотечение вызывает внезапную боль, сопровождающуюся тошнотой и рвотой. Когда пациент поступает в отделение неотложной помощи , до 20% находятся в шоке .

Патофизиология

Миоидные клетки с прозрачной цитоплазмой, отделяющейся от крупных сосудов на фоне зрелого жира, классические микроскопические признаки ангиомиолипомы

Ангиомиолипомы представляют собой опухоли, состоящие из периваскулярных эпителиоидных клеток (клеток, которые находятся вокруг кровеносных сосудов и напоминают эпителиальные клетки ). Опухоль такого типа известна как PEComa , по названию периваскулярной эпителиоидной клетки. В более ранней литературе они могут быть классифицированы как гамартомы (доброкачественные опухоли, состоящие из клеток в их правильном месте, но образующие неорганизованную массу) или хористома (доброкачественные опухоли, состоящие из нормальных клеток в неправильном месте) . ПЭКомы сами по себе являются разновидностью мезенхимальной опухоли , которая включает клетки, образующие соединительную ткань , сердечно-сосудистую и лимфатическую системы.

Ангиомиолипома состоит из различных пропорций сосудистых клеток , незрелых гладкомышечных клеток и жировых клеток . Эти три компонента соответственно дают начало компонентам названия: ангио-, мио- и губ-. Суффикс -oma указывает на опухоль.

Ангиомиолипомы обычно обнаруживаются в почках, но также обычно обнаруживаются в печени и, реже, в яичнике, маточной трубе, семенном канатике, небе и толстой кишке. Система классификации почечных ангиомиолипом методом визуализации Maclean основана на локализации ангиомиолипомы в почке.

Поскольку все три компонента ангиомиолипомы (сосудистые клетки, незрелые гладкомышечные клетки и жировые клетки) содержат мутация «второго попадания» , предполагается, что они произошли от общей клетки-предшественника , которая перенесла обычную мутацию второго попадания.

Диагноз

Три метода сканирования позволяют обнаружить ангиомиолипому: УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Ультразвук является стандартным и особенно чувствителен к жиру при ангиомиолипоме, но в меньшей степени к твердым компонентам. Однако точные измерения с помощью ультразвука сделать сложно, особенно если ангиомиолипома находится вблизи поверхности почки (степень III). КТ очень подробный и быстрый, и позволяет проводить точные измерения. Однако это подвергает пациента воздействию радиации, и существует опасность того, что контрастный краситель, используемый для облегчения сканирования, может сам по себе повредить почки. МРТ безопаснее, чем КТ, но многим пациентам (особенно тем, у кого проблемы с обучением или поведенческие проблемы, обнаруживаемые при туберозном склерозе) требуется седация или общая анестезия, и сканирование не может быть выполнено быстро. Некоторые другие опухоли почек содержат жир, поэтому наличие жира не является диагностическим. Отличить ангиомиолипому с низким содержанием жира от почечно-клеточной карциномы (ПКР) может быть сложно. И AML с минимальным содержанием жира, и 80% ПКР светлоклеточного типа демонстрируют падение сигнала на не синфазной последовательности МРТ по сравнению с синфазной. Таким образом, поражение, увеличивающееся более чем на 5 мм в год, может потребовать биопсии для диагностики.

Случайное обнаружение ангиомиолипом должно вызвать рассмотрение комплекса туберозного склероза (TSC) и лимфангиолейомиоматоза, особенно если они большие, двусторонние, и / или множественные. Скрининг на TSC включает подробный физический осмотр, включая дерматологические и офтальмологические осмотры, проводимые опытными клиницистами TSC, а также КТ или МРТ головного мозга. Скрининг на ЛАМ включает КТ легких и исследование функции легких с высоким разрешением.

Лечение

Эверолимус одобрен FDA для лечения ангиомиолипом. Следует рассмотреть возможность лечения бессимптомных, растущих ОМЛ размером более 3 см.

Ангиомиолипомы обычно не требуют хирургического вмешательства, если нет опасного для жизни кровотечения. Некоторые центры могут проводить профилактическую селективную эмболизацию ангиомиолипомы, если ее диаметр превышает 4 см, из-за риска кровотечения.

Людям с туберозным склерозом рекомендуется ежегодно проходить сканирование почек. , хотя пациентов с очень стабильными поражениями можно было наблюдать реже. Исследования в этой области отсутствуют. Даже если ангиомиолипома не обнаружена, она может развиться на любом жизненном этапе. Ангиомиолипома может быстро расти.

При туберозном склерозе обычно многие ангиомиолипомы поражают каждую почку. Нередко в течение жизни может потребоваться более одного вмешательства. Поскольку функция почек уже может быть нарушена (до половины почек может быть потеряно до того, как будет обнаружена потеря функции), сохранение как можно большего количества почек имеет жизненно важное значение при удалении любого поражения. Большие ангиомиолипомы лечат эмболизацией, которая снижает риск кровотечения, а также может уменьшить очаг поражения. Побочным эффектом этого лечения является постэмболизационный синдром, сильная боль и лихорадка, но с этим легко справиться и длится всего несколько дней.

Разрыв аневризмы в ангиомиолипоме приводит к потере крови, которую необходимо остановить (хотя эмболизация ) и компенсированы (посредством внутривенного восполнения жидкости ). Поэтому удаление пораженной почки (нефрэктомия ) настоятельно не рекомендуется, хотя может быть выполнено, если отделение неотложной помощи не осведомлено о туберозном склерозе.

Эмболизация включает введение катетера по кровеносным сосудам к опухоли. Затем кровеносные сосуды блокируются , обычно путем инъекции этанола или инертных частиц. Процедура может быть очень болезненной, поэтому используются анальгетики . Разрушенная ткань почек часто вызывает постэмболизационный синдром, который проявляется тошнотой, рвотой, лихорадкой и болями в животе и длится несколько дней. Эмболизация (в целом) имеет 8% заболеваемость и 2,5% смертность , поэтому не считается легкомысленным.

Пациенты с потерей почек должны быть наблюдали за гипертонией (и лечили от нее, если обнаруживали) и избегали нефротоксических препаратов, таких как некоторые обезболивающие и внутривенные контрастные вещества. Такие пациенты, которые не могут эффективно общаться (из-за возраста или умственной отсталости), подвержены риску обезвоживания. Если множественные или большие ангиомиолипомы вызвали хроническое заболевание почек , требуется диализ.

Роботизированная частичная нефрэктомия была предложена в качестве хирургического лечения разорванной ангиомиолипомы, сочетающего в себе преимущества сохранения обеих почок. процедура и преимущества минимально инвазивной процедуры без ущерба для безопасности пациента.

Последующее наблюдение

Предполагается, что последующее наблюдение не требуется при ангиомиолипомоподобных случайных случаях результаты визуализации размером менее 1 или 2 см. В качестве альтернативы рекомендуется УЗИ почек каждые 3 или 4 года для ангиомиолипомоподобных образований размером менее 2 см. Для людей ростом от 2 до 4 см рекомендуется ежегодное ультразвуковое исследование. Те, кто превышает 4 см, обычно удаляются хирургическим путем, но тем, у кого нет, рекомендуется выполнять ультразвуковое исследование через 6 месяцев, а затем ежегодно, если оно стабильно.

Прогноз

Небольшие ангиомиолипомы и те без расширенных кровеносных сосудов (аневризмы ) вызывает мало проблем, но известно, что ангиомиолипомы вырастают на 4 см за год. Ангиомиолипомы размером более 5 см и те, которые содержат аневризму, представляют значительный риск разрыва, что требует неотложной медицинской помощи, так как потенциально опасно для жизни. Одно популяционное исследование показало, что совокупный риск кровотечения составляет 10% у мужчин и 20% у женщин.

Вторая проблема возникает, когда почечные ангиомиолипомы захватывают столько почки, что ее функция нарушается, что приводит к хронической почке. болезнь. Это может быть достаточно серьезным, чтобы потребовать диализа . Опрос населения с TSC и нормальным интеллектом показал, что 1% находились на диализе.

Эпидемиология

Гистопатологические типы опухоли почек с относительными случаями и прогнозами. Ангиомиолипома видна справа на круговой диаграмме.

Ангиомиолипомы являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью почки и обнаруживаются либо у пациентов с туберозным склерозом, либо спорадически. Около 80-90% случаев носят спорадический характер, и они чаще всего встречаются у женщин среднего возраста.

У пациентов с TSC, лонгитюдное исследование показало, что 80% будут иметь ту или иную форму поражение почек примерно к 10 годам. Из них 75% – ангиомиолипомы и 17% – кисты. Ангиомиолипомы увеличились в размере примерно у 60% этих детей. Вскрытие трупа и клиническое обследование TSC показали, что распространенность у пациентов с TSC составляет 67 и 85% соответственно. Оба пола затронуты одинаково.

Ссылки

Внешние ссылки

Источник